理学療法ジャーナル39巻8号

2005年08月発行

講座 病態運動学―変形・拘縮とADL・5

Duchenne型筋ジストロフィーの変形・拘縮とADL障害

著者： 三浦利彦¹ 長門五城¹ 田中栄一¹ 石川悠加² 成田寛志³

所属機関： ¹独立行政法人国立病院機構八雲病院リハビリテーション室 ²独立行政法人国立病院機構八雲病院小児科 ³青森県立保健福祉大学理学療法学科

ページ範囲：P.713 - P.719

筋ジストロフィーとは「筋線維の変性・壊死を主病変とし，臨床的には進行性の筋力低下をみる遺伝性疾患」と定義されている．近年の分子生物学的研究の進歩により，多くの原因遺伝子が同定され，これに基づいた分類が行われるようになった．なかでもDuchenne型筋ジストロフィー（DMD）は最も頻度が高く（男子出生3,000人に1人）重症であるが，現在のところ根本治療には至っていない．

　しかし，人工呼吸療法の進歩により，1999年10月から2001年10月の国立病院機構筋萎縮症病棟における73名の死亡年齢は27.2±6.7歳となり，“20歳まで生きない疾患”ではなくなってきた．特に非侵襲的換気療法（noninvasive possitive pressure ventilation：NPPV）の普及（2001年現在で，筋萎縮症病棟が介入した在宅人工呼吸患者はNPPV 241名，気管切開による人工呼吸管理65名^1））により，生命予後が改善されただけでなく，それまでの活動性をできるだけ維持し，在宅生活を選択する患者も増加してきている^2,3）．

参考文献

1）筋ジストロフィーの治療と医学的管理に関する臨床研究班ホームページ（厚生労働省精神・神経疾患研究委託費）http：//www.pmdrinsho.jp/

2）Bach JR著，大澤真木子監訳：神経筋疾患の評価とマネジメント，診断と治療社，東京，1999

3）石川悠加編著：非侵襲的人工呼吸療法ケアマニュアル―神経筋疾患のための―，日本プランニングセンター，2004

4）松家　豊，他：プロジェクトⅢ-B　臨床病態の解析「運動機能」．昭和57年度厚生省神経疾患研究委託費　筋ジストロフィー症の疫学，臨床および治療に関する研究研究報告書，1983，p44-49

5）小沢〓二郎：“新”細胞膜障害説またはsarcolemmopathy．筋ジストロフィー研究連絡協議会（編）；筋ジストロフィーはここまでわかったPart 2，医学書院，1999，pp7-36

6）Liu M, Chino N, Ishihara T：Muscle damage progression in Duchenne muscular dystrophy evaluated by a new quantitative computed tomography method. Arch Phys Med Rehabil 74：507-514, 1993

7）Wagner MB, Katirji B：Rehabilitation management and care of patients with neuromuscular diseases. In Katirji B（ed）；Neuromuscular disorders in clinical practice, Butterworth-Heinemann, Woburn, pp344-363, 2002

8）Irwin M. Siegel（著），野島元雄，他訳：神経筋疾患のマネージメント　インテグレイテッド・アプローチ，三輪書店，1992

9）Rideau Y, et al：Early treatment to preserve quality of locomotion for children with Duchenne muscular dystrophy. Semin Nuerol 15：9-17, 1995

10）Nair KPS, et al：Disabilities in children with Duchenne muscular dystrophy：a profile. J Rehabil Med 33：147-149, 2001

11）Gibson DA, Wilkins KE：The management of spinal deformities in Duchenne muscular dystrophy-A new concept of spinal bracing. Clin Orthop 108：41-51, 1975

12）Wilkins KE, Gibson DA：The pattern of spinal deformity in Duchenne muscular dystrophy. J Bone Joint Surg 58-A：24-32, 1975

13）三浦利彦，他：Duchenne型筋ジストロフィーにおける喀痰喀出能力；最大呼気流速と関連因子の考察．理学療法学26（4）：143-148，1999

14）三浦利彦，他：DMDにおけるVCの最高値と呼吸不全・脊柱側彎との関係について．厚生省精神・神経疾患研究委託費　筋ジストロフィーの療養と看護に関する臨床的社会学的研究　平成6年度研究成果報告書，p45，1995

15）Bridwell KH, et al：Process measures and patient/parent evaluation of surgical management of spinal deformities in patients with progressive flaccid neuromuscular scoliosis（Duchenne's muscular dystrophy and spinal muscular atrophy）. Spine 24：1300-1309, 1999

16）安東範明，川井　充，他：筋ジストロフィーにおける脊柱変形の治療・ケアマニュアル　本邦における脊柱変形マネージメントの現状について．厚生労働省精神・神経疾患研究委託費　筋ジストロフィーの治療と医学的管理に関する臨床研究班，2004，pp7-10

17）長門五城，他：デュシェンヌ型筋ジストロフィーにおけるシーティング．第17回リハ工学カンファレンス講演論文集，2002，pp65-68

18）長門五城，他：デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者におけるエルコフレックスを用いた体幹装具の効果．北海道リハビリテーション学会雑誌：Vol 30，2004

19）田中栄一，他：進行したデュシェンヌ型筋ジストロフィー患者の手指機能の特徴とスイッチの適合について，厚生労働省精神・神経疾患研究委託費　筋ジストロフィー患者のケアシステムに関する総合的研究　平成11～13年度研究報告，2002，pp339-342

20）田中栄一：デュシェンヌ型筋ジストロフィー患者の電動車椅子操作における手指機能の特徴について．第17回リハ工学カンファレンス講演論文集，2002，pp311-314

21）筋ジス患者の使いやすいスイッチ・コントローラの工夫：厚生労働省精神・神経疾患研究委託費　筋ジストロフィー患者のケアシステムに関する総合的研究　PT・OT共同研究連絡会，2005