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特集 緩徐進行性高次脳機能障害の病態
文献概要
はじめに
近年，変性疾患患者の中で他の認知障害と比較して言語障害が目立つ患者が存在することが知られるようになり，原発性進行性失語と総称されるようになった。通常この原発性進行性失語には，本特集の3つの病態，進行性非流暢性失語症，意味性認知症（semantic dementia：SD），ロゴペニック失語症が含められる。この中でSDの病態像は最も古くから知られており，最初の報告はPick1)による。その後，1989年にSnowdenら2)が語の理解や物品・人物に対する知識が障害されている流暢性進行性失語の症例に対し，初めてSDの用語を提唱した。1992年には，Hodgesら3)が語義の選択的障害について強調し，左右非対称の側頭葉萎縮を伴うことを報告した。しかし，SDの用語が広く用いられるようになったのは，1998年に前頭葉，側頭葉に原発性の変性を有する非Alzheimer病性疾患に対してNearyら4)が前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration：FTLD）という包括概念を提唱し，その一型としてSDを分類してからである。近年，SDに対する症候学的研究に加え，神経画像学的研究，分子生物学的研究が精力的になされ，SDの病態解明が進んできた。本稿では診断に役立つ臨床症状や検査所見の解説に加え，最新の研究で明らかになった知見を紹介する。
近年，変性疾患患者の中で他の認知障害と比較して言語障害が目立つ患者が存在することが知られるようになり，原発性進行性失語と総称されるようになった。通常この原発性進行性失語には，本特集の3つの病態，進行性非流暢性失語症，意味性認知症（semantic dementia：SD），ロゴペニック失語症が含められる。この中でSDの病態像は最も古くから知られており，最初の報告はPick1)による。その後，1989年にSnowdenら2)が語の理解や物品・人物に対する知識が障害されている流暢性進行性失語の症例に対し，初めてSDの用語を提唱した。1992年には，Hodgesら3)が語義の選択的障害について強調し，左右非対称の側頭葉萎縮を伴うことを報告した。しかし，SDの用語が広く用いられるようになったのは，1998年に前頭葉，側頭葉に原発性の変性を有する非Alzheimer病性疾患に対してNearyら4)が前頭側頭葉変性症（frontotemporal lobar degeneration：FTLD）という包括概念を提唱し，その一型としてSDを分類してからである。近年，SDに対する症候学的研究に加え，神経画像学的研究，分子生物学的研究が精力的になされ，SDの病態解明が進んできた。本稿では診断に役立つ臨床症状や検査所見の解説に加え，最新の研究で明らかになった知見を紹介する。
参考文献
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