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増大特集 ALS―研究と診療の進歩
文献概要
はじめに
筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis: ALS）は，上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが選択的に障害される神経変性疾患である。運動ニューロン徴候（痙縮，深部反射亢進，病的反射の出現），下位運動ニューロン徴候（筋萎縮，筋力低下，線維束性収縮）および球症候（舌の線維束性収縮，萎縮および麻痺，構音障害，嚥下障害）を認める。感覚障害，眼球運動障害，膀胱直腸障害，褥瘡はみられず，陰性四徴といわれる。常時進行性の経過をとり，発症から死亡までの平均経過は3，4年である1）。治療薬としてはグルタミン酸拮抗剤リルゾールが生存期間の延長を示すと報告されており2），本邦でも現在使用可能な唯一の原因治療薬である。しかし，その効果もごく軽微であり，新しい治療薬の開発が切に望まれている。最近になって，わが国でもALSに対する新しい治療法としてエダラボン，メチルコバラミンの治験が始まった。ここではALSに対するメチルコバラミン大量療法の効果について自験例を中心に述べる。
筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis: ALS）は，上位運動ニューロンと下位運動ニューロンが選択的に障害される神経変性疾患である。運動ニューロン徴候（痙縮，深部反射亢進，病的反射の出現），下位運動ニューロン徴候（筋萎縮，筋力低下，線維束性収縮）および球症候（舌の線維束性収縮，萎縮および麻痺，構音障害，嚥下障害）を認める。感覚障害，眼球運動障害，膀胱直腸障害，褥瘡はみられず，陰性四徴といわれる。常時進行性の経過をとり，発症から死亡までの平均経過は3，4年である1）。治療薬としてはグルタミン酸拮抗剤リルゾールが生存期間の延長を示すと報告されており2），本邦でも現在使用可能な唯一の原因治療薬である。しかし，その効果もごく軽微であり，新しい治療薬の開発が切に望まれている。最近になって，わが国でもALSに対する新しい治療法としてエダラボン，メチルコバラミンの治験が始まった。ここではALSに対するメチルコバラミン大量療法の効果について自験例を中心に述べる。
参考文献
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