耳鼻咽喉科・頭頸部外科96巻10号

2024年09月発行

特集 伝えたい レジェンドによる耳科診療の極意

Auditory nerve disease（auditory neuropathy）の発見と長期追跡に伴う新たな発見

著者： 加我君孝¹²³

所属機関： ¹東京大学 ²国立病院機構東京医療センター臨床研究（感覚器）センター ³神尾記念病院

ページ範囲：P.818 - P.822

文献概要

POINT

●1996年，Kagaらはauditory nerve disease，Starrらはauditory neuropathyと名づけた同じ病態生理の聴覚障害を発見し報告した。

●他覚的聴覚検査では，DPOAE正常，蝸電図は−SPのみか−SPと低振幅のAPが記録される。ABRは無反応。発症時期には先天性と成人期がある。ほかに症候性がある。

●自覚的聴覚検査では，純音聴力検査は低音域〜中音域の閾値の上昇，語音聴力検査では純音聴力検査の閾値に比べ最高明瞭度が著しく低下する。

●補聴器の効果のある場合は例外的で，人工内耳術後の聴き取りは良好な場合が多い。

参考文献

1）Kaga K, et al：Auditory nerve disease of both ears revealed by auditory brainstem responses, electrocochleography and otoacoustic emissions. Scand Audiol 25：233-238, 1996

2）Starr A, et al：Auditory neuropathy. Brain 119：741-753, 1996

3）加我君孝：聴覚誘発電位．Clin Neurosci 10：283-287，1992

4）加我君孝：聴覚誘発電位の起源．神研の進歩46：110-127，2002

5）Kaga K, et al（eds）：Neuropathies of the auditory and vestibular eighth cranial nerves. Springer, Tokyo, 2009

6）Kaga K：Auditory nerve disease and auditory neuropathy spectrum disorders. Auris Nasus Larynx 43：10-20, 2016