BRAIN and NERVE－神経研究の進歩64巻1号

2012年01月発行

症例報告

両側視床病変が遅発性に出現した悪性リンパ腫関連傍腫瘍性辺縁系脳炎の1例

著者： 金光宗一¹ 上野弘貴¹ 内藤かさね¹ 関根真悠¹² 大下智彦¹ 中村毅¹ 山脇健盛¹ 松本昌泰¹

所属機関： ¹広島大学病院脳神経内科 ²東京都済生会中央病院神経内科

ページ範囲：P.71 - P.77

文献概要

はじめに

　傍腫瘍性辺縁系脳炎（paraneoplastic limbic encephalitis：PLE）は悪性腫瘍の免疫介在性機序による遠隔効果のため，主に大脳辺縁系が障害される病態と考えられている。悪性リンパ腫関連PLEでは抗神経抗体との関連が示唆される報告がいくつかある。しかし，その病態発症に関する機序や抗体の意義については不明な点が多い。また，悪性リンパ腫関連PLEは画像的特徴として，発症時に海馬や扁桃体など側頭葉内側にMRIで異常信号がしばしば認められる。

　われわれは，び漫性大細胞型B細胞リンパ腫（diffuse large B-cell lymphoma）関連PLEの62歳男性症例を経験した。悪性リンパ腫寛解後も神経症状は進行性であり，免疫療法にも反応は得られなかった。また，治療経過中に側頭葉内側の病変に遅れて両側視床に病変が出現した。本例は，悪性リンパ腫関連PLEとしてはこれまでの報告に比べ治療抵抗性であり，画像所見の経過が特徴的で貴重な症例と考えられたため，ここに報告する。

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