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文献詳細
増大特集 アルツハイマー病―研究と診療の進歩
Posterior cortical atrophyの概念と症候
著者： 緑川晶12
所属機関： 1中央大学文学部人文社会学科心理学専攻 2昭和大学医学部内科学講座神経内科学部門
ページ範囲：P.727 - P.735
文献概要
はじめに
Posterior cortical atrophy（PCA）は，視空間機能の障害を主徴とした変性疾患の総称である。これは1988年にBensonら1）が，大脳後方の萎縮とともにGerstmann症候群，Balint症候群，超皮質性感覚性失語などの機能低下を示す一方で，記憶障害や病識の低下がみられないなどの共通の特徴を示す5症例を記述する際に提唱された概念である。提唱された当初からアルツハイマー病（Alzheimer disease：AD）との相違や，疾患や症候の独自性に疑問が持たれていたが2），その後の検討によって，その多くはADを病理学的な背景とすることが明らかとなった3－7）。しかし，症候8），形態9），病変の分布4）において，典型的なADとは異なった病態である。
なおPCAという用語以外にも，病変をより限局的に表現するprogressive biparietal atrophy10）や，早期には萎縮が明らかではないため，progressive posterior cortical dysfunction3，5），posterior cortical dementia11）などの用語が用いられることもある。また，視覚変異型AD（visual variant of Alzheimer's disease）と言い換えられることも多いが，剖検がなされない限りはADの診断が難しいことから，そのような表現には慎重な立場もある3）。
Posterior cortical atrophy（PCA）は，視空間機能の障害を主徴とした変性疾患の総称である。これは1988年にBensonら1）が，大脳後方の萎縮とともにGerstmann症候群，Balint症候群，超皮質性感覚性失語などの機能低下を示す一方で，記憶障害や病識の低下がみられないなどの共通の特徴を示す5症例を記述する際に提唱された概念である。提唱された当初からアルツハイマー病（Alzheimer disease：AD）との相違や，疾患や症候の独自性に疑問が持たれていたが2），その後の検討によって，その多くはADを病理学的な背景とすることが明らかとなった3－7）。しかし，症候8），形態9），病変の分布4）において，典型的なADとは異なった病態である。
なおPCAという用語以外にも，病変をより限局的に表現するprogressive biparietal atrophy10）や，早期には萎縮が明らかではないため，progressive posterior cortical dysfunction3，5），posterior cortical dementia11）などの用語が用いられることもある。また，視覚変異型AD（visual variant of Alzheimer's disease）と言い換えられることも多いが，剖検がなされない限りはADの診断が難しいことから，そのような表現には慎重な立場もある3）。
参考文献
1) Benson DF, Davis RJ, Snyder BD: Posterior cortical atrophy. Arch Neurol 45: 789-793, 1988
2) Feher EP, Mahurin RK, Inbody SB, Pirozzolo FJ: Posterior cortical atrophy: a new clinical entity, or Alzheimer's disease? Arch Neurol 46: 843-844, 1989
3) Victoroff J, Ross GW, Benson DF, Verity MA, Vinters HV: Posterior cortical atrophy. Neuropathologic correlations. Arch Neurol 51: 269-274, 1994
4) Tang-Wai DF, Graff-Radford NR, Boeve BF, Dickson DW, Parisi JE, Crook R, et al: Clinical, genetic, and neuropathologic characteristics of posterior cortical atrophy. Neurology 63: 1168-1174, 2004
5) Renner JA, Burns JM, Hou CE, McKeel DW, Jr., Storandt M, Morris JC: Progressive posterior cortical dysfunction: a clinicopathologic series. Neurology 63: 1175-1180, 2004
6) Berthier ML, Leiguarda R, Starkstein SE, Sevlever G, Taratuto AL: Alzheimer's disease in a patient with posterior cortical atrophy. J Neurol Neurosurg Psychiatry 54: 1110-1111, 1991
7) Ala TA, Frey WH, 2nd, Clark HB: Posterior cortical atrophy: neuropathological correlations. Arch Neurol 53: 958, 1996
8) Mendez MF, Ghajarania M, Perryman KM: Posterior cortical atrophy: clinical characteristics and differences compared to Alzheimer's disease. Dement Geriatr Cogn Disord 14: 33-40, 2002
9) Lehmann M, Crutch SJ, Ridgway GR, Ridha BH, Barnes J, Warrington EK, et al: Cortical thickness and voxel-based morphometry in posterior cortical atrophy and typical Alzheimer's disease. Neurobiol Aging, 2009
10) Ross SJ, Graham N, Stuart-Green L, Prins M, Xuereb J, Patterson K, et al: Progressive biparietal atrophy: an atypical presentation of Alzheimer's disease. J Neurol Neurosurg Psychiatry 61: 388-395, 1996
11) Duffy CJ: Posterior cortical dementia: lost but not forgetting. Neurology 63: 1148-1149, 2004
12) 緑川 晶: 画像でみる高次脳機能 視覚性認知 動いているものを見る Posterior cortical atrophyの病巣. Clin Neurosci 23: 728-729, 2005
13) Midorikawa A, Nakamura K, Nagao T, Kawamura M: Residual perception of moving objects: dissociation of moving and static objects in a case of posterior cortical atrophy. Eur Neurol 59: 152-158, 2008
14) Galton CJ, Patterson K, Xuereb JH, Hodges JR: Atypical and typical presentations of Alzheimer's disease: a clinical, neuropsychological, neuroimaging and pathological study of 13 cases. Brain 123 Pt 3: 484-498, 2000
15) Ungerleider L, Mishkin M: Two cortical visual systems. In: D I, ed. Analysis of visual behavior. Cambridge, MA: MIT Press: 549-586, 1982
16) Lee AG, Martin CO: Neuro-ophthalmic findings in the visual variant of Alzheimer's disease. Ophthalmology 111: 376-380; discussion 80-1, 2004
17) Nestor PJ, Caine D, Fryer TD, Clarke J, Hodges JR: The topography of metabolic deficits in posterior cortical atrophy (the visual variant of Alzheimer's disease) with FDG-PET. J Neurol Neurosurg Psychiatry 74: 1521-1529, 2003
18) Polk M, Kertesz A: Music and language in degenerative disease of the brain. Brain Cogn 22: 98-117, 1993
19) Beversdorf DQ, Heilman KM: Progressive ventral posterior cortical degeneration presenting as alexia for music and words. Neurology 50: 657-659, 1998
20) Aharon-Peretz J, Israel O, Goldsher D, Peretz A: Posterior cortical atrophy variants of Alzheimer's disease. Dement Geriatr Cogn Disord 10: 483-487, 1999
21) Wakai M, Honda H, Takahashi A, Kato T, Ito K, Hamanaka T: Unusual findings on PET study of a patient with posterior cortical atrophy. Acta Neurol Scand 89: 458-461, 1994
22) Holmes G: Disturbances of Visual Orientation. The British Journal of Ophthalmology 2: 449-468, 1918
23) 秋元波留夫: 視空間認識障碍ト特ニ関連セル失行症ニツイテ. 精神経誌35: 267-306, 1932
24) 緑川 晶, 河村 満: 運動視の脳内機構. Brain Nerve 59: 37-44, 2007
25) 古本英晴, 山田達夫, 吉山容正, 得丸幸夫, 平山惠三: Balint症候群を伴うAlzheimer型痴呆. 神経心理学5: 117-123, 1989
26) Goethals M, Santens P. Posterior cortical atrophy: Two case reports and a review of the literature. Clin Neurol Neurosurg 103: 115-119, 2001
27) Snowden JS, Stopford CL, Julien CL, Thompson JC, Davidson Y, Gibbons L, et al: Cognitive phenotypes in Alzheimer's disease and genetic risk. Cortex 43: 835-845, 2007
28) Stopford CL, Snowden JS, Thompson JC, Neary D: Variability in cognitive presentation of Alzheimer's disease. Cortex 44: 185-195, 2008
29) von Gunten A, Bouras C, Kovari E, Giannakopoulos P, Hof PR: Neural substrates of cognitive and behavioral deficits in atypical Alzheimer's disease. Brain research reviews 51: 176-211, 2006
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