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特集 日本人の発見した神経疾患
文献概要
はじめに
もやもや病は脳血管造影にて,頭蓋内内頸動脈終末部および前・中大脳動脈起始部が進行性の狭窄性変化を示すとともに,代償性に穿通枝が側副血行として発達して,主に脳底部に異常血管網を呈する疾患である。本疾患はわが国より独立した疾患単位として報告され,当初は日本人特有の疾患と考えられ,その後アジアをはじめとする諸外国からの報告が増えたが,現在に至るまで病態や治療に関する研究に関しては,わが国が世界をリードしており,本稿ではもやもや病の命名に至る歴史的推移,発症原因に関する研究,疫学および病態,血行再建術を中心とした治療などについて述べる。
もやもや病は脳血管造影にて,頭蓋内内頸動脈終末部および前・中大脳動脈起始部が進行性の狭窄性変化を示すとともに,代償性に穿通枝が側副血行として発達して,主に脳底部に異常血管網を呈する疾患である。本疾患はわが国より独立した疾患単位として報告され,当初は日本人特有の疾患と考えられ,その後アジアをはじめとする諸外国からの報告が増えたが,現在に至るまで病態や治療に関する研究に関しては,わが国が世界をリードしており,本稿ではもやもや病の命名に至る歴史的推移,発症原因に関する研究,疫学および病態,血行再建術を中心とした治療などについて述べる。
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