BRAIN and NERVE－神経研究の進歩63巻2号

2011年02月発行

特集 続・日本人の発見した神経疾患

クロウ・深瀬症候群（POEMS症候群）

著者： 岩下宏¹²

所属機関： ¹国立療養所筑後病院（現国立病院機構大牟田病院） ²特定医療法人北九州病院北九州八幡東病院

ページ範囲：P.131 - P.139

文献概要

はじめに

　筆者は，九州大学神経内科に在籍中の1971年，「多発性ニューロパチー，色素沈着，糖尿病ならびにMonoclonal Gammopathyを呈した1剖検例」を日本神経学会の機関誌『臨床神経学』に発表した^1）。当時同様の症候を呈する日本人例は，深瀬ら^2，3）（京都大学第2内科）の腹腔内孤立性骨髄腫の36歳女性例と，下森ら^4）（長崎大学第1内科）の仙骨部孤立性形質細胞腫41歳男性例のみであった。筆者らの48歳男性例は，皮膚症状，内分泌症状および免疫グロブリン異常症を伴う多発ニューロパチーの骨髄腫が発見されない例としては第1例目であった。

　その後，同様の症候を呈する症例が報告され，1973年淀井ら^5），1974年高月ら^6）（ともに京都大学第1内科）は，新症候群とすべきとした。クロウ・深瀬症候群（Crow-Fukase syndrome）という呼称は，1984年Nakanishiら^7）（筑波大学神経内科）が日本の102例をまとめて米国神経学会機関誌『Neurolgy』へ報告したときに初めて使用された。一方，1980年カリフォルニア大学内科・放射線科のBardwickら^8）は，2例の報告と39例の文献例から，本症候群の重要項目としてpolyneuropathy（P），organomegaly（O），endocrinopathy（E），M-proteins（M）およびskin changes（S）をとりあげ，POEMS症候群という呼び方を提案した。

　筆者は，1971年の発表後，数例を経験し，いくつかの研究論文を発表した^9－13）。その後，本症候群には，1996年Watanabeら^14）（鹿児島大学第3内科）によって血管内皮増殖因子（vascular endothelial growth factor：VEGF）が上昇していることが報告され，最近では桑原のグループ^15－17）（千葉大学神経内科）によって治療の進歩が報告され，改めて注目されている。

　本稿では，筆者らが報告した初期の症例を再提示するとともに，本症候群に関する主な研究論文を再点検した結果を記すことにする。

参考文献

1) 岩下　宏, 井上尚英, 永松啓爾: 多発性ニューロパチー, 色素沈着, 糖尿病ならびにMonoclonal Gammopathyを呈した1剖検例. 臨床神経11: 492-499, 1971

2) 京都大学第2内科　clinical conference（新保慎一郎・司会): 多発性神経炎および内分泌異常を惹起した孤立性骨髄腫. 日本臨牀26: 2444-2456, 1968

3) 深瀬政市, 恒松徳五郎, 西谷　裕, 井村裕夫, 松岡　毅, 他: 多発性神経炎, 内分泌異常などを惹起した腹腔内孤在性形質細胞腫の1例（抄). 臨床神経9: 657, 1969

4) 下森　直, 楠本征夫: Polyneuropathy, 色素沈着, 女性化乳房などを主徴とした孤立性形質細胞腫の1例（抄). 日内会誌59: 1018-1019, 1970

5) 淀井淳司, 高月　清, 脇坂行一: 形質細胞腫, Polyneuropathy, 色素沈着, 女性化乳房の合併について（抄). 日血会誌36: 363, 1973

6) 高月　清, 淀井淳司, 脇坂行一, 吉見輝也, 小松洋輔, 他: 多発性神経炎と内分泌異常を伴うPlasma cell dyscrasia　新症候群における内分泌学的検討（抄). 日内分泌誌50: 567, 1974

7) Nakanishi T, Sobue I, Toyokura Y, Nishitani H, Kuroiwa Y, et al: The Crow-Fukase syndrome: a study of 102 cases in Japan. Neurology 34: 712-720, 1984

8) Bardwick PA, Zvaifler NJ, Gill GN, Newman D, Greenway GD, et al: Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M Protein, and skin changes: the POEMS Syndrome. Report on two cases and a review of the literature. Medicine (Baltimore) 59: 311-322, 1980

9) 岩下　宏: 皮膚症状, 内分泌症状ならびにDysglobulinemiaを伴うPolyneuropathy. 神経進歩20: 709-726, 1976

10) 岩下　宏, 小田健一郎, 黒岩義五郎: 多発神経炎, 皮膚色素沈着, 浮腫, 異常グロブリン血症を呈する症候群. 日医会誌76: (Stethoscope) 1-4, 1976

11) Iwashita H, Ohnishi A, Asada M, Kanazawa Y, Kuroiwa Y: Polyneuropathy, skin hyperpigmentation, edema, and hypertrichosis in localized osteosclerotic myeloma. Neurology 27: 675-681, 1977

12) Iwashita O, Oda K, Kuroiwa Y: Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy and dermato-endocrinological changes. Asian Med J 20: 1-4 (Color graph), 1977

13) 岩下　宏, 山辺和俊，黒岩義五郎, 中田　肇: 特異な骨髄腫　多発ニューロパチーを伴う“骨硬化性骨髄腫”の文献的考察. 福岡医誌68: 201-209, 1977

14) Watanabe O, Arimura K, Kitajima I, Osame M, Maruyama I: Greatly raised vascular endothelial growth factor (VEGF) in POEMS syndrome. Lancet 347: 702, 1996

15) 桑原　聡: 難治性末梢神経障害の治療の進歩と展望: 免疫性ニューロパチーとCrow-Fukase症候群と中心に. 臨床神経50: 219-224, 2010

16) 三澤園子: Crow-Fukase症候群に対するサリドマイド療法と移植療法: 稀少疾病における治療エビデンスの確立をめざして（抄). 神経治療27: 344, 2010

17) 澁谷和幹, 三澤園子, 金井数明, 磯瀬沙希里, 那須彩子, 他: Crow-Fukase症候群に対する末梢血幹細胞移植を伴う大量化学療法の現状（抄). 神経治療27: 452, 2010

18) 高月　清: 特集 免疫グロブリン異常症　Ⅳ. 免疫グロブリン異常症を呈する疾患と対策　4. 多発性神経炎, 内分泌症状を伴うplasma cell dyscrasia（高月病). 日内会誌　84: 1117-1121, 1995

19) Crow RS: Peripheral neuritis in myelomatosis. Br Med J 2: 802-804, 1956

20) Imawari M, Akatsuka N, Ishibashi M, Beppu H, Suzuki H: Syndrome of plasma cell dyscrasia, polyneuopathy, and endocrine disturbances. Report of a case. Ann Intern Med 81: 490-493, 1974

21) 才川貞厚: PEP症候群（皮膚色素沈着, 浮腫, plasma cell dyscrasiaを伴う多発性神経炎）の成因に関する研究. 鹿大医誌32: 219-243, 1980

22) 有村公良, 渡辺　修, 橋口照人, 松室健士, 有村仁志, 他: Crow-Fukase症候群の病態. 神経免疫学6: 1-6, 1998

23) 西谷　裕: 特集 内科―100年の歩み（神経)　Ⅱ. 日本人の貢献　7. Crow-Fukase（POEMS）症候群. 日内会誌91: 2316-2320, 2002