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雑誌目次

雑誌文献

BRAIN and NERVE-神経研究の進歩60巻10号

2008年10月発行

雑誌目次

特集 若年者の脳卒中

脳動静脈奇形

著者: 宮本享 ,   髙橋淳

ページ範囲:P.1103 - P.1113

はじめに

 脳動静脈奇形(arteriovenous malformation: AVM)は脳表あるいは脳実質内の動脈と静脈が中間の毛細血管床を介さずに短絡する先天性血管奇形であり,流入動脈(feeding artery),短絡の本体である異様に変形・拡張した血管塊(ナイダスnidus:ラテン語で巣の意味),流出静脈(draining vein)から構成される。本疾患は原始動脈,毛細管,静脈が分かれる胎生早期(約3週)の脳血管分化異常に起因すると考えられているが,主要動静脈が構築された後に生じる可能性や,出生後にも発生しうる可能性も完全には否定されていない1)

 AVMは頭蓋内出血(脳出血,くも膜下出血,脳室内出血)での発症が最も多い。10~20歳代に好発し,多くが50歳までに発症する2)ことから,若年性原発性頭蓋内出血の主要な原因となっており,若年者の出血性脳卒中,特に脳出血の診断に際しては本疾患の存在を常に考慮する必要がある。本邦においては若年者脳出血の原因として,もやもや病(ウィリス動脈輪閉塞症)も重要であるが,小児では圧倒的に虚血型が多く,出血発症は稀であることから,小児脳出血をみれば,やはりAVM破裂を第一に考えることになる。

 頭蓋内AVMの疫学,病態,治療に関しては数多くの原著論文や総説があるが,2001年にAmerican Heart Association (AHA) Scientific Statementとして,AVMのmanagementに関する論文が出されており3),多数の文献reviewを元に種々の勧告がなされている。本稿ではこの論文を土台にしつつ,頭蓋内AVMについて概説したい。

脳動脈解離

著者: 陶山一彦 ,   林健太郎 ,   永田泉

ページ範囲:P.1115 - P.1123

はじめに

 近年,若年者の脳卒中に関連して脳動脈解離が注目されている。欧米では古くから脳梗塞の原因として頸部頸動脈解離の存在が知られていたが,1977年Yonasらにより頭蓋内の動脈解離が報告され1),本邦では1995年の脳神経外科施設を対象とした調査により,若年者くも膜下出血の原因として広く認識されるようになった2,3)。脳動脈解離は脳梗塞やくも膜下出血という異なった臨床症状を呈し,また画像所見が経過中に変化しうるなど病態が複雑で不明な点が多い4,5)。それゆえ治療法に関してのエビデンスがなく,明確な指針が示されていないのが現状である。

 脳動脈解離は,頭蓋内動脈を指す(cerebral arterial dissection)場合と,頸部頸動脈・椎骨動脈より末梢の頭蓋外・頭蓋内動脈を広く指す(cervicocephalic arterial dissection)場合とがあるが,一般には後者の概念が脳を灌流する動脈の解離として受け入れられている5)。また外傷性(traumatic)と特発性(spontaneous)に分類されるが,ここでは特発性脳動脈解離について明らかとなっている事項を解説する。

線維筋異形成と脳梗塞

著者: 嶋崎晴雄

ページ範囲:P.1125 - P.1133

Ⅰ.線維筋異形成症の概念,頻度

 線維筋異形成症(fibromuscular dysplasia: FMD)は,中小動脈の,主に中膜に変化を伴う非動脈硬化性,非炎症性の血管病変である。中年女性に好発し,わが国に少なく欧米に多い1)。ほぼ全身各部位の動脈での記載があるが,特に腎動脈と内頸動脈が多く,椎骨動脈,腸骨動脈,鎖骨下動脈,内臓の動脈も少なからず侵される2)。最も多い腎動脈の頻度は60~75%で,そのうち両側性は35%である。次は頭蓋外の脳血管(頸動脈と椎骨動脈)で,25~30%と報告されている3)。血管造影で確認された腎動脈と脳動脈のFMD併存は,50%程度という4)。脳血管のFMDは,約95%が内頸動脈に生じ,そのうち60~85%が両側性である2,4-6)。一般的にFMDは,腎動脈狭窄による腎性高血圧の原因として有名であるが,脳血管では内頸・椎骨動脈病変による脳梗塞,および脳動脈瘤を引き起こすことが知られている。特に,若年から中年発症の脳血管障害では,他の原因に比べ頻度は少ないが,FMDは鑑別に挙げるべき疾患となっている5)。日本では,1970年の半田らによる報告7)が最初で,1976年度から10年間の全国調査では,FMD確診例は20例(平均年齢57.5歳,女性19例,男性1例)8),1995年から1999年までの5年間に発症した,50歳未満の若年性脳梗塞661例中,3例がFMDであった9)。本稿では,脳梗塞の原因疾患としてのFMDを概説し,最後に自験例を提示する。

奇異性脳塞栓症

著者: 松岡秀樹

ページ範囲:P.1134 - P.1143

はじめに

 脳梗塞症例において,臨床経過や神経放射線学的検査上,塞栓性と考えられるものの,通常の塞栓源とされる心疾患(心房細動や弁膜症など)や脳主幹動脈の有意狭窄病変が認められないために,「塞栓源不明」の脳塞栓症とされる症例が少なからず存在する。一方,経食道心エコー図検査の普及により卵円孔開存(patent foramen ovale:PFO)が比較的容易に診断されるようになるとともに,これまで原因不明とされていた脳梗塞(cryptogenic stroke)や塞栓源不明の脳塞栓症でPFOの検出頻度が高いことが明らかにされ,主にPFOに伴う奇異性脳塞栓症が脳梗塞の原因の1つとして注目されるようになった。

抗リン脂質抗体陽性脳梗塞

著者: 北川泰久 ,   大熊壮尚 ,   徳岡健太郎

ページ範囲:P.1144 - P.1158

はじめに

 抗リン脂質抗体症候群は,動脈硬化を基盤としない後天的な血栓症の原因として第1位を占め,免疫学的な機序で起こる血栓症として重要である。抗リン脂質抗体症候群は一般に予後不良で血栓症の再発が多く,治療に抵抗性であり,多彩な合併症を呈する難治性の疾患である。抗リン脂質抗体の研究が精力的に行われ始めたのは1980年代の前半で,まだ30年弱の歴史しかないが,これらの研究は血栓症の機序の解明にとって多くの情報を与えてきた。本稿では抗リン脂質抗体症候群の臨床,病態,治療について,主に脳梗塞との関連で解説する。

総説

福山型先天性筋ジストロフィーとその類縁疾患

著者: 村上てるみ ,   西野一三

ページ範囲:P.1159 - P.1164

はじめに

 筋ジストロフィーとは,「筋線維の壊死・再生を主病変とした進行性の筋力低下を生じる遺伝性疾患である」,と定義されている。現在まで多くの原因遺伝子・原因蛋白が同定されている。2001年Hayashiらは,福山型先天性筋ジストロフィー(FCMD)患者骨格筋において,筋細胞膜と基底膜をつなぎ,筋肉の構造の安定化をはかる糖蛋白であるα-ジストログリカン(α-dystroglycan:α-DG)(Fig.1)の免疫染色性が特異的に低下していることを見出し,FCMDがαDGの糖鎖異常をその病態としていることを初めて報告した。以後,同様の病態が各種の筋ジストロフィーに認められることが明らかとなり,これらの筋ジストロフィーはα-ジストログリカノパチー(α-dystroglycanopathy:α-DGP)と総称されている。これまでに6つのα-DGP原因遺伝子が知られているが,そのうち,本邦ではFukutin遺伝子(FKTN)変異による福山型先天性筋ジストロフィー(FCMD)がそのほとんどを占めている(Fig.2)。本稿においては,特にFKTN変異による疾患を中心にその類縁疾患について述べる。

ヒト多能性幹細胞からの神経分化―医学応用への展望

著者: 綿谷崇史 ,   六車恵子 ,   笹井芳樹

ページ範囲:P.1165 - P.1172

はじめに

 損傷した中枢神経系の機能を回復させるのは,極めて難しい。中枢神経系疾患の診療に携わるわれわれの共通のジレンマは,その組織修復的な治療,すなわち根本的治療ができないことにある。潜在的には,中枢神経それ自身にも末梢神経と同じく,障害を受けたり変性した神経細胞を再生する能力があるものの,中枢神経を取り巻く環境がそれを拒む機構となっている。それゆえ,末梢神経系に備わっている神経細胞死に対する防御機構や軸索再生機構を,中枢神経系に応用する研究が精力的に進められている。しかし実際の診療現場では,細胞死に至る神経の数をいかに最小限にするか,ということが治療の主たる戦略であるのが現状である。このような状況下で,神経に分化できる幹細胞,とりわけES細胞やiPS細胞の出現は,根本的治療を可能にするものとして期待が高まっている。本稿では,これまでわれわれが開発してきたマウスES細胞から中枢神経系細胞への選択的な分化誘導系と,そのヒトES細胞への応用について述べるとともに,新たな治療戦略としての可能性について論じる。

発症後3時間以上経過した脳梗塞に対する組織プラスミノーゲンアクチベーター投与―MRI-based decision making

著者: 角田亘 ,   安保雅博

ページ範囲:P.1173 - P.1180

はじめに

 組織プラスミノーゲンアクチベーター(tPA)投与は,脳梗塞に対する急性期治療の主役であるが,本治療の適応となる患者群は,現在ではtime windowの短さなどから少数に限られている。これに対し近年,特に発症後3時間以上が経過した脳梗塞患者の中からtPAの効果が期待できる患者群を選択,tPA投与の適応を広げていこうとする試みがなされている。本稿では,主にMRIを用いたtPA投与適応患者選択のコンセプトと,その臨床応用の現況について述べ,tPA投与に関する今後の課題と方向性についても触れる。

症例報告

感音性難聴を伴ったGuillain-Barre症候群

著者: 上田直久 ,   黒岩義之

ページ範囲:P.1181 - P.1186

はじめに

 Guillain-Barre症候群(GBS)において眼球運動障害,顔面神経麻痺,球麻痺などの脳神経障害をきたすことはよく知られているが,聴神経障害の報告は少ない。われわれは,両側末梢性顔面神経麻痺,四肢の麻痺・感覚障害に加え難聴を伴ったGBSの1例を経験した。顔面,四肢麻痺と同様に聴力低下も左右差が目立っていた点も興味深く,audiogramおよび聴性脳幹反応検査(ABR)の経過も併せここに報告する。

左後頸部の鍼灸治療後に生じた右半側解離性感覚障害の1例

著者: 恩田清 ,   本多拓 ,   新井弘之 ,   内山政二

ページ範囲:P.1187 - P.1190

はじめに

 頸部痛や肩こりに対する鍼灸治療は,日本においては日常的に広く行われている療法である。しかし,稀ではあるが重篤な合併症の報告も散見される1)。われわれは,左後頸部への鍼灸治療後に,右半側解離性感覚障害を生じた1例を経験したので報告する。

虚血性脳血管障害急性期における頸動脈MRIを用いたプラーク病変の評価(3例報告)―初回diffusion-weighted image陰性のTIA症例にプラークイメージングは有用か?

著者: 遠藤英樹 ,   吉田和道 ,   舟木健史 ,   河野健一 ,   定政信猛 ,   鳴海治 ,   沈正樹 ,   山形専

ページ範囲:P.1191 - P.1195

はじめに

 脳梗塞超急性期にはMRI拡散強調画像(diffusion-weighted image: DWI)で病変を検出できない例が存在し,その検討・対策に関する報告が散見される1)。近年,一過性脳虚血発作(transient ischemic attack: TIA)でも約半数例でDWI陽性となることがわかってきている2-4)

 一方,頸動脈に不安定なplaque病変(vulnerable plaque)を有する例では脳梗塞発症の危険性が高く,その性状評価が重要である5-7)。性状評価に関して頸動脈MRIの有用性が報告されており,特にT1強調画像でhyper intensityを呈するplaque内出血を伴う病変は,脳梗塞発症の頻度が高いと報告されている8,9)

 今回,初回DWIが陰性であったが,後日,病変が確認されたTIAの3症例を経験したので報告する(late-imaged TIA)。3例は共に初回DWIで梗塞巣が検出されなかったが,頸動脈MRI所見より頸動脈plaque病変と虚血発症の因果関係が疑われた。急性期における頸動脈MRIの有用性も併せて検討する。

 なお,本文におけるTIAとは24時間以内に脳虚血症状が消失するものとした。

神経画像アトラス

脳出血で発症し特徴的なMRI画像を呈したCerebral Amyloid Angiopathyの1例

著者: 有島英孝 ,   松田謙 ,   半田裕二 ,   久保田紀彦 ,   木下一之 ,   木村浩彦 ,   今村好章

ページ範囲:P.1196 - P.1197

〈症 例〉75歳,男性

 既往歴 脳梗塞。タバコ20本×40年の喫煙歴あり。

 家族歴 特記すべきことなし。

 現病歴 2007年9月下旬,起床時から右側視野障害を自覚し近医受診,点滴治療を受け,いったん帰宅したが症状の改善なく,同日夕食中に嘔気が出現し当院へ救急搬送された。

 入院時現症 入院時意識レベルはJapan Coma Scale(JCS)2,運動および感覚障害はないものの,Gerstmann症候群と右同名半盲を認めた。一般血液生化学検査では明らかな異常はなかった。

Neurological CPC・138

後頭葉の糖代謝が低下し,臨床症状よりDLBDが疑われた76歳男性例

著者: 金澤俊郎 ,   織茂智之 ,   服部亮 ,   足立朋子 ,   笠井陽介 ,   岡輝明 ,   石井賢二 ,   村山繁雄 ,   河村満 ,   井上聖啓 ,   横地正之 ,   高木誠 ,   福田隆浩 ,   藤ヶ崎純子

ページ範囲:P.1199 - P.1208

 司会 2例目,関東中央病院神経内科の金澤先生です。よろしくお願いいたします。


症例呈示

 主治医 後頭葉の糖代謝が低下し,臨床症状よりdiffuse Lewy body disease(DLBD)を疑った76歳男性例です。既往には,26歳のときに十二指腸潰瘍で手術歴があります。70歳で白内障・緑内障の手術をしています。家族歴はありません。喫煙歴は40本×40年です。

学会印象記

第60回米国神経学会(2008年4月12日~19日,シカゴ)

著者: 太田浄文

ページ範囲:P.1210 - P.1211

 今春にシカゴで行われた米国神経学会(AAN:American Academy of Neurology)に参加した。AANは10,000人以上が参加する非常に大きな学会で,アメリカの国内学会ではあるが,実際には世界中から演題が集まり,最先端のトピックスを勉強することができる神経内科領域では最大の学会の1つである。

 会期中をとおして,午前中にはplenary session(全体会議)があり,非常に大きな会場で注目の疾患や病態について発表がなされた。演者は薄明かりの中でスポットライトを浴びて登場する,といったアメリカらしい演出がなされていた。そのほか,poster sessionとscientific session(口演)が設けられていた。Poster sessionは1日2~3回の入れ替え制で,朝7時から夕方の7時ごろまで演題発表がある。発表はposter sessionとscientific session合わせて約2,000演題もあり,いつ何の演題が発表されるかをあらかじめ確認してから行かないと,目当ての発表を逃してしまうことになる。また早朝から夕方までいくつもの教育用講義があり,有料ではあるが少人数での専門家の講義を受けることもできる。

連載 神経学を作った100冊(22)

クロード・ベルナール 実験医学序説(1865)

著者: 作田学

ページ範囲:P.1212 - P.1213

 クロード・ベルナールは1813年7月12日にサン-ジュリアン-アン-ボジョレで生まれた。自動車でリヨンから高速道A6を北上すると,ブルゴーニュの丘陵が左にみえてくる。その最初の丘の上にサン-ジュリアンはある。ここでは昔からガメ種で安い赤ワインが醸されている。毎年9月から10月のぶどうの収穫期には,必ずと言ってよいほどベルナールは,この美しい故郷の地を訪れたという。

 ベルナールが18歳になったとき,サン-ジュリアンの南にあるリヨンの郊外の薬店で徒弟になった。しかし間もなくここを辞め,1834年にはパリに出て,医学校に入学した。ここでコレージュ・ド・フランスでのフランソワ・マジャンディーの講義を聞いたことが,彼の運命に決定的な影響を与えることになる。医学部を卒業後,アンテルヌ(内勤助手)になってから,彼はコレージュ・ド・フランスのマジャンディの元を訪れ,1841年には彼の助手に採用された。

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あとがき フリーアクセス

著者: 寺本明

ページ範囲:P.1218 - P.1218

 平成16(2004)年に新卒後臨床研修制度が発足したことを契機に,わが国の医療が潜在的に抱えてきた矛盾が一挙にさらけ出された感がある。その一つに,若手医師の大学離れ,地方から都会への偏在,勤務医から開業医へのシフトといった現象が挙げられる。これと呼応して,いわゆるキツイ診療科や地味な基礎医学といった分野への専攻者が大きく減少した。マスディアでは,産婦人科や小児科の医師減少を大きく取りざたしているが,脳神経外科の医療も既に地方では崩壊しており,その余波は東京の周辺にも現れてきている。事実,大学では診療と教育の人手は削れないため,研究が犠牲になり始めている。大学院への進学者は減り,海外への留学者数は大きく減少している。また,演題や論文の集まりが悪く,主催者が再募集をかける機会がめっきり多くなった。幸い本誌は臨床神経学の老舗雑誌であるので,今のところ掲載論文には不自由がないようであるが。

 つい最近,厚生労働省が大学においては自由なカリキュラムで卒後研修を行ってよいという方針を打ち出した。これは事実上,現行制度の部分的撤回に相当するが,一度壊したものを元に戻すことは極めて難しい。医療制度や医学教育などは,その国や地域に根付いた独自の歴史や背景因子があるわけであり,欧米の表層的な成功部分を十分なコンセンサスなしに取り入れると,今回のような取り返しのつきにくい事態を招いてしまうわけである。

 さて,今月号では最近注目が集まっている「若年者の脳卒中」を取り上げた。5本の特集論文を執筆いただいたが,これらは症例数としては少ないもののいずれも特異な病態を呈し,神経学に携わる者として知っておかねばならない内容ばかりである。特集に続き,筋疾患,幹細胞生物学,脳梗塞治療に関する最新知見の総説が,それぞれ小児神経学,基礎神経学および脳神経外科の分野から提出された。4本の症例報告等に続き,本号では慈恵医科大学からDLBLが疑われた症例のCPCの原稿をいただいた。

 以上のように本号でも,神経科学の各分野からの斬新なトピックを掲載することができた。

 読者のアカデミックな関心を十分満足できるものと信ずる。

基本情報

BRAIN and NERVE-神経研究の進歩

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1344-8129

印刷版ISSN 1881-6096

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