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増大特集 筋疾患update
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はじめに
進行性筋ジストロフィーは難治性疾患であり，臨床においては対症療法や合併症の対策が診療の主体となる。なかでも呼吸障害は生命予後に直接関係するため，適切な管理を行うことが極めて重要である。しかし，筋ジストロフィーは病型によって発症年齢，障害されやすい筋群，重症度が異なり，呼吸障害の発現の仕方が異なる。また，中枢神経障害，球麻痺，心筋障害，脊柱変形などが合併すると呼吸障害や呼吸管理に大きな影響を及ぼす。本稿では，まず各病型における呼吸障害の特徴について述べ，ついで最近発表されたDuchenne型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）呼吸管理ガイドラインに沿った呼吸管理について概説したい。
進行性筋ジストロフィーは難治性疾患であり，臨床においては対症療法や合併症の対策が診療の主体となる。なかでも呼吸障害は生命予後に直接関係するため，適切な管理を行うことが極めて重要である。しかし，筋ジストロフィーは病型によって発症年齢，障害されやすい筋群，重症度が異なり，呼吸障害の発現の仕方が異なる。また，中枢神経障害，球麻痺，心筋障害，脊柱変形などが合併すると呼吸障害や呼吸管理に大きな影響を及ぼす。本稿では，まず各病型における呼吸障害の特徴について述べ，ついで最近発表されたDuchenne型筋ジストロフィー（Duchenne muscular dystrophy：DMD）呼吸管理ガイドラインに沿った呼吸管理について概説したい。
参考文献
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