BRAIN and NERVE－神経研究の進歩63巻5号

2011年05月発行

原著

日本版ALSFRS-Rを用いた電話調査によるALS患者の評価―広域的前向き縦断調査への応用

著者： 熱田直樹¹ 渡辺宏久¹ 伊藤瑞規¹ 中村亮一² 千田譲¹ 加藤重典² 祖父江元²

所属機関： ¹名古屋大学医学部附属病院神経内科 ²名古屋大学大学院医学系研究科神経内科学

ページ範囲：P.491 - P.496

文献概要

Ⅰ．背景・目的

　筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）は成人発症の神経変性疾患であり，進行性の上位および下位運動ニューロン変性をきたす。その結果，全身の筋萎縮，筋力低下をきたし，呼吸筋麻痺による呼吸不全などによって発症後平均3～4年程度で死亡もしくは人工呼吸器装着が必要となる神経難病である。

　ALSに対する根治的な治療法はいまだ存在しないが，唯一リルゾールは有効性が示されている。また，嚥下障害に対して経管栄養による栄養確保，呼吸障害に対して非侵襲的陽圧換気（noninvasive positive pressure：NPPV）の活用など適切な栄養，呼吸補助を行うことでquality of life（QOL）の確保，生存期間の延長が可能な場合がある。またALSの診療においては，胃瘻造設，気管切開や人工呼吸器装着など侵襲的処置を行うか否か，行う場合にどのタイミングで実施するかが経過に大きな影響を及ぼす。

参考文献

1) 大橋靖雄, 田代邦雄, 糸山泰人, 中野今治, 祖父江元, 他: 筋萎縮性側索硬化症（ALS）患者の日常活動における機能評価尺度日本版改訂ALS Functional Rating Scaleの検討. No To Shinkei 53: 346-355, 2001

2) The ALS CNTF treatment study (ACTS) phase I-II Study Group: The Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating Scale. Assessment of activities of daily living in patients with amyotrophic lateral sclerosis. Arch Neurol 53: 141-147, 1996

3) 祖父江元, 青木正志, 中野今治, 高野弘基, 辻　省次, 他: JaCALS経過報告. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患克服研究事業. 神経変性疾患に関する調査研究班2005年度報告書. pp50-52

4) Cedarbaum JM, Stambler N, Malta E, Fuller C, Hilt D, et al: The ALSFRS-R: a revised ALS functional rating scale that incorporates assessments of respiratory function. J Neurol Sci 169: 13-21, 1999

5) Kaufmann P, Levy G, Thompson JL, Delbene ML, Battista V, et al: The ALSFRSr predicts survival time in an ALS clinic population. Neurology 64: 38-43, 2005

6) Kimura F, Fujimura C, Ishida S, Nakajima H, Furutama D, et al: Progression rate of ALSFRS-R at time of diagnosis predicts survival time in ALS. Neurology 66: 265-267, 2006

7) Gordon PH, Moore DH, Miller RG, Florence JM, Verheijde JL, et al: Efficacy of minocycline in patients with amyotrophic lateral sclerosis: a phase III randomised trial. Lancet Neurol 6: 1045-1053, 2007

8) Aggarwal SP, Zinman L, Simpson E, McKinley J, Jackson KE, et al: Safety and efficacy of lithium in combination with riluzole for treatment of amyotrophic lateral sclerosis: a randomised, double-blind, placebo-controlled trial. Lancet Neurol 9: 481-488, 2010

9) Yoshino H, Kimura A: Investigation of the therapeutic effects of edaravone, a free radical scavenger, on amyotrophic lateral sclerosis (Phase II study). Amyotroph Lateral Scler 7: 241-245, 2006

10) Kasarskis EJ, Dempsey-Hall L, Thompson MM, Luu LC, Mendiondo M, et al: Rating the severity of ALS by caregivers over the telephone using the ALSFRS-R. Amyotroph Lateral Scler Other Motor Neuron Disord 6: 50-54, 2005

11) Mannino M, Cellura E, Grimaldi G, Volanti P, Piccoli F, et al: Telephone follow-up for patients with amyotrophic lateral sclerosis. Eur J Neurol 14: 79-84, 2007

12) Kaufmann P, Levy G, Montes J, Buchsbaum R, Barsdorf AI, et al: Excellent inter-rater, intra-rater, and telephone-administered reliability of the ALSFRS-R in a multicenter clinical trial. Amyotroph Lateral Scler 8: 42-46, 2007