耳鼻咽喉科・頭頸部外科91巻7号

2019年06月発行

特集 甲状腺腫瘍の診療最前線

《各疾患の治療ストラテジー》

髄様癌

著者： 内野眞也¹

所属機関： ¹医療法人野口記念会野口病院外科

ページ範囲：P.552 - P.555

文献概要

POINT

●甲状腺髄様癌に対するRET遺伝学的検査は保険適用であり，すべての甲状腺髄様癌に対して術前に行う。

●RET遺伝学的検査の結果，遺伝性と判明した場合は，褐色細胞腫の有無の検索が必要であり，甲状腺手術では全摘を行う。

●本邦の多発性内分泌腫瘍症（MEN）コンソーシアムデータによれば，生化学再発を含む小児再発率は約40％と非常に高い。

●MEN2Bの国際共同研究データによれば，1歳以降で甲状腺全摘を行うと，1歳以下で行う場合よりも寛解率が有意に低い。

●本邦の小児の血縁者に対しては，これまで以上に積極的な介入を行い，予防的甲状腺全摘の時期を考えていくべきである。

参考文献

1）内野眞也：多発性内分泌腫瘍症2型集計結果．日外会誌113：362-367，2012

2）内野眞也・他：遺伝性腫瘍の遺伝学的検査の保険収載．医学のあゆみ260：977-981，2017

3）多発性内分泌腫瘍症研究コンソーシアム：MEN-Net.org 多発性内分泌腫瘍症情報サイト　http://men-net.org/medical/inspection.html

4）日本家族性腫瘍学会：診療資料集　http://jsft.umin.jp/project/data/index.html

5）Machens A, et al：Early malignant progression of hereditary medullary thyroid cancer. N Engl J Med 349：1517-1525, 2003

6）Skinner MA, et al：Prophylactic thyroidectomy in multiple endocrine neoplasia type 2A. N Engl J Med 353：1105-1113, 2005

7）Wells SA Jr, et al：Revised American Thyroid Association guidelines for the management of medullary thyroid carcinoma. Thyroid 25：567-610, 2015

8）内野眞也：小児遺伝性髄様がんの発症前診断と甲状腺全摘の時期．最新医68：1867-1873，2013

9）Castinetti F, et al：Natural history, treatment, and long-term follow up of patients with multiple endocrine neoplasia type 2B：an international, multicenter, retrospective study. Lancet Diabetes Endocrinol 7：213-220, 2019