耳鼻咽喉科・頭頸部外科84巻5号

2012年04月発行

特集 最新の診療NAVI―日常診療必携

Ⅱ．難聴診療NAVI

1．聴神経腫瘍

著者： 村上信五¹ 高橋真理子¹

所属機関： ¹名古屋市立大学大学院医学研究科耳鼻咽喉・頭頸部外科学講座

ページ範囲：P.35 - P.39

文献概要

Ⅰ　疾患の概説

　聴神経腫瘍は第Ⅷ脳神経に発生する良性の神経鞘腫で，発症率は人口5～10万人当たり1人と，比較的まれな疾患である。大部分が内耳道内の前庭神経から発生し，病理組織的には紡錘状細胞が観兵様配列（palisading）を呈するAntony A型と粗な網状構造を呈すAntony B型，および両者の混在型がある。一側性の難聴と耳鳴り，めまいで発症することが多く，腫瘍の増大とともに近隣する脳神経を圧排し，顔面神経麻痺や三叉神経麻痺が発現する。さらに腫瘍が増大すると脳幹圧迫症状や小脳失調を呈し，最後には中脳水道を閉塞して水頭症から死に至る疾患である。一方，両側性に発症する聴神経腫瘍も存在し，神経線維腫2型（Neurofibromatosis Type 2：NF 2）といわれている。一側性の聴神経腫瘍と異なり遺伝的素因が強く，第22染色体長腕（22q11.21-q13.1）に原因遺伝子を有し，聴神経以外の脳神経や脊髄に神経線維腫が多発することがある。

参考文献

1）Stangerup SE, et al：The Natural History of Vestibular Schwannoma. Otol Neruotol 27：547-552, 2006

2）Committee on Hearing and Equilibrium of the American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery. Committee on hearing and equilibrium guidelines for the evaluation of hearing preservation in acoustic neuroma（vestibular schwannoma）. Otolaryngol Head Neck Surg 113：179-180, 1995

3）Wade PJ, et al：Hearing preservation in patients with acoustic neuromas via middle cranial fossa approach. Otolaryngol Head Neck Surg 92：184-192, 1984

4）Mayer TA, et al：Small acoustic neuroma：surgical outcomes versus observation or radiation. Otol Neurotol 27：380-392, 2006

5）Jackler RK：Atlas of Neurootology and Skull Base Surgery. Mosby, St Louis, 1996