BRAIN and NERVE－神経研究の進歩62巻4号

2010年04月発行

特集 傍腫瘍性神経筋疾患update

オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群

著者： 松本英之¹ 宇川義一²

所属機関： ¹東京大学医学部附属病院神経内科 ²福島県立医科大学医学部神経内科学講座

ページ範囲：P.365 - P.369

文献概要

はじめに

　傍腫瘍性オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群（paraneoprastic opsoclonus-myoclonus syndrome：POMS）は，悪性腫瘍の遠隔効果によりさまざまな神経症状を呈する傍腫瘍性神経筋疾患の病型の1つであり，特異な眼球運動であるオプソクローヌスに小脳失調やミオクローヌスを伴う比較的稀な疾患である。本症に最も特徴的なオプソクローヌスとは，リズム，方向，振幅がいずれも不規則な衝動性眼球運動（サッカード）が，絶え間なく出現する神経徴候をいう^1－5）。近年，さまざまな自己抗体がPOMSにおいて同定され，自己免疫性神経筋疾患の1つであると考えられるようになり，この分野から病態解明へのアプローチが日進月歩で進んでいる。本稿では，特にPOMSに特徴的なオプソクローヌスの免疫学的病因と病態生理学に焦点をあてつつ，POMSの臨床的特徴，病因と鑑別疾患，検査，治療，経過と予後についても記載する。

参考文献

1) Wong A: An update on opsoclonus. Curr Opin Neurol 20: 25-31, 2007

2) Alabduljalil T, Behbehani R: Paraneoplastic syndromes in neuro-ophthalmology. Curr Opin Ophthalmol 18: 463-469, 2007

3) Dalmau J, Rosenfeld MR: Paraneoplastic syndromes of the CNS. Lancet Neurol 7: 327-340, 2008

4) Graus F, Dalmau J: Paraneoplastic neurological syndromes: diagnosis and treatment. Curr Opin Neurol 20: 732-737, 2007

5) 藤井明弘, 米田　誠, 栗山　勝: 傍腫瘍性オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群（POMS). 日本臨床別冊領域別症候群シリーズ29　神経症候群Ⅳ, 日本臨牀社, 大阪, 2000, pp344-346

6) Graus F, Delattre JY, Antoine JC, Dalmau J, Giometto B, et al: Recommended diagnostic criteria for paraneoplastic neurological syndromes. J Neurol Neurosurg Psychiatry 75: 1135-1140, 2004

7) 村上綾子, 篠崎昌子, 玉川公子, 近藤信哉, 久保田雅也, 他: ムンプス髄膜炎に合併したopsoclonus myoclonus ataxia syndromeの1例. 小児科診療71: 549-552, 2008

8) Blaes F, Fühlhuber V, Korfei M, Tschernatsch M, Behnisch W, et al: Surface-binding autoantibodies to cerebellar neurons in opsoclonus syndrome. Ann Neurol 58: 313-317, 2005

9) Bataller L, Rosenfeld MR, Graus F, Vilchez JJ, Cheung NK, et al: Autoantigen diversity in the opsoclonus-myoclonus syndrome. Ann Neurol 53: 347-353, 2003

10) Pranzatelli MR, Travelstead AL, Tate ED, Allison TJ, Moticka EJ, et al: B- and T-cell markers in opsoclonus-myoclonus syndrome: immunophenotyping of CSF lymphocytes. Neurology 62: 1526-1532, 2004

11) Pranzatelli MR, Tate ED, Travelstead AL, Barbosa J, Bergamini RA, et al: Rituximab (anti-CD20) adjunctive therapy for opsoclonus-myoclonus syndrome. J Pediatr Hematol Oncol 28: 585-593, 2006

12) van Toorn R, Rabie H, Warwick JM: Opsoclonus-myoclonus in an HIV-infected child on antiretroviral therapy--possible immune reconstitution inflammatory syndrome. Eur J Paediatr Neurol 9: 423-426, 2005

13) Korfei M, Fühlhuber V, Schmidt-Wöll T, Kaps M, Preissner KT, et al: Functional characterisation of autoantibodies from patients with pediatric opsoclonus-myoclonus-syndrome. J Neuroimmunol 170: 150-157, 2005

14) Zee DS, Robinson DA: A hypothetical explanation of saccadic oscillations. Ann Neurol 5: 405-414, 1979

15) Ellenberger C Jr, Campa JF, Netsky MG: Opsoclonus and parenchymatous degeneration of the cerebellum. The cerebellar origin of an abnormal ocular movement. Neurology 18: 1041-1046, 1968

16) Optican LM, Robinson DA: Cerebellar-dependent adaptive control of primate saccadic system. J Neurophysiol 44: 1058-1076, 1980

17) Ramat S, Leigh RJ, Zee DS, Optican LM: Ocular oscillations generated by coupling of brainstem excitatory and inhibitory saccadic burst neurons. Exp Brain Res 160: 89-106, 2005

18) Wong AM, Musallam S, Tomlinson RD, Shannon P, Sharpe JA: Opsoclonus in three dimensions: oculographic, neuropathologic and modelling correlates. J Neurol Sci 189: 71-81, 2001

19) Armstrong MB, Robertson PL, Castle VP: Delayed, recurrent opsoclonus-myoclonus syndrome responding to plasmapheresis. Pediatr Neurol 33: 365-367, 2005

20) Bataller L, Graus F, Saiz A, Vilchez JJ; Spanish Opsoclonus-Myoclonus Study Group: Clinical outcome in adult onset idiopathic or paraneoplastic opsoclonus-myoclonus. Brain 124: 437-443, 2001

21) Cher LM, Hochberg FH, Teruya J, Nitschke M, Valenzuela RF, et al: Therapy for paraneoplastic neurologic syndromes in six patients with protein A column immunoadsorption. Cancer 75: 1678-1683, 1995

22) Mitchell WG, Brumm VL, Azen CG, Patterson KE, Aller SK, et al: Longitudinal neurodevelopmental evaluation of children with opsoclonus-ataxia. Pediatrics 116: 901-907, 2005