耳鼻咽喉科・頭頸部外科81巻12号

2009年11月発行

原著

蝸牛神経低形成が原因と考えられた小児感音難聴の1例

著者： 宇高毅¹ 平木信明² 因幡剛¹ 門川洋平¹ 大久保淳一² 掛田伸吾³ 鈴木秀明²

所属機関： ¹熊本労災病院耳鼻咽喉科 ²産業医科大学医学部耳鼻咽喉科学講座 ³産業医科大学医学部放射線科学講座

ページ範囲：P.865 - P.868

Ⅰ．はじめに

　感音難聴は，蝸牛から大脳の聴覚皮質に到る聴覚路のさまざまな障害によって発生する。特に小児の感音難聴では，聴覚路の先天的形態異常が認められることが少なくない。このうち蝸牛神経の形成不全は，以前より小児感音難聴の一因として認識されていたものの，診断がきわめて困難であったことなどから，近年まであまり注目されることはなかった。しかし，最近，高分解能MRIの普及によって聴覚中枢路の詳細な評価が可能となり，これらの病態が徐々に注目されてきている^1～4）。今回われわれは，学校の定期健康診断（以下，学校健診と略す）で一側の難聴を指摘され，精査の結果，蝸牛神経低形成がその原因であることが判明した小児感音難聴症例を経験した。本症例の病態を報告するとともに，蝸牛神経形成障害の成因や診断方法について文献的考察を加えて検討を行ったので報告する。

参考文献

1）Casselman JW, et al：Aplasia and hypoplasia of the vestibulocochlear nerve：diagnosis with MR imaging. Radiology 202：773-781, 1997

2）Glastonbury CM, et al：Imaging findings of cochlear nerve deficiency. AJNR Am J Neuroradiol 23：635-643, 2002

3）和田由紀・他：内耳道奇形2症例の検討．耳喉頭頸 75：121-126，2003

4）Ito K, et al：Isolated cochlear nerve hypoplasia with various internal auditory meatus deformities in children. Ann Otol Rhinol Laryngol 116：520-524, 2007

5）Syal R, et al：Cerebrospinal fluid otorhinorrhea due to cochlear dysplasias. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 69：983-988, 2005

6）原田竜彦：耳音響放射検査．JOHNS 24：749-752，2008

7）青柳　優：聴性脳幹反応検査．JOHNS 13：689-696，1997

8）青柳　優・他：聴性定常反応検査．JOHNS 24：763-768，2008

9）Yates FA, et al：Isolated congenital internal auditory canal atresia with normal facial nerve function. Int Ped Otolaryngol 41：1-8, 1997

10）Thai-Van H, et al：Does cochlear nerve aplasia always occur in the presence of a narrow internal auditory canal? Ann Otol Rhinol Laryngol 110：388-392, 2001

11）Ogura M, et al：Profound hearing loss attributable to cochlear nerve disease：diagnosis with combination of otoacoustic emission and magnetic resonance imaging. Laryngoscope 109：1820-1824, 1999