耳鼻咽喉科・頭頸部外科85巻6号

2013年05月発行

特集② 知っておきたい神経内科の知識―専門医の診方・治し方

筋萎縮性側索硬化症

著者： 矢口裕章¹ 佐々木秀直¹

所属機関： ¹北海道大学大学院医学研究科神経内科

ページ範囲：P.432 - P.436

POINT

●筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）は発症から数年以内に自力呼吸が困難となる代表的難治性神経疾患である。

●言語障害，嚥下障害など球症状を主症状とする病型の場合には耳鼻咽喉科を初診する可能性がある。

●症状が進行すると気管切開，喉頭気管分離術，気管食道吻合などの外科的処置が必要となる症例もある。

参考文献

1）日本神経学会治療ガイドライン：ALS治療ガイドライン，2002

2）佐々木彰一：ALSの病型―臨床と病理．BRAIN and NERVE 59：1013-1021，2007

3）野寺裕之：新しいALSの診断基準（Awaji基準）．BRAIN and NERVE 59：1023-1029，2007

4）河村　満：認知症（痴呆）を伴うALSの神経心理学的検討．BRAIN and NERVE 59：1083-1091，2007

5）祖父江　元：球脊髄性筋萎縮症の分子標的治療．臨床神経50：839-841，2010

6）勝野雅央・他：球脊髄性筋萎縮症（SBMA）に対する抗アンドロゲン療法．臨床神経52：1207-1209，2012

7）青木正志：筋萎縮性側索硬化症に対する治療法の開発．保健医療科学60：125-129，2011

8）割田　仁・他：ALSに対するHGF．臨床神経52：1214-1217，2012

9）岩田　誠：神経症候学を学ぶ人のために．医学書院，東京，1994，pp82-84

10）箕田修治：ALSの嚥下障害対策．BRAIN and NERVE 59：1149-1154，2007

11）野中道夫：ALSの治療とケア　呼吸困難・嚥下障害のサポート．Clinical Neuroscience 29：1066-1067，2011

12）荻野美恵子：神経内科領域における終末期の倫理的問題について―ALS終末期ケアに関するアンケート調査結果．臨床神経50：1026-1028，2010