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文献詳細
特集 神経系と血管内リンパ腫
血管内リンパ腫update―不明熱の原因疾患としての重要性
著者： 正木康史1 三木美由貴1 坂井知之1 澤木俊興1 福島俊洋1 梅原久範1
所属機関： 1金沢医科大学血液免疫内科学（血液・リウマチ膠原病科）
ページ範囲：P.435 - P.441
文献概要
Ⅰ．血管内リンパ腫とは―その多様性も含めて
血管内リンパ腫（intravascular large B-cell lymphoma：IVLBCL）は，主に節外臓器の微小血管内を閉塞性に進展する悪性リンパ腫であり，病理組織学的にはび漫性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma：DLBCL）の亜型である。2001年のWHO Blue Bookの第3版1）にはDLBCLの亜型として，2008年の第4版2）では独立した疾患単位として記載されている。第4版では，大動脈や大静脈を除いた血管腔特に毛細血管への選択的増殖をきたす節外性大細胞B細胞型リンパ腫の稀な型であるとされている。
血管内リンパ腫は，1959年にPflegerとTappeiner3）によって報告されて以来，全身の微小血管の腫瘍性閉塞によるさまざまな徴候が報告されている。本邦のMuraseら4，5）によって血球貪食症候群を伴った亜型Asian variantが報告されその病態が明らかにされつつある。
血管内リンパ腫（intravascular large B-cell lymphoma：IVLBCL）は，主に節外臓器の微小血管内を閉塞性に進展する悪性リンパ腫であり，病理組織学的にはび漫性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma：DLBCL）の亜型である。2001年のWHO Blue Bookの第3版1）にはDLBCLの亜型として，2008年の第4版2）では独立した疾患単位として記載されている。第4版では，大動脈や大静脈を除いた血管腔特に毛細血管への選択的増殖をきたす節外性大細胞B細胞型リンパ腫の稀な型であるとされている。
血管内リンパ腫は，1959年にPflegerとTappeiner3）によって報告されて以来，全身の微小血管の腫瘍性閉塞によるさまざまな徴候が報告されている。本邦のMuraseら4，5）によって血球貪食症候群を伴った亜型Asian variantが報告されその病態が明らかにされつつある。
参考文献
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