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特集 傍腫瘍性神経筋疾患update
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はじめに
ニューロミオトニア（neuromyotonia）とは全身性の末梢神経の過剰興奮（peripheral nerve hyperexcitability：PNH）により，自発性かつ持続性に筋活動の亢進をきたす疾患群と定義される1，2）。Neuromyotoniaは先天性と後天性に分類され，さらに後天性は免疫介在性と非介在性に分けられる（Table1）。免疫介在性neuromyotoniaはIsaacs症候群とも呼ばれ，1991年Sinhaら3）により神経筋接合部以外の後天性のチャネル病として，Isaacs症候群における電位依存性K＋チャネル（voltage gated potassium channel：VGKC）に対する自己抗体の存在が初めて同定され注目された。その後しばらくは，抗VGKC抗体によるPNHの病態解明，治療法の検討が行われてきた4，5）。2001年Linguoriら6）は，末梢神経症状が主体であるneuromyotoniaのほかに，幻覚・不眠などの中枢神経症状および頻脈・発汗過多などの自律神経症状を呈し，従来Morvan症候群として報告されてきた患者の中に，抗VGKC抗体が陽性である症例が存在することを初めて報告し，抗VGKC抗体の中枢神経疾患への関与が注目された。さらにneuromyotoniaなどの末梢神経症状を伴わず，中枢神経症状のみを示す辺縁系脳炎の一部に抗VGKC抗体が関与することが明らかとなり7），ここに抗VGKC抗体関連神経疾患という概念が確立した。現在でも抗VGKC抗体関連神経疾患の概念は広がっており，側頭葉てんかんの一部にも抗VGKC抗体が関与することが明らかになってきている8）（Fig.1）。このように抗VGKC抗体が末梢性，中枢性の神経疾患に関連することが明らかになっているが，VGKCそのものは全身の神経系に存在しているにもかかわらず，一部の症例を除いて，なぜ末梢のみあるいは中枢のみの症状を呈するのか，またVGKCの障害機序が末梢，中枢で同一なのかなど不明な点も少なくない。本稿ではIsaacs症候群を中心として，現在の抗VGKC関連神経疾患の概念，問題点について述べる。
ニューロミオトニア（neuromyotonia）とは全身性の末梢神経の過剰興奮（peripheral nerve hyperexcitability：PNH）により，自発性かつ持続性に筋活動の亢進をきたす疾患群と定義される1，2）。Neuromyotoniaは先天性と後天性に分類され，さらに後天性は免疫介在性と非介在性に分けられる（Table1）。免疫介在性neuromyotoniaはIsaacs症候群とも呼ばれ，1991年Sinhaら3）により神経筋接合部以外の後天性のチャネル病として，Isaacs症候群における電位依存性K＋チャネル（voltage gated potassium channel：VGKC）に対する自己抗体の存在が初めて同定され注目された。その後しばらくは，抗VGKC抗体によるPNHの病態解明，治療法の検討が行われてきた4，5）。2001年Linguoriら6）は，末梢神経症状が主体であるneuromyotoniaのほかに，幻覚・不眠などの中枢神経症状および頻脈・発汗過多などの自律神経症状を呈し，従来Morvan症候群として報告されてきた患者の中に，抗VGKC抗体が陽性である症例が存在することを初めて報告し，抗VGKC抗体の中枢神経疾患への関与が注目された。さらにneuromyotoniaなどの末梢神経症状を伴わず，中枢神経症状のみを示す辺縁系脳炎の一部に抗VGKC抗体が関与することが明らかとなり7），ここに抗VGKC抗体関連神経疾患という概念が確立した。現在でも抗VGKC抗体関連神経疾患の概念は広がっており，側頭葉てんかんの一部にも抗VGKC抗体が関与することが明らかになってきている8）（Fig.1）。このように抗VGKC抗体が末梢性，中枢性の神経疾患に関連することが明らかになっているが，VGKCそのものは全身の神経系に存在しているにもかかわらず，一部の症例を除いて，なぜ末梢のみあるいは中枢のみの症状を呈するのか，またVGKCの障害機序が末梢，中枢で同一なのかなど不明な点も少なくない。本稿ではIsaacs症候群を中心として，現在の抗VGKC関連神経疾患の概念，問題点について述べる。
参考文献
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