耳鼻咽喉科・頭頸部外科82巻8号

2010年07月発行

原著

喉頭および深頸部に発現した遺伝性血管性浮腫例

著者： 吉田正¹ 清水義貴¹ 相原隆一¹ 中村光士郎² 仙波和記³ 金子政彦⁴

所属機関： ¹市立宇和島病院耳鼻いんこう科 ²愛媛県立中央病院耳鼻咽喉科 ³市立宇和島病院麻酔科 ⁴市立宇和島病院内科

ページ範囲：P.531 - P.535

文献概要

Ⅰ　はじめに

　血管性浮腫（いわゆるクインケ浮腫）は皮下または粘膜下組織に突然発症する限局性の浮腫性腫脹をきたす疾患群であり^1,2），眼瞼，口唇，舌，咽頭領域に好発するため耳鼻咽喉科においても日常の臨床で遭遇する。血管性浮腫のうち，遺伝的に血清中の補体第1成分阻害因子（C1-inhibitor：以下，C1-INHと略す）の量的または機能低下を示すものを遺伝性血管性浮腫（hereditary angioedema：以下，HAEと略す）と呼ぶ^3）。HAEは顔面，腹部，四肢などに一過性の強い浮腫を生じる稀な疾患であるが，致死的な喉頭浮腫をきたすことがあり，救急診療において注意が必要である。今回，われわれは喉頭および深頸部に急激な浮腫が出現したため緊急気管切開，頸部外切開を行ったHAEの症例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する。

参考文献

1）Quincke H：Uber akutes umschriebens Hautodem. Monatsh Prakt Derm 1：129-131, 1882

2）山田信夫：血管性浮腫．最新皮膚科学大系3，湿疹，痒疹，掻痒症，紅皮症，蕁麻疹，玉置邦彦・他（編）．中山書店，東京，2002，pp247-256

3）Osler W：Hereditary angioneurotic edema. Am J Med Sci 95：362-367, 1888

4）Donaldoson VH, et al：A biochemical abnormality in hereditary angioneurotic edema, absence of serum inhibitor of C1-esterase. Am J Med 35：37-44, 1963

5）Bissler JJ, et al：Molecular defects in hereditary angioneurotic edema. Proc Assoc Am Physicians 109：164-173, 1997

6）木村陽一・他：遺伝性血管神経浮腫（HANE）C1-INH遺伝子の解析結果をあわせて．皮膚病診療 23：995-998，2001

7）Carugati A, et al：C1-inhibitor deficiency and angioedema. Mol Immunol 38：161-173, 2001

8）江畑俊哉：血管神経性浮腫　クインケ浮腫（血管性浮腫）．アレルギー免疫 10：614-619，2003

9）高島明子・他：妊娠継続が困難であった遺伝性血管神経性浮腫（hereditary angioneurotic edema：HANE）合併妊娠の1例．日産婦関東連会報 40：437-440，2003

10）大澤　勲・他：遺伝性血管性浮腫（HAE）を見落としていないだろうか？．Med Torch 5：28-31，2009

11）永野圭一朗・他：急性喉頭浮腫をきたした遺伝性血管神経性浮腫の1例．日救急医会関東誌 12：494-495，1991

12）片橋立秋・他：遺伝性血管神経性浮腫の1症例．耳喉頭頸 71：103-106，1999

13）Gelfand JA, et al：Treatment of hereditary angioedema with danazol. Reversal of clinical and biochemical abnormalities. N Engl J Med 295：1444-1448, 1976

14）Cruden NL, et al：Therapeutic potential of icatibant（HOE-140, JE-049）. Expert Opin Pharmacother 9：2383-2390, 2008