BRAIN and NERVE－神経研究の進歩63巻8号

2011年08月発行

症例報告

進行性非流暢性失語，開眼失行，核上性眼球運動障害，非対称性の筋固縮を呈した62歳の女性例

著者： 鈴木圭輔¹ 中村利生² 伊澤直樹¹ 橋本謙一¹ 大内慶太¹ 相場彩子¹ 平田幸一¹

所属機関： ¹獨協医科大学神経内科 ²リハビリテーション天草病院脳神経内科

ページ範囲：P.884 - P.889

文献概要

はじめに

　原発性進行性失語（primary progressive aphasia：PPA）はMesulamにより提唱された，発症2年以内は失語が優位症状となる非アルツハイマー型限局性脳萎縮を呈する疾患であり¹⁾，進行性非流暢性失語（progressive nonfluent aphasia：PNFA）を含み，病理学的には大脳皮質基底核変性症（corticobasal degeneration：CBD），進行性核上性麻痺（progressive supranuclear palsy：PSP）などのタウオパチー，アルツハイマー病，前頭側頭型認知症，ユビキチン陽性前頭側頭葉変性症などを含む症候群であることがわかってきている^2,3)。

　近年の欧米からの報告によれば，PPAにパーキンソニズムを合併した場合，CBD，PSPなどのタウオパチーが強く示唆される。しかし，国内においてはPPAにパーキンソニズムを合併した症例の報告は少数にとどまり，臨床・病理的症例の蓄積が必要である。われわれは，PNFAを初発症状とし，開眼失行，核上性眼球運動障害，非対称性の筋固縮を呈した症例について，文献的考察を加え，臨床的に検討した。

参考文献

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