理学療法ジャーナル55巻3号

2021年03月発行

Close-up 特発性正常圧水頭症を知る

特発性正常圧水頭症の診断と治療

著者： 伊達勲¹²

所属機関： ¹岡山大学大学院医歯薬学総合研究科脳神経外科 ²日本正常圧水頭症学会

ページ範囲：P.299 - P.303

はじめに

　正常圧水頭症（normal pressure hydrocephalus：NPH）は，歩行障害，認知障害，排尿障害を三主徴とする進行性の疾患である．脳脊髄液の吸収障害に起因し，シャント手術によって症状の改善が得られる．正常圧水頭症は原因が明らかな二次性正常圧水頭症（secondary NPH：sNPH）と，原因が不明の特発性正常圧水頭症（idiopathic NPH：iNPH）に分類される．sNPHはくも膜下出血や髄膜炎を原因として発症するので診断は比較的容易である．一方，iNPHは緩徐に進行する疾患であり，同様に緩徐に進行するその他の変性疾患などとの鑑別が治療の面からも重要である．

　日本正常圧水頭症学会では，多施設共同研究としてこれまで2つの臨床研究を行ってきた．Study of Idiopathic Normal Pressure Hydrocephalus on Neurological Improvement（SINPHONI）研究では，MRIでのiNPH診断の妥当性について^1），SINPHONI-2研究では腰部くも膜下腔腹腔シャント術（Lumbo-peritoneal shunt：L-P shunt）の有効性について^2）である．また，iNPHの診療ガイドライン第1版を2004年^3），第2版を2011年^4），そして第3版を2020年^5）に発刊している．

　本稿では，iNPHの診断と治療について解説し，これまでに発刊された診療ガイドラインとSINPHONI研究について述べる．

参考文献

1）Hashimoto M, et al：Diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus is supported by MRI-based scheme：a prospective cohort study. Cerebrospinal Fluid Res 2010；7：18. doi：10.1186/1743-8454-7-18

2）Kazui H, et al：Lumboperitoneal shunt surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus（SINPHONI-2）：an open-label randomised trial. Lancet Neurol 2015；14：585-594

3）日本正常圧水頭症研究会 特発性正常圧水頭症診療ガイドライン作成委員会：iNPH 特発性正常圧水頭症診療ガイドライン．メディカルレビュー社，2004

4）日本正常圧水頭症学会 特発性正常圧水頭症診療ガイドライン作成委員会（編）：特発性正常圧水頭症診療ガイドライン，第2版．メディカルレビュー社，2011

5）日本正常圧水頭症学会「特発性正常圧水頭症の診療ガイドライン作成に関する研究」班（監）：特発性正常圧水頭症診療ガイドライン，第3版．メディカルレビュー社，2020

6）Ohmichi T, et al：Usefulness of the convexity apparent hyperperfusion sign in 123I-iodoamphetamine brain perfusion SPECT for the diagnosis of idiopathic normal pressure hydrocephalus. J Neurosurg 2018；130：398-405

7）Miyajima M, et al：One-year outcome in patients with idiopathic normal-pressure hydrocephalus：comparison of lumboperitoneal shunt to ventriculoperitoneal shunt. J Neurosurg 2016；125：1483-1492

8）Ishikawa M, et al：Guidelines for the management of idiopathic normal pressure hydrocephalus. Neurol Med Chir Suppl 2008；48：S1-S23

9）Kameda M, et al：Cost-effectiveness analysis of shunt surgery for idiopathic normal pressure hydrocephalus based on the SINPHONI and SINPHONI-2 trials. Acta Neurochir（Wien）2017；159：995-1003

10）亀田雅博，他：医療経済からみた脳神経外科疾患．Neurol Surg 2019；47：707-717

11）Yamada S, et al：Disability risk or unimproved symptoms following shunt surgery in patients with idiopathic normal-pressure hydrocephalus：post hoc analysis of SINPHONI-2. J Neurosurg 2017；126：2002-2009