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雑誌目次

雑誌文献

耳鼻咽喉科・頭頸部外科83巻4号

2011年04月発行

雑誌目次

特集特殊疾患への対応

サルコイドーシスの診断と治療

著者：串美喜子 , 山村幸江 , 吉原俊雄

ページ範囲：P.275 - P.281

Ⅰ．はじめに

　サルコイドーシスは原因不明の全身性肉芽腫性疾患であり，多臓器にわたり多彩な臨床像を呈する。サルコイドーシスの発現パターンは大別すると，無症候性のもの，微熱，寝汗，体重減少，倦怠感といった非特異的な症状を認めるもの，臓器特異的な症状を認めるものがある。サルコイドーシス患者の30～50％は無症候性に診断される^1）。1960年代に行われたサルコイドーシス研究協議会の統計によると，サルコイドーシス患者2,319症例のうち，94.7％に肺病変を認め，次いで眼病変が28.5％，皮膚病変が11.1％と報告されている^2）。

　耳鼻咽喉科領域においては，鼻腔，口蓋扁桃，喉頭，上咽頭，顔面骨，口腔，副鼻腔，外耳，中耳，顔面神経，内耳神経をはじめとする脳神経など多彩な部位に発生する^3）。

　本稿では，サルコイドーシスの診断，治療，特に耳鼻咽喉科領域において見逃してはならないサルコイドーシス病変について，症例を呈示し，解説する。

アミロイドーシス

著者：鈴木幹男 , 喜友名朝則

ページ範囲：P.283 - P.288

Ⅰ．はじめに

　アミロイドーシスは線維構造をもつアミロイド蛋白が組織に沈着する疾患で，1842年にRokitanskyが肝病変として初めてこの沈着物を記載している。その後1854年，Virchowは脳にみられた沈着物（アミロイド小体）がヨウ素澱粉反応を示したことから，この沈着物をセルロースであると考えラテン語で澱粉を意味するamylumやギリシャ語のamylonからアミロイド（amyloid）と命名した^1）。さらに1859年にFriedreichとKekuleによりアミロイドが炭水化物ではなく蛋白であることが示された。現在ではアミロイドの主成分は微細線維状の蛋白であることが明かとなり，このアミロイド線維はクロスβシート構造をとることがわかってきた。

　蛋白は特定の立体配座に自動的に折りたたまれ一定の構造をとる。このように蛋白が特定の3次元に折りたたまれる現象をフォールディングと呼び，蛋白はフォールディングされてはじめてその機能を果たすことが可能になる。近年，蛋白の立体構造異常（ミスフォールディング）による疾患は，コンフォーメーション病，あるいは蛋白フォールディング異常症と呼ばれるようになってきた^2）。アミロイドーシスはコンフォーメーション病の一つで，細胞外に蛋白質が線維状に凝集し沈着する（アミロイド沈着）。アミロイドの沈着過程は，①前駆体蛋白の産生，②前駆体蛋白のアミロイド原性蛋白へのプロセッシング，③蛋白のミスフォールディングと凝集の3段階からなる。

　アミロイドーシスの病理学的特徴では，細胞外の沈着物が，①コンゴレッド色素で染色され，偏光顕微鏡下で緑色偏光を呈すること，②電子顕微鏡観察で，幅80～100Å程度で枝分かれのない線維構造がみられることが報告されている^1）。アミロイドが確認されれば免疫染色を行い，アミロイド蛋白を同定する。生化学的にはさまざまな蛋白がアミロイドとなりうることが知られており，アミロイドーシスとはこれらアミロイドが臓器や組織に沈着して機能障害を引き起こす疾患群である。

Behçet病

著者：内田真哉 , 出島健司

ページ範囲：P.289 - P.293

Ⅰ．はじめに

　Behçet病（以下，BDと略す）は紀元後200年頃，中国の漢方医，張仲景により『弧惑病』として示されたといわれているが，その後は久しく報告がなく，1937年，トルコのBehçet^1）により改めて報告された多臓器侵襲性の難治性疾患である。口腔粘膜のアフタ性潰瘍，皮膚症状，眼症状，外陰部潰瘍を4つの主症状とし，急性炎症発作を繰り返しながら遷延した経過をとることが特徴である。本稿では，BDの一般的な事項とともに，耳鼻咽喉科医にかかわりの深い，早期診断，口内炎に対する局所治療，軽症BDの管理，扁桃摘出術の適応およびBDの難聴などについて論述する。耳鼻咽喉科医には意外となじみの薄い疾患ではあるが，ほとんどが口内炎で初発するため，早期のBD患者をそれとは意識せずに診ている可能性は高い。反省の意味をこめて最新の知見を確認しておきたい。

Wegener肉芽腫症

著者：鈴木正志 , 能美希

ページ範囲：P.295 - P.300

Ⅰ．はじめに

　Wegener肉芽腫症は原因不明の疾患で，上気道，下気道，腎などに肉芽腫を伴う壊死性血管炎を特徴とする疾患である。なかでも約8割の患者が頭頸部領域の諸症状を主訴とし，初発症状は上気道病変から始まることが多いため^1），耳鼻咽喉科医が遭遇する機会の多い疾患である。しかしながら，上気道に限局した症例ではPR-3 ANCA陰性の症例や病理学的に血管炎の診断が困難な症例，診断基準にあたらない症例なども多く治療に難渋することも少なくない^2）。本稿では耳鼻咽喉科領域のWegener肉芽腫症の概要について自験例を交えて述べる。

目でみる耳鼻咽喉科

下咽頭癌頸部リンパ節転移に起因した頸胸部壊死性筋膜炎の1例

著者：松村聡子 , 中平光彦 , 菅澤正 , 小村豪 , 髙城文彦 , 盛田恵 , 安部貴大 , 嶋村由美子 , 横川秀樹 , 廣川詠子

ページ範囲：P.272 - P.274

Ⅰ．はじめに

　壊死性筋膜炎は細菌感染による筋膜の壊死性変化を病態とし，敗血症や播種性血管内凝固（DIC）を合併して多臓器不全（MOF）へと移行する致死率の高い疾患である。頸部の壊死性筋膜炎の多くが口腔・咽頭領域の感染由来であり^1），悪性腫瘍やその転移巣に起因する報告は少ない。今回われわれは未治療の下咽頭癌頸部リンパ節転移巣より感染が波及し，頸胸部壊死性筋膜炎を発症した症例を経験した。発生頻度は稀だが，癌の予後を極端に増悪させうる病態であるので文献的考察を加えて治療経過を報告する。

原著

経過中に顔面神経断裂をきたした真珠腫術後耳の1例

著者：長谷川雅世 , 原真理子 , 松澤真吾 , 児玉梢 , 新鍋昌浩 , 金沢弘美 , 滝沢克己 , 椿恵樹 , 金澤丈治 , 太田康 , 飯野ゆき子

ページ範囲：P.301 - P.304

Ⅰ　はじめに

　中耳炎が原因となる顔面神経麻痺は末しょう性顔面神経麻痺の3.5％を占め^1），多くは真珠腫性中耳炎や急性中耳炎による。また真珠腫性中耳炎において顔面神経麻痺が発症する頻度は1.5％との報告がある^2）。一般的に真珠腫性中耳炎による顔面神経麻痺は不全麻痺が多く，減荷術を含めた早期の外科的治療でその予後は比較的良好である^3）。真珠腫による圧迫から顔面神経に虚血性変化が生じるため，その圧迫を解除することによって麻痺が改善すると考えられる。真珠腫の手術としては，大きく2つの方法がある。外耳道後壁削除型鼓室形成術と外耳道保存型鼓室形成術である。前者は後者に対し真珠腫の再発が少ないという長所をもつ。しかし，今回われわれは外耳道後壁削除型鼓室形成術の真珠腫術後耳にもかかわらず，経過中に真珠腫の再発と顔面神経の断裂をきたし，完全麻痺を認めたため再手術となった1症例を経験した。本症例を呈示するとともに，若干の文献的考察を加えて報告する。

当院における通年性アレルギー性鼻炎に対する炭酸ガスレーザーによる短期治療成績

著者：松吉秀武 , 後藤英功

ページ範囲：P.305 - P.311

Ⅰ　はじめに

　アレルギー性鼻炎に対しては薬物療法，減感作療法，外科療法などが挙げられる。保存的治療に対して難治な場合や，保存的治療の継続が困難な症例に対しては外科療法が選択されている。レーザー治療は外科治療のうち外来にて施行可能な方法であり，炭酸ガスレーザー，半導体レーザー，YAGレーザーなどが臨床的に使用されている。このうち，レーザー機器の操作性，価格，術後副反応の少なさから，外来手術としては炭酸ガスレーザーが最も普及しており，有効性，安全性についてもほぼ確立されている。炭酸ガスレーザーではレーザー光の組織深達度が0.5mm以下であるため，大部分のエネルギーが表面から0.1～0.2mmの粘膜表面にて吸収される。このため深部組織を傷つける危険性が少ないという安全性がある。この一方，パワーが弱く1回の焼灼では不十分であることもある。有効率としては鼻閉90％，鼻汁85％，くしゃみ70％と報告^1）されている。今回当院において薬剤無効の通年性アレルギー性鼻炎症例に対して炭酸ガスレーザーによる下甲介粘膜焼灼術を行った症例について同時に一側のみ焼灼術を行った場合と，両側を行った場合との比較を中心に成績の検討を行った。

顎下腺膿瘍を生じた眼鏡の柄による咽頭外傷の1例

著者：岡部真理子 , 岩崎聡 , 福岡久邦 , 鈴木宏明 , 宇佐美真一

ページ範囲：P.313 - P.317

Ⅰ　はじめに

　異物による口腔咽頭外傷はしばしば経験されるが，その症例のほとんどは幼小児である^1）。障害の程度は軽症がほとんどであるが，異物の種類や進入経路，深達度によっては深部の筋，血管，神経を損傷し，重篤となる可能性がある^1,2）。特に異物が既に除去された状態で受診する例では，十分な重症度の把握が困難であることも多く，受傷機転の詳細な問診，抜去された異物の状態の確認，口腔咽頭の注意深い診察を行い，患者の易感染性のリスクなどに十分留意して治療を行うことが重要である^3,4）。今回われわれは，眼鏡の柄による咽頭外傷で顎下腺膿瘍を生じ，外科的治療を要した成人症例を経験したので文献的考察を加えて報告する。

咽後膿瘍を疑わせ気道閉塞をきたした不全型川崎病の1例

著者：桑内麻也子 , 田中友佳子 , 一瀬和美 , 吉原俊雄

ページ範囲：P.319 - P.323

Ⅰ　はじめに

　咽後膿瘍は病状の進行に伴いしばしば気道閉塞をきたすことがあり，緊急手術を必要とする耳鼻咽喉科救急疾患の一つである。その原因の主たるものは咽頭の細菌感染の波及が挙げられるが，一方で抗菌薬に対する反応性が乏しく，一般の細菌感染による病態と異なり診断に苦慮する咽後膿瘍も稀に経験する。

　今回われわれは発熱，咽頭痛で発症し，咽後膿瘍が疑われ，初診後24時間以内に気道閉塞をきたした年長児の不全型川崎病の1例を経験したので報告する。

軟口蓋より副咽頭間隙に拡がる血管平滑筋腫の1症例

著者：間多祐輔 , 内田哲郎 , 植木雄司 , 今野昭義 , 今井茂樹 , 川倉健冶 , 橋爪崇 , 佐久間秀夫

ページ範囲：P.325 - P.328

Ⅰ　はじめに

　平滑筋腫は平滑筋に由来する良性腫瘍で，頭頸部領域に発生することは比較的稀とされている^1）。今回われわれは軟口蓋から副咽頭間隙に拡がる血管平滑筋腫の1例を経験したので，若干の文献的考察を加えて報告する。

気管切開により救命し得た流行性耳下腺炎に伴う喉頭浮腫例

著者：松見文晶 , 佐藤和則 , 仲江川雄太 , 大槻好史 , 西條博之

ページ範囲：P.329 - P.332

Ⅰ　はじめに

　流行性耳下腺炎はムンプスウイルスによる感染症であり，主に小児期に好発し，典型的には耳下腺の腫脹，疼痛や発熱を生じる。また，感音難聴や髄膜炎，膵炎，精巣上体炎，卵巣炎などの合併症も生じることがある。咽喉頭浮腫の合併は稀であるが，気道にかかわる合併症であり注意を払わなければならない。われわれは，気管切開により救命し得た流行性耳下腺炎による喉頭浮腫の1成人例を経験したので報告する。

食道小細胞癌の甲状腺転移症例

著者：藤本千里 , 中屋宗雄 , 大貫裕香 , 木田渉 , 籠谷領二 , 渡辺健太 , 阿部和也

ページ範囲：P.333 - P.336

Ⅰ　はじめに

　転移性甲状腺癌は剖検時に発見されることが多く，臨床経過中に認められることは稀である^1～3）。今回われわれは，食道悪性腫瘍における割合が低いとされる食道小細胞癌^4）において，原発巣に対する放射線化学療法および肝転移に対する化学療法後の経過観察中に，甲状腺転移が認められた症例を経験したので報告する。

鏡下囁語

Schuknecht's『Pathology of the Ear』第3版の出版に想う

著者：大谷巌

ページ範囲：P.337 - P.341

Ⅰ．はじめに

　昨年，ハーバード大学Schuknecht教授の世界的名著である『Pathology of the Ear』の第3版が，Merchant教授とNadol教授によって出版されました。初版と第2版はSchuknecht教授の単著で出版されています。初版は1974年に出版されました。第2版を10年後の1984年に出版したい意向でしたが，多忙なために実現できず，教授退官（1987年）後の1993年に出版されました。しかし第2版出版3年後の1996年にSchuknecht教授は逝去されました。ヒト側頭骨病理の研究は，分子生物学や遺伝子学の進歩による診断や治療法の開発が進んでも，病態の解明にはもちろん，動物モデルの妥当性や，治療法の評価などに不可欠です。このため，近年の目覚しい診断や治療法の進歩や，人工内耳などの新しい手術法の開発が急速に進み，時代に即した内容に改訂すべきと考え，今回の出版になったとのことです。本版には多くの新知見が加えられ，美しいカラー写真に目を見張ります。今回新たに『種々の原因で生ずる内耳の変性様式』が一つの章をなし，同じような病変が種々の原因で起こりうる知見は，臨床において病態を考えるうえで大変参考になると思います。また耳硬化症，メニエール病，慢性中耳炎などに外科的治療が行われた症例や人工内耳装着耳の病理所見も興味を引きます。人工内耳の標本には，陳旧性の症例だけではなく，電極挿入後10週の貴重な所見も含まれています。これら手術症例の病理所見は，耳手術を行う者にとって，より繊細かつ慎重な手術操作の必要性を意識させるのではないかと思います。

　3年程前にMerchant教授から第3版の出版計画の知らせが届き，珍しい症例標本の提供依頼を受けました。1982年にSchuknecht教授のresearch fellowとしてお世話になった私は，今回の依頼に多少とも応えることができたことを嬉しく思っています。カラー写真をみていると，当時のことが懐かしく思い出されます。そのいくつかについて触れたいと思います。

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欧文目次

ページ範囲：P.270 - P.270

〔お知らせ〕第二回頭頸部癌学会教育セミナーのご案内

ページ範囲：P.312 - P.312

　日本頭頸部癌学会主催第二回教育セミナーを下記の要領で開催いたしますのでご案内申し上げます。会場は第35回日本頭頸部癌学会会場と同じウインクあいち（愛知県産業労働センター）です。第一回セミナーの各論は舌癌と下咽頭癌でしたが，今回は中咽頭癌と鼻副鼻腔癌といたしました。本セミナー受講は日本頭頸部がん専門医制度認定講習会であるとともに，日本がん治療認定医機構から学術単位（3単位）が与えられます。なお，本セミナーの参加票では翌日からの第35回日本頭頸部癌学会には入場できません。別途会場費が必要となります。

　　日本頭頸部癌学会　教育委員会委員長　鎌田信悦

〔お知らせ〕日本頭頸部外科学会認定頭頸部がん専門医制度―専門医認定試験の申請受付のお知らせ

ページ範囲：P.318 - P.318

頭頸部がん専門医認定試験の申請について

　第2回認定試験は2011年9月4日（日）に東海大学校友会館（霞が関ビル）にて実施します。申請受付は2011年5月1日から6月30日です。必要書類を揃えて，日本頭頸部外科学会事務局までご郵送ください。

〔お知らせ〕第28回耳の手術研修会のお知らせ

ページ範囲：P.336 - P.336

　耳鼻咽喉科展望会では2011年7月21・22・23日の3日間，東京慈恵会医科大学解剖学講座の協力のもとに下記の予定で「耳の手術研修会」を開催いたします。

　研修内容は側頭骨の解剖，手術供覧のほか，次の項目を主に解説します。

〔お知らせ〕第73回耳鼻咽喉科臨床学会のお知らせ（第3次）

ページ範囲：P.341 - P.342

　第73回耳鼻咽喉科臨床学会を以下の要領で開催いたします。多数の会員のご参加をお待ち申し上げます。

〔お知らせ〕第2回獨協医科大学鼻内視鏡手術研修会

ページ範囲：P.343 - P.343

　獨協医科大学耳鼻咽喉・頭頸部外科教室では，同大解剖（マクロ）学教室の協力支援のもとに下記の予定で，鼻内視鏡手術研修会を開催いたします。特徴として講義，実際の手術に即した解剖実習およびESS手術見学を行い，基本からの手術手技の習得を目的とします。

　参加ご希望の方は下記の申し込み方法に従ってお申し込みください。

バックナンバーのご案内

ページ範囲：P.344 - P.344

読者アンケートのお願い

ページ範囲：P.346 - P.346

次号予告／学会・研究会のお知らせ掲載について／『目でみる耳鼻咽喉科』欄・投稿論文募集

ページ範囲：P.347 - P.347

投稿規定

ページ範囲：P.348 - P.348

著作権譲渡同意書

ページ範囲：P.349 - P.349

あとがき

著者：丹生健一

ページ範囲：P.350 - P.350

　3月3日，ニュージーランドであとがきを書いています。幸いここオークランドは北島にあり，地震のあったクライストチャート（南島）とはプレートも違うので地震の影響はみられませんが，成田からのフライトでは日本からのレスキュー隊の方々が同乗されていました。行方不明の方々が一日も早く無事救済されることをお祈り申しあげます。

　さて，ご存じのように3月3日は日本耳鼻咽喉科学会の提案により1956（昭和31）年に制定された耳の日です。ちなみに，3月3日は電話の発明者でろう教育者のグラハム・ベルの誕生日であり，そのベルの紹介でサリバン先生がヘレン・ケラーに指導を始めた日も3月3日だったとか。偶然にしてはできすぎですね。ところで，ヘレン・ケラーの自叙伝『the Story of My Life』に基づいてウイリアム・ギブソンが書き上げた戯曲・映画『奇跡の人（原題名the Miracle Worker）』とは誰のことを指すかご存じでしたか？　ヘレン・ケラーではなくて実はサリバン先生のことなんです。三重苦の少女に奇跡を起こしたサリバン先生をマーク・トウェインが「Miracle Worker !」と呼んだことからつけられたとのこと。