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特集 辺縁系脳炎
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はじめに
非ヘルペス性急性辺縁系脳炎（non-herpetic acute limbic encephalitis：NHALE）は，急性脳炎像を示し，痙攣発作，記憶障害などを中核とし，両側海馬・扁桃体など大脳辺縁系にMRI異常所見を認める。髄液からの単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus：HSV）へのポリメラーゼ連鎖反応（polymerase chain reaction：PCR）陰性，酵素抗体（enzyme immunoassay：EIA）検索などでHSV抗体陰性で，単純ヘルペス脳炎（以下，ヘルペス脳炎）から分離され，髄液サイトカインの検討では，インターロイキン（interleukin：IL)-6の軽度増加がみられ，インターフェロン（interferon：IFN)-γの変動はなく，直接の感染よりも免疫学的機序が推論されていた1，2）。
NHALEはヘルペス脳炎，傍腫瘍性辺縁系脳炎とオーバーラップし，多彩な成因・病態が報告され多くの亜型群を形成しているが（Table1），抗グルタミン酸受容体ε2サブユニット（glutamate receptor ε2：GluRε2）抗体，抗N-メチル-D-アスパラギン酸（N-methyl-D-aspartate：NMDA）受容体抗体，抗電位依存性カリウムチャネル（voltage-gated potassium channel：VGKC）抗体など辺縁系脳炎・脳症の主要な病態に絡む抗神経抗体が検出され，自己免疫機序を巡って活発な展開をみている3－5）。
今回，3例の近縁の疾患（NHALE，抗NMDA受容体脳炎）を評価する機会を得たので概略6）を記載し，最近の知見を中心にNHALEの変遷・病態，臨床，後遺症などに関し言及したい。
非ヘルペス性急性辺縁系脳炎（non-herpetic acute limbic encephalitis：NHALE）は，急性脳炎像を示し，痙攣発作，記憶障害などを中核とし，両側海馬・扁桃体など大脳辺縁系にMRI異常所見を認める。髄液からの単純ヘルペスウイルス（herpes simplex virus：HSV）へのポリメラーゼ連鎖反応（polymerase chain reaction：PCR）陰性，酵素抗体（enzyme immunoassay：EIA）検索などでHSV抗体陰性で，単純ヘルペス脳炎（以下，ヘルペス脳炎）から分離され，髄液サイトカインの検討では，インターロイキン（interleukin：IL)-6の軽度増加がみられ，インターフェロン（interferon：IFN)-γの変動はなく，直接の感染よりも免疫学的機序が推論されていた1，2）。
NHALEはヘルペス脳炎，傍腫瘍性辺縁系脳炎とオーバーラップし，多彩な成因・病態が報告され多くの亜型群を形成しているが（Table1），抗グルタミン酸受容体ε2サブユニット（glutamate receptor ε2：GluRε2）抗体，抗N-メチル-D-アスパラギン酸（N-methyl-D-aspartate：NMDA）受容体抗体，抗電位依存性カリウムチャネル（voltage-gated potassium channel：VGKC）抗体など辺縁系脳炎・脳症の主要な病態に絡む抗神経抗体が検出され，自己免疫機序を巡って活発な展開をみている3－5）。
今回，3例の近縁の疾患（NHALE，抗NMDA受容体脳炎）を評価する機会を得たので概略6）を記載し，最近の知見を中心にNHALEの変遷・病態，臨床，後遺症などに関し言及したい。
参考文献
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32) 臼井 徹, 西澤悦子, 鄭 秀明: 肥厚性硬膜炎を伴った非ヘルペス性急性辺縁系脳炎の1例 神経内科66: 464-468, 2007
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35) 庄司紘史: ヘルペス脳炎とその周辺. 永井書店, 大阪, 2009, pp41-44
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