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文献詳細
特集 辺縁系脳炎
非ヘルペス性辺縁系脳炎の病理
著者： 望月葉子12 水谷俊雄1
所属機関： 1東京都立神経病院検査科病理 2東京都立北療育医療センター内科
ページ範囲：P.861 - P.868
文献概要
はじめに
非ヘルペス性辺縁系脳炎（non-herpetic limbic encephalitis：NHLE）は臨床的に新しいサブグループと考えられ，比較的良好な経過をたどり，生命予後は良好であることが特徴の1つである1）。しかし，剖検例が非常に少なく，その病理像が確定しない点が問題点の1つに挙げられていた2）。現在，痙攣重積状態が抗痙攣薬に反応せずに死亡した3例のNHLE剖検報告がある（Table)3－5）。この3症例は，発熱の数日後に意識障害，痙攣をきたし，髄液の細胞と蛋白の軽度増加，そして，両側側頭葉内側に画像所見があり，単純ヘルペス脳炎（herpes simplex encephalitis：HSE）をはじめとしたウイルス脳炎，膠原病，悪性腫瘍の合併がなかったことから，NHLEと診断された。本稿では，第12病日で死亡した自験例の病理所見を中心に記載し，他のNHLEや関連疾患の病理所見について紹介する。
なお，自験例は，抗グルタミン酸受容体（glutamate receptor：GluR）抗体はIgM-ε2が血清で±，IgG-δ2が髄液で陽性，抗電位依存性カリウムチャネル（voltage-gated potassium channel：VGKC）抗体，抗P/Q型電位依存性カルシウムチャネル（voltage-gated calcium channel：VGCC）抗体は血清，髄液とも陰性であった3）。
非ヘルペス性辺縁系脳炎（non-herpetic limbic encephalitis：NHLE）は臨床的に新しいサブグループと考えられ，比較的良好な経過をたどり，生命予後は良好であることが特徴の1つである1）。しかし，剖検例が非常に少なく，その病理像が確定しない点が問題点の1つに挙げられていた2）。現在，痙攣重積状態が抗痙攣薬に反応せずに死亡した3例のNHLE剖検報告がある（Table)3－5）。この3症例は，発熱の数日後に意識障害，痙攣をきたし，髄液の細胞と蛋白の軽度増加，そして，両側側頭葉内側に画像所見があり，単純ヘルペス脳炎（herpes simplex encephalitis：HSE）をはじめとしたウイルス脳炎，膠原病，悪性腫瘍の合併がなかったことから，NHLEと診断された。本稿では，第12病日で死亡した自験例の病理所見を中心に記載し，他のNHLEや関連疾患の病理所見について紹介する。
なお，自験例は，抗グルタミン酸受容体（glutamate receptor：GluR）抗体はIgM-ε2が血清で±，IgG-δ2が髄液で陽性，抗電位依存性カリウムチャネル（voltage-gated potassium channel：VGKC）抗体，抗P/Q型電位依存性カルシウムチャネル（voltage-gated calcium channel：VGCC）抗体は血清，髄液とも陰性であった3）。
参考文献
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