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特集 傍腫瘍性神経筋疾患update
文献概要
はじめに
Crow-Fukase症候群は末梢神経障害を必発とし，骨病変，浮腫・胸腹水，皮膚症状（剛毛・色素沈着，血管腫），骨硬化病変，M蛋白血症などを呈する全身性疾患であり，その基盤には形質細胞の単クローン性増殖（plasma cell dyscrasia）が存在する。日本では報告者の名前をとってCrow-Fukase症候群と呼ばれるが，欧米では主要症状の頭文字をとってPOEMS（polyneuropathy, organomegaly, endocriopathy, M-protein, and skin changes）症候群といわれることが多い。高月病，PEP症候群（plasma cell dyscrasia, endocriopathy, and polyneuropathy syndrome）と称されることもあるが，これらはすべて同じ疾患である。本症候群は稀少疾患であり，2003年に行われた全国調査では国内患者数は約340名と推定されている1）。1996年に，本症候群患者血清中において血管内皮増殖因子（VEGF：vascular endothelial growth factor）が著明な高値を示すことが発見された2）。VEGFは強力な血管新生，血管透過性亢進などの生理的作用を持つことから本症候群の浮腫，臓器腫大，血管腫などの臨床症状を説明しやすく，病態と深く関連すると考えられており3－5），現在VEGFを含めた診断基準が提唱されている（Table1)6，7）。
一般に傍腫瘍性神経症候群は，腫瘍と神経系の共通抗原により惹起される免疫介在性の神経・筋症状を呈する病態と定義される。Crow-Fukase症候群は形質細胞の単クローン性増殖は存在するものの，その病態はVEGFを中心とするサイトカインの過剰産生に基づいており，狭義の傍腫瘍性神経症候群とは異なった特殊な病態を有しているといえる。
Crow-Fukase症候群は末梢神経障害を必発とし，骨病変，浮腫・胸腹水，皮膚症状（剛毛・色素沈着，血管腫），骨硬化病変，M蛋白血症などを呈する全身性疾患であり，その基盤には形質細胞の単クローン性増殖（plasma cell dyscrasia）が存在する。日本では報告者の名前をとってCrow-Fukase症候群と呼ばれるが，欧米では主要症状の頭文字をとってPOEMS（polyneuropathy, organomegaly, endocriopathy, M-protein, and skin changes）症候群といわれることが多い。高月病，PEP症候群（plasma cell dyscrasia, endocriopathy, and polyneuropathy syndrome）と称されることもあるが，これらはすべて同じ疾患である。本症候群は稀少疾患であり，2003年に行われた全国調査では国内患者数は約340名と推定されている1）。1996年に，本症候群患者血清中において血管内皮増殖因子（VEGF：vascular endothelial growth factor）が著明な高値を示すことが発見された2）。VEGFは強力な血管新生，血管透過性亢進などの生理的作用を持つことから本症候群の浮腫，臓器腫大，血管腫などの臨床症状を説明しやすく，病態と深く関連すると考えられており3－5），現在VEGFを含めた診断基準が提唱されている（Table1)6，7）。
一般に傍腫瘍性神経症候群は，腫瘍と神経系の共通抗原により惹起される免疫介在性の神経・筋症状を呈する病態と定義される。Crow-Fukase症候群は形質細胞の単クローン性増殖は存在するものの，その病態はVEGFを中心とするサイトカインの過剰産生に基づいており，狭義の傍腫瘍性神経症候群とは異なった特殊な病態を有しているといえる。
参考文献
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