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特集 前頭側頭葉変性症
文献概要
はじめに
前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration：FTLD）は，前頭葉と側頭葉に比較的強い萎縮を有し，比較的特徴のあるMRI所見を呈するが，FTLDに分類される個々の疾患まで特定するのは，MRIだけでは困難である。しかし，十分な臨床症状・臨床経過，主治医（基本的には神経内科医）の判断などを踏まえたうえで，神経放射線科医が，あくまで画像診断であるが，個々の臨床的（Table1）あるいは病理学的分類（Table2）まで踏み込んで診断名をつけることは，許容されると考える。
MRIで，ほぼ左右対称性に前頭葉，側頭葉に広範に強い萎縮を認め，比較的早期からknife-blade atrophyと呼ばれるような，特徴的な大脳皮質の強い萎縮がみられればPick病疑いとし，左側頭極中心に強い萎縮があって，語義認知症に合致する臨床情報があれば，意味性認知症（semantic dementia：SD）疑いとし，左上側頭回や下前頭回に目立つ萎縮があり，進行性失語を示す臨床症状があれば，進行性非流暢性失語（progressive nonfluent aphasia：PNFA）疑いとし，高齢者の認知症で，片側優位に扁桃体内側からう回回，前方海馬の強い萎縮があれば，嗜銀顆粒性認知症（dementia with grain：DG）疑いとして，報告することになる。
最近では，統計学的画像解析であるvoxel-based morphometry（VBM）を使用して，灰白質萎縮の客観的評価が可能になり，FTLDのMRI診断に応用されてきている1）。また，松田2）が開発したvoxel-based specific regional analysis system for Alzheimer's disease（VSRAD）は，VBMを用いた画像統計解析手法で，移行嗅内野皮質を関心領域として，Alzheimer病診断のための非常に簡便で有用なソフトウェアであるが，FTLDの診断にも役に立つ。FTLDの1つ，認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis with dementia：ALS-D），三山型ALSについては，別稿に譲る。
前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration：FTLD）は，前頭葉と側頭葉に比較的強い萎縮を有し，比較的特徴のあるMRI所見を呈するが，FTLDに分類される個々の疾患まで特定するのは，MRIだけでは困難である。しかし，十分な臨床症状・臨床経過，主治医（基本的には神経内科医）の判断などを踏まえたうえで，神経放射線科医が，あくまで画像診断であるが，個々の臨床的（Table1）あるいは病理学的分類（Table2）まで踏み込んで診断名をつけることは，許容されると考える。
MRIで，ほぼ左右対称性に前頭葉，側頭葉に広範に強い萎縮を認め，比較的早期からknife-blade atrophyと呼ばれるような，特徴的な大脳皮質の強い萎縮がみられればPick病疑いとし，左側頭極中心に強い萎縮があって，語義認知症に合致する臨床情報があれば，意味性認知症（semantic dementia：SD）疑いとし，左上側頭回や下前頭回に目立つ萎縮があり，進行性失語を示す臨床症状があれば，進行性非流暢性失語（progressive nonfluent aphasia：PNFA）疑いとし，高齢者の認知症で，片側優位に扁桃体内側からう回回，前方海馬の強い萎縮があれば，嗜銀顆粒性認知症（dementia with grain：DG）疑いとして，報告することになる。
最近では，統計学的画像解析であるvoxel-based morphometry（VBM）を使用して，灰白質萎縮の客観的評価が可能になり，FTLDのMRI診断に応用されてきている1）。また，松田2）が開発したvoxel-based specific regional analysis system for Alzheimer's disease（VSRAD）は，VBMを用いた画像統計解析手法で，移行嗅内野皮質を関心領域として，Alzheimer病診断のための非常に簡便で有用なソフトウェアであるが，FTLDの診断にも役に立つ。FTLDの1つ，認知症を伴う筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis with dementia：ALS-D），三山型ALSについては，別稿に譲る。
参考文献
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