icon fsr

雑誌目次

雑誌文献

BRAIN and NERVE-神経研究の進歩63巻8号

2011年08月発行

雑誌目次

特集 日本人の発見した神経症候

語義失語

著者: 山鳥重

ページ範囲:P.811 - P.820

はじめに

 1943年,井村恒郎はそれまで知られていなかった新しい失語症候群を報告し,語義失語と名づけた。語義失語はたちまちわが国の多くの神経学者に認知され,失語症候群の中で重要な位置を占めるに至った。

 本稿では,井村が記載した語義失語の病像をできるだけ忠実に紹介する。合わせて語義失語研究のその後の展開を簡単にまとめる。

読み書きの二重回路モデル

著者: 岩田誠

ページ範囲:P.821 - P.829

Ⅰ.読み書きの神経回路

 読み書きを実現する神経機構についての研究は,Dejerineの2つの論文1,2)に始まる。彼は,左角回病変によって失語を伴わずに失読失書が生じること1),および左後頭葉内側面病変によって失書を伴わない失読が生じること2)を明らかにし,これら2症例の病態は,いずれも左角回が読み書きの中枢であると仮定すれば説明できると述べた。しかし,言語機能の大脳局在論に基づくこの説は,その後の研究の流れが全体論に支配されるようになったため,長い間顧みられることがなくなってしまった。

 これを復活させたのは,Geschwindによって提唱されたdisconnexion syndromeの論文3)である。彼は,左角回は異種感覚心像の連合をつかさどる皮質領域であると仮定した。彼によれば,“読む”という過程は,文字の視覚心像を語の聴覚心像に変換することであり,“書く”という過程は,書こうとする語の聴覚心像を書字動作の記憶心像に変換することである。すなわち,両過程とも,左角回で営まれている異なったモードの感覚心像間の連合によって実現されているわけであるから,読み書きにおいては,この領域が決定的な役割を果たすのであるというのが,Geschwindの主張する読み書きの神経回路の説明であった。

街並失認と道順障害

著者: 高橋伸佳

ページ範囲:P.830 - P.838

はじめに

 「熟知している場所で道に迷う症状」を地理的障害と呼ぶ。ただし,意識障害,認知症,健忘症候群,半側空間無視など,他の神経症状や神経心理症状によって説明可能な場合は除外する。地誌的障害,地誌的失見当,地誌的見当識障害,広義の地誌的失認なども地理的障害とほぼ同義である。従来の文献にしばしば登場する「地誌的記憶障害」は,自宅付近の地図や自宅の間取りを想起して口述・描写することの障害[地理的知識の視覚表象能力の障害1)]であり,本稿でいう地理的障害とは異なる。

 「熟知している場所」は,自宅付近,職場付近など発症前からよく知っていた場所(旧知の場所)だけではない。入院した病院内など発症後頻繁に行き来することによって,新たによく知るようになった場所(新規の場所)も含まれる。地理的障害では通常,旧知の場所でも新規の場所でも道に迷う。しかし,稀には新規の場所のみで症状を呈する例がある。これは健忘症候群における逆向性健忘と前向性健忘との関係に似ている。健忘症候群では通常この両者が併存するが,稀にはどちらかが孤立性に発現することがある2)。旧知の場所の中でも発症に近い時期に住んでいた場所では症状がみられ,発症から遠い時期の場所では異常がない症例3,4)の存在などは,逆向性健忘の「時間勾配」を思わせる。地理的障害では,現在まで旧知の場所のみの症例は報告されていない。しかし,理論的にはその存在が推定される。

 筆者らは地理的障害を症候と病巣の違いから街並失認(agnosia for streetsまたはlandmark agnosia)と道順障害(defective root findingまたはheading disorientation)の2つに分類した5)。一言でいえば,前者は街並(建物・風景)の同定障害に基づくものであり,視覚性失認の一型と考えられる。後者は広い地域内における自己や,離れた他の地点の空間的定位障害であり,視空間失認に含まれる。

 街並失認は相貌失認と合併して生ずることが多く,その存在自体は古くから知られていた6,7)。環境失認(environmental agnosia)8),場所失認(agnosia for place)などと呼ばれたこともある。筆者は多数例の検討から,その症候や病巣を整理し,地理的障害全体の中での位置づけを示したにすぎない。この症候を街並失認と呼ぶことにしたのは,物体失認,画像失認,相貌失認などと同様,「街並(建物・風景)」という視覚対象に対する失認であることを明確にするためである。最近まで,神経心理学の中で地理的障害に関する研究が後れをとっていたとすれば,孤立性の症状を呈する症例が少ない,検査方法が確立されていない,などの点とともに用語の混乱にその一因があったのではないかと思われる。

 一方,道順障害は従来ほとんど注目されていなかった症候である。筆者らは街並失認の症候,病巣の分析を進める過程で,これとは異なる地理的障害の1例に出会った。街並失認での患者の訴えが「(よく知っているはずの)回りの景色が初めてみるように感じる」であるのに対し,その症例の訴えは「(よく知っている)目の前の交叉点をどの方角へ曲がればよいかわからない」というものであった。これは,私たちが道をたどる際に,現在いる地点の周囲にある建物・風景を確認するだけではなく,目的地の方角を意識していることとよく対応する。この方角定位能力が選択的に障害されている症例と考えられた。その後,さらに同様の症例を経験し,1990年9)と1993年5)に日本神経心理学会総会で発表するとともに,3例をまとめて原著論文10)とした。

 本稿は街並失認と道順障害について,原著10,11)およびその後の総説12-15)や著書16)に記載した内容を総括し,さらに最近の知見を加えたものである。

逆Chaddock徴候

著者: 田代邦雄

ページ範囲:P.839 - P.850

はじめに

 Babinski反射は神経学における最も重要な反射であり,1896年にJoseph Babinski1)が発表した28行の論文が,その後の神経学に大きな影響を与える画期的なepochとなったことは内外の文献で詳しく紹介されているところである2,3)。この「足底外側を刺激することで母趾が背屈する」という現象は,錐体路の障害を意味する。

 Babinskiの報告以来,母趾を背屈させる刺激法が次々と発表され,その後,それぞれの人名を冠した反射として今日まで伝わってきているが,“Babinski反射が唯一のものであり,他は単なるその変法にすぎず,またその出現率も低い”ということが一般的見解ともされてきた。

 しかしながら,神経学の臨床の場においてChaddock反射がBabinski反射に負けず劣らずよく誘発できることも事実であり,時折Babinski反射の出現が“気まぐれ(capricious)”で判定が困難な場合にも,Chaddock反射は確実に陽性となり,錐体路の障害を確定できた経験を持つ方々も多いのではないだろうか。

 Babinski反射やChaddock反射が陽性であるか否かによって,その神経疾患の診断や治療に大きな影響があり,したがって,いかに正確にこれらの反射を誘発するかが神経学の臨床に携わる者の実力として問われるところでもある。医学の領域に新しい補助検査法が導入されるたびに,その分野の飛躍的発展が期待されるが,その一方では基本的な診察が疎かにされる傾向があることも否定できない。しかし,神経学においては,特に診察室やベッドサイドでの神経学的診察が今でも最も重要で,1人の患者に多くの時間を費やし神経症候を正確に把握することが求められるのである。Babinski反射やChaddock反射は霊長類でのみ出現するとされているため,その臨床的追究および研究は直接人間において行われるべきものであり,その神経症候学的意義は大きいといえるであろう。

 本稿では,Chaddock反射(Chaddock徴候)の検討の過程において,“逆Chaddock徴候(reverse Chaddock sign)”を提唱するに至った経緯とその意義について報告する。

母指/母趾さがし試験―固有感覚性定位による後索-内側毛帯系の検査法

著者: 平山惠造

ページ範囲:P.851 - P.860

目次
Ⅰ.概要
Ⅱ.母指さがし試験
Ⅲ.母趾さがし試験
Ⅳ.固有感覚性定位とは
Ⅴ.皮膚(識別感覚性)定位との相異
Ⅵ.いわゆる深部感覚(位置覚)との関係
Ⅶ.病態機序
Ⅷ.病変部位
Ⅸ.結び

総説

Alzheimer病の新承認薬―その効能と限界

著者: 柳澤勝彦

ページ範囲:P.863 - P.868

はじめに

 わが国をはじめとした先進諸国が抱える認知症の問題は,高齢者人口の増加ともあいまって深刻の度合いを増している。Alzheimer病(Alzheimer disease:AD)は認知症を代表する疾患であるが,その病態生理の解明は日進月歩の一方で,根本的な予防法・治療法はいまだ確立していない。わが国ではドネペジル(donepezil)が,最近まで臨床使用可能な唯一のAD治療薬であったが,2011年春,ドネペジルに加え,コリンエステラーゼ阻害薬のガランタミン(galantamine),リバスチグミン(rivastigmine)とグルタミン酸受容体拮抗薬のメマンチン(memantine)の3薬が新たに承認され,処方の幅が広がった。臨床の現場では,ADの“新薬”が登場するとの期待が高まっているところである。しかしながら,これらの薬剤は海外においては10年程前に承認され,使用実績に基づく数多くの報告がなされている。本稿においては,ガランタミン,リバスチグミンならびにメマンチンのプロフィール(Table)を紹介し,それらの効能と限界を考察してみたい。

眼球運動制御からみた視床大脳経路の機能解析

著者: 國松淳 ,   田中真樹

ページ範囲:P.871 - P.877

Ⅰ.背景

 視床の役割は感覚情報を中継することに限らない。実際,運動関連領野や連合野などを含め,大脳皮質のほとんどの領野は視床からの入力を受けている1)。体性運動の制御には,皮質下から大脳への上行性入力(基底核―視床大脳経路,大脳―小脳連関)が重要であることがよく知られてきた2-4)。一方,眼球運動の制御に関しては,大脳のみが上位中枢としてとらえられ,そこからの下行性経路が強調されてきたため,基底核や小脳の出力としては脳幹の運動発現機構を直接制御するもののみが詳しく解析されてきた。しかし,近年の脳機能画像や解剖・生理学研究によって,眼球運動系においても視床を介した上行性経路の重要性が明らかになっている。本稿では,霊長類の眼球運動に関した最近の研究を紹介し,運動制御における視床大脳経路の役割について考察する。

 視床にはいくつもの核があり,大きく特殊核と非特殊核に分けられる。特殊核は特定の皮質下領域からの投射を受けるとともに,明確に定位される大脳領野と相互に連絡しあっている。一方,非特殊核は基底核,小脳,脳幹などさまざまな領域からの入力を受け,大脳皮質に広汎に投射する。眼球運動に関しては,前頭眼野および補足眼野に逆行性のトレーサーを注入した多くの研究報告があり,Fig.1はLynchら(2006)5)によってまとめられた投射経路の概要である。

Parkinson病に対する新しいリハビリテーション―Mentality-orientated Rehabilitationの提唱

著者: 有井敬治 ,   乾俊夫 ,   浅沼光太郎 ,   和泉唯信 ,   梶龍兒 ,   三ッ井貴夫

ページ範囲:P.878 - P.883

はじめに

 リハビリテーションとは「能力低下の場合に機能的能力が可能な限り最高の水準に達するように個人を訓練あるいは再訓練するため,医学的,社会的,職業的手段を併せ,かつ調整して用いる」と定義されている(1968年 WHO)。リハビリテーション医療は第2次世界大戦後に急速な発展を遂げた。今日,わが国でもさまざまな専門部門から目的に応じて多職種のスタッフが参画するチームアプローチが行われている。現在の医療分野におけるリハビリテーションは,脳血管障害や整形外科領域などの急性に発症する疾患に対しては非常に有効であると考えられる。一方,Parkinson病関連疾患を中心とした緩徐進行性の神経変性疾患においては,その効果に関する検討は十分行われていない。また何よりも,有効なリハビリテーションの方法自体がこれまでほとんど検証されないまま,上記のような急性疾患と同様のリハビリテーションが漫然と行われてきた傾向にある。本稿では,リハビリテーションの変遷を概説するとともに,われわれが神経内科医の立場からParkinson病のために考案した新たなリハビリテーションを紹介する。

症例報告

進行性非流暢性失語,開眼失行,核上性眼球運動障害,非対称性の筋固縮を呈した62歳の女性例

著者: 鈴木圭輔 ,   中村利生 ,   伊澤直樹 ,   橋本謙一 ,   大内慶太 ,   相場彩子 ,   平田幸一

ページ範囲:P.884 - P.889

はじめに

 原発性進行性失語(primary progressive aphasia:PPA)はMesulamにより提唱された,発症2年以内は失語が優位症状となる非アルツハイマー型限局性脳萎縮を呈する疾患であり1),進行性非流暢性失語(progressive nonfluent aphasia:PNFA)を含み,病理学的には大脳皮質基底核変性症(corticobasal degeneration:CBD),進行性核上性麻痺(progressive supranuclear palsy:PSP)などのタウオパチー,アルツハイマー病,前頭側頭型認知症,ユビキチン陽性前頭側頭葉変性症などを含む症候群であることがわかってきている2,3)

 近年の欧米からの報告によれば,PPAにパーキンソニズムを合併した場合,CBD,PSPなどのタウオパチーが強く示唆される。しかし,国内においてはPPAにパーキンソニズムを合併した症例の報告は少数にとどまり,臨床・病理的症例の蓄積が必要である。われわれは,PNFAを初発症状とし,開眼失行,核上性眼球運動障害,非対称性の筋固縮を呈した症例について,文献的考察を加え,臨床的に検討した。

高用量メロペネム療法が奏功した脳膿瘍の2例

著者: 田中俊英 ,   坂本広喜 ,   加藤直樹 ,   荒井隆雄 ,   長谷川譲

ページ範囲:P.891 - P.896

はじめに

 脳膿瘍は孤立した頭蓋内感染性病変であり,心弁膜症,心内膜炎,副鼻腔炎のほか,齲歯が原因であることが知られている。その治療には,基本的に抗菌薬による内科的治療が必要であるが,抗菌薬投与にもかかわらず脳膿瘍が増大する場合や,直径2cm以上の被膜形成期の場合にはCTまたはMRIガイド下定位脳手術による吸引・ドレナージの併用が必要とされている。また脳室内に穿破した破裂性脳膿瘍の予後は極めて不良であり,外科的アプローチの適応は一定の見解が得られていない1)。さらに,これら外科的アプローチは,脳幹など脳膿瘍の発生部位によってはリスクも大きく,その実施ができない場合もある。脳膿瘍の抗菌薬選択は,基本的に起炎菌の薬剤感受性により選択されるが,髄液やドレナージした内容から必ずしも起炎菌が同定されるとは限らない。したがって,起炎菌が不明で細菌性を疑った場合における抗菌薬の標準的治療としては,免疫能が正常な成人の選択薬としてカルバペネム系抗菌薬や第三世代セフェム系抗菌薬とバンコマイシン(vancomycin:VCM)の併用が推奨されているが,通常の感染性病変に比べ長期投与が行われる2)。中でもメロペネム(meropenem:MEPM)は髄液移行性もよく,痙攣誘発作用もほかのカルバペネム系抗菌剤と比べ少なく,細菌性髄膜炎や脳膿瘍などの中枢神経系の感染症に使用され,その有用性が報告されている3-11)

 今回われわれは,脳室近傍に発生した脳膿瘍に対してMEPMの高用量投与により治癒できた2症例を経験したので,文献的考察を含めて報告する。

てんかん発作ののち自覚症状を欠いてタコツボ型心筋症と心内血栓を呈した1例

著者: 谷口昌光 ,   谷口央 ,   高橋紀子

ページ範囲:P.897 - P.900

はじめに

 タコツボ型心筋症(takotsubo cardiomyopathy:TC)1)は高齢女性に多く,精神的・身体的ストレスを契機に発症し,冠動脈支配に一致しない左室心尖部の無収縮と心基部の代償性過収縮を示し,apical ballooningと呼ばれる壁運動異常をきたす。急性冠症候群と類似した臨床症状と心電図所見を呈するが,冠動脈造影上有意な狭窄を有さず,かつ壁運動は短期間で正常化することを特徴とする。発症機序は不明であるが,自律神経機能障害,カテコラミン過剰分泌が重要な役割を果たしていると考えられている。脳卒中など神経疾患後に生じるTCはneurogenic stunned myocardium2)という名で報告されることもある。

 われわれは,複雑部分発作2次性全般化発作ののちに自覚症状を欠いてTCをきたし,続いて心内血栓を生じた1例を経験した。てんかん発作後にTCが起こり得ることは十分に認知されているとはいえず今回報告した。

Neurological CPC

左側の失行とパーキンソニズムを認め,経過6年で寝たきりとなった84歳男性

著者: 高梨雅史 ,   舟邉さやか ,   村山繁雄 ,   横地正之 ,   河村満 ,   後藤淳 ,   織茂智之 ,   福田隆浩 ,   藤ヶ崎純子 ,   鈴木正彦

ページ範囲:P.901 - P.908

症例呈示

司会 (横地) それでは高梨先生から臨床の報告をお願いします。

主治医 (高梨) 症例は,死亡時年齢84歳の男性。既往歴は高血圧で内服加療。前立腺肥大があるが特に加療なし。家族歴なし。

 現病歴は2001年76歳頃から,左上肢を使うときに力が入らないということを自覚。そのまま様子をみていたが,2002年9月に,風邪による発熱を契機に,急に左上肢の使いづらさが増悪したということで,A大学付属病院脳神経内科を緊急受診した。その際,診察上左上肢に明らかな麻痺,筋力低下はなかったが,動きは全体的に緩慢で,回内・回外運動や指タップがうまくできなかった。また,左手のみに固縮が軽度に認められた。歩行は,ややバランスが悪かったそうだが,明らかな失調性歩行や麻痺性歩行ではなかった。脳梗塞を疑って脳のMRIを撮ったが,明らかな急性期の脳梗塞は存在せず,左に比べてやや右側の側脳室体部が大きいという所見のみであった。

Neurological CPC 付録解説

失行の古典から臨床へ

著者: 杉本あずさ ,   河村満

ページ範囲:P.909 - P.911

はじめに

 失行は,運動麻痺や感覚障害などの症候に比べて,症状をとらえることが難しく,適切な評価がなされにくい症候である。その病態機序についても,100年以上にわたって検討が続けられながら,いまだ解明されていない1)

 本稿では,失行の古典的分類に基づいて,実際の診療に必要となる基本的な事柄を整理する。また,近年に提案されている失行の新しい理解の仕方についても述べる。

学会印象記

第10回国際神経免疫学会(2010年10月26~30日)

著者: 松井尚子

ページ範囲:P.912 - P.913

 2010年10月26日から30日までスペインのバルセロナで開催された10th International Congress of Neuroimmunology(第10回国際神経免疫学会)に参加させていただきました。この学会はInternational Society of Neuroimmunology(ISNI)により,2年に1回のペースで催され,4年前の第8回は名古屋で開催されました。

 今回は,スペインのSitges(シッチェス)という,バルセロナからローカルトレインで移動すること30分の地中海に面した美しいリゾート地で開催されました。学会会場であるメリア・シッチェスホテルから数分ほど歩くと,コスト・ドラダ(黄金海岸)と呼ばれる美しい海岸があり,散策を楽しみました。私はもう1人の大学院生とともに,アルハンブラ宮殿を観光するためグラナダで1日過ごし,その後,スペイン鉄道レンフェ(RENFE)の夜行寝台列車で,バルセロナに向かいました。実は日本でですら寝台列車というものに乗った経験がなかったので,バルセロナに着くまでの期間を楽しみました。

連載 神経学を作った100冊(56)

ロンベルク『臨床の成果』(1846)

著者: 作田学

ページ範囲:P.914 - P.915

 この書,『臨床の成果』(1846)1)はロンベルク(Moritz Heinrich Romberg;1795-1873)がベル(Charles Bell;1774-1842)の『人体の神経系』第2版(1830)の翻訳(Fig.1)2),『神経病教科書』(1840-1846)に次いで,出版したものである。内容は彼がベルリン大学で出会った臨床症例をまとめたもので,以下の構成になっている。

お知らせ

第21回日本メイラード学会 フリーアクセス

ページ範囲:P.860 - P.860

会 期 2011年10月28日(金)10:00~

会 場 東京ステーションコンファレンス・サピアタワー6F(東京都千代田区丸の内1-7-12)

2011年度アルコール・薬物依存関連学会合同学術総会 フリーアクセス

ページ範囲:P.861 - P.861

開催学会 第46回日本アルコール・薬物医学会,第23回日本アルコール精神医学会,第14回ニコチン・薬物依存研究フォーラム

会 期 2011年10月13日(木)~15日(土)

会 場 愛知県産業労働センター(名古屋市中村区名駅4-4-38)

第41回日本臨床神経生理学会学術集会 フリーアクセス

ページ範囲:P.877 - P.877

会 期 2011年11月10日(木)~12日(土)

会 場 グランシップ(静岡市駿河区池田79-4)

第20回日本脳神経外科漢方医学会 フリーアクセス

ページ範囲:P.889 - P.889

日 時 2011年11月5日(土) 13時開会予定

会 場 都市センターホテル5階「オリオン」

乳幼児破局てんかんの外科国際シンポジウム フリーアクセス

ページ範囲:P.913 - P.913

会 期 2012年2月18日(土),19日(日)

会 場 東京大学鉄門記念講堂

--------------------

次号予告 フリーアクセス

ページ範囲:P.883 - P.883

投稿規定 フリーアクセス

ページ範囲:P.916 - P.917

あとがき フリーアクセス

著者: 河村満

ページ範囲:P.918 - P.918

 およそ30年前,私が臨床神経心理学を志した頃「よりによって,なぜそのような領域を選ぶのか?」と多くの先輩・後輩に聞かれた。理由はいくつもあったが,第1に恩師平山惠造先生から教えを受けていた神経症候学の延長として,大脳病変の神経症候学を身につけたくて神経心理学の臨床を勉強したいと思ったのである。「神経症候学はもう古い。何も発見はない」と本気で心配してくれる先輩もいた。

 しかし,本号特集を読むと,この30年間に,本邦で臨床神経心理学・神経症候学の新規発見がいくつもあったことがわかる。私自身もこれらの発見に一部関係することができた。臨床神経心理学を志してよかった,と今心から思う。

基本情報

BRAIN and NERVE-神経研究の進歩

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1344-8129

印刷版ISSN 1881-6096

雑誌購入ページに移動

バックナンバー

icon up

本サービスは医療関係者に向けた情報提供を目的としております。
一般の方に対する情報提供を目的としたものではない事をご了承ください。
また,本サービスのご利用にあたっては,利用規約およびプライバシーポリシーへの同意が必要です。

※本サービスを使わずにご契約中の電子商品をご利用したい場合はこちら