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文献詳細
増大特集 ALS―研究と診療の進歩
紀伊ALS再訪―ALS-parkinsonism-dementia complexとしての新しい概念，疫学，原因についての考察
著者： 葛原茂樹12
所属機関： 1三重大学医学部神経内科 2現・国立精神・神経センター武蔵病院
ページ範囲：P.1065 - P.1074
文献概要
はじめに
紀伊半島の熊野なだに沿った山岳地帯は牟婁（むろ）地方と呼ばれ，グアム島と並ぶ筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）の集積地が点在する。この地域のALSに関する最初の記載は，今から約320年前の元禄2年に刊行された本朝故事因縁集1）に出てくる「古座の足萎え」が最初とされる。明治以降の医学雑誌には，既にこの地方にALSが多発することについて記載があるが，これを疫学調査によって実証したのは，和歌山県立医科大学の木村 潔，八瀬善郎らであった2）。しかし，多発の原因は明らかにされないままALS発生は激減し始め，1980年代初頭までにグアム3）と紀伊4）の高集積地が消滅したことが報告された。しかし，筆者らは1994年以降に疫学調査を実施し，集積地ではALSの高頻度発生が続いていることを報告し5），グアム特有の疾患であるパーキンソン認知症複合（parkinsonism-dementia complex: PDC）が紀伊半島ALS集積地にも存在することを，神経病理学的検索例で初めて示した6）。
本稿では，紀伊ALSを臨床病理学的に再評価した結果，臨床表現型は3つの主要徴候の組み合わせとして出現するが，神経病理学的にはほぼ均一な所見を呈する“ALS-parkinsonism-dementia complex”という疾患概念として把握できるという根拠を述べ，病型の疫学的変遷と病因については，グアム研究と対比させながら概観してみたい。
紀伊半島の熊野なだに沿った山岳地帯は牟婁（むろ）地方と呼ばれ，グアム島と並ぶ筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）の集積地が点在する。この地域のALSに関する最初の記載は，今から約320年前の元禄2年に刊行された本朝故事因縁集1）に出てくる「古座の足萎え」が最初とされる。明治以降の医学雑誌には，既にこの地方にALSが多発することについて記載があるが，これを疫学調査によって実証したのは，和歌山県立医科大学の木村 潔，八瀬善郎らであった2）。しかし，多発の原因は明らかにされないままALS発生は激減し始め，1980年代初頭までにグアム3）と紀伊4）の高集積地が消滅したことが報告された。しかし，筆者らは1994年以降に疫学調査を実施し，集積地ではALSの高頻度発生が続いていることを報告し5），グアム特有の疾患であるパーキンソン認知症複合（parkinsonism-dementia complex: PDC）が紀伊半島ALS集積地にも存在することを，神経病理学的検索例で初めて示した6）。
本稿では，紀伊ALSを臨床病理学的に再評価した結果，臨床表現型は3つの主要徴候の組み合わせとして出現するが，神経病理学的にはほぼ均一な所見を呈する“ALS-parkinsonism-dementia complex”という疾患概念として把握できるという根拠を述べ，病型の疫学的変遷と病因については，グアム研究と対比させながら概観してみたい。
参考文献
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