ログイン
ランキング
お知らせ
ログイン
文献詳細
増大特集 Close Encounters―臨床神経学と臨床免疫学の遭遇と未来
文献概要
はじめに
ベーチェット病は，再発性口腔内アフタ性潰瘍，皮膚症状，外陰部潰瘍，眼病変を4大主症状とする原因不明の炎症に基づく症候群である。特殊な場合を除き，一定の部位の炎症が慢性に持続するのではなく，急性の炎症が反復し，増悪と寛解を繰り返しつつ遷延した経過をとるのが特徴である。わが国においては，本症を，上記4主症状を示す完全型とそうでない不全型に分類している。ベーチェット病における中枢神経病変は神経ベーチェット病（neuro-Behçet disease：NB）と称され，頻度も高く，その合併は時に生命予後にも影響を与えることから臨床上重要な病態である1,2)。神経ベーチェット病の診療は，国内においても国外においても，膠原病内科医だけではなく神経内科医がそれにあっているのが現状である。したがって，両科の密な情報の交換が必要であると考えられる。
本稿においては，神経ベーチェット病の臨床的特徴とその診断と治療の現況について概説してみたい。
ベーチェット病は，再発性口腔内アフタ性潰瘍，皮膚症状，外陰部潰瘍，眼病変を4大主症状とする原因不明の炎症に基づく症候群である。特殊な場合を除き，一定の部位の炎症が慢性に持続するのではなく，急性の炎症が反復し，増悪と寛解を繰り返しつつ遷延した経過をとるのが特徴である。わが国においては，本症を，上記4主症状を示す完全型とそうでない不全型に分類している。ベーチェット病における中枢神経病変は神経ベーチェット病（neuro-Behçet disease：NB）と称され，頻度も高く，その合併は時に生命予後にも影響を与えることから臨床上重要な病態である1,2)。神経ベーチェット病の診療は，国内においても国外においても，膠原病内科医だけではなく神経内科医がそれにあっているのが現状である。したがって，両科の密な情報の交換が必要であると考えられる。
本稿においては，神経ベーチェット病の臨床的特徴とその診断と治療の現況について概説してみたい。
参考文献
1) Akman-Demir G, Serdaroglu P, Tasçi B: The Neuro-Behçet Study Group. Clinical patterns of neurological involvement in Behçet's disease: evaluation of 200 patients. Brain 122: 2171-2182, 1999
2) Kidd D, Steuer A, Denman AM, Rudge P: Neurological complications in Behçet's syndrome. Brain 122: 2183-2194, 1999
3) 廣畑俊成: 膠原病の難治性病態――中枢神経病変. 日本臨床免疫学会会誌27: 109-117, 2004
4) 広畑俊成: 神経ベーチェット病の病態. 臨床神経41: 1147-1149, 2001
5) Hirohata S, Isshi K, Oguchi H, Ohse T, Haraoka H, et al: Cerebrospinal fluid interleukin-6 in progressive neuro-Behçet's syndrome. Clin Immunol Immunopathol 82: 12-17, 1997
6) Kotake S, Higashi K, Yoshikawa K,Sasamoto Y, Okamoto T, et al: Central nervous system symptoms in patients with Behçet disease receiving cyclosporine therapy. Ophthalmology 106: 586-589, 1999
7) Hirohata S, Kikuchi H, Sawada T, Nagafuchi H, Kuwana M, et al: Clinical characteristics of neuro-Behcet's disease in Japan: a multicenter retrospective analysis. Mod Rheumatol 22: 405-413, 2012
8) 廣畑俊成, 菊地弘敏, 桑名正隆, 沢田哲治, 永渕裕子, 他: 神経ベーチェット病の治療ガイドライン作成に向けて. 厚生労働科学研究補助金難治性疾患克服研究事業 ベーチェット病に関する調査研究事業平成23年度総括・分担研究報告書. 2012, pp52-55
9) 廣畑俊成, 菊地弘敏, 桑名正隆, 沢田哲治, 永渕裕子, 他: 神経ベーチェット病の治療のガイドライン（急性型). 厚生労働科学研究補助金難治性疾患克服研究事業 ベーチェット病に関する調査研究事業平成24年度総括・分担研究報告書. 2013, pp82-85
10) Aramaki K, Kikuchi H, Hirohata S: HLA-B51 and cigarette smoking as risk factors for chronic progressive neurological manifestations in Behçet's disease. Mod Rheumatol 17: 81-82, 2007
11) Matsui T, Ishida T, Tono T, Yoshida T, Sato SI, et al: An attack of acute neuro-Behçet's disease during the course of chronic progressive neuro-Behçet's disease: report of two cases. Mod Rheumatol 20: 621-626, 2010
12) Hirohata S, Arai H, Matsumoto T: Immunohistological studies in neuro-Behçet's disease. Adv Exp Med Biol 528: 385-387, 2003
13) Hirohata S: Histopathology of central nervous system lesions in Behçet's disease. J Neurol Sci 267: 41-47, 2008
14) Hirohata S, Kikuchi H: Changes in biomarkers focused on differences in disease course or treatment in patients with neuro-Behçet's disease.Intern Med 51: 3359-3365, 2012
15) Sfikakis PP, Theodossiadis PG, Katsiari CG, Kaklamanis P, Markomichelakis NN: Effect of infliximab on sight-threatening panuveitis in Behçet's disease. Lancet 358: 295-296, 2001
16) Licata G, Pinto A, Tuttolomondo A, Banco A, Ciccia F, et al: Anti-tumor necrosis factor alpha monoclonal antibody therapy for recalcitrant cerebral vasculitis in a patient with Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis 62: 280-281, 2003
17) Fujikawa K, Aratake K, Kawakami A, Aramaki T, Iwanaga N, et al: Successful treatment of refractory neuro-Behcet's disease with infliximab: a case report to show its efficacy by magnetic resonance imaging, transcranial magnetic stimulation and cytokine profile. Ann Rheum Dis 66: 136-137, 2007
18) Piptone N, Olivieri I, Padula A, D'angelo S, Nigro A, et al: Infliximab for the treatment of neuro-Behçet's disease: a case series and review of the literature. Arthritis Rheum 59: 285-290, 2008
19) Hirohata S, Suda H, Hashimoto T: Low dose weekly methotrexate therapy for progressive neuropsychiatric manifestations in Behçet's disease. J Neurol Sci 159: 181-185, 1998
20) Kikuchi H, Aramaki K, Hirohata S: Effect of infliximab in progressive neuro-Behcet's syndrome. J Neurol Sci 272: 99-105, 2008
21) Heyser CJ, Masliah E, Samimi A, Campbell IL, Gold LH: Progressive decline in avoidance learning paralleled by inflammatory neurodegeneration in transgenic mice expressing interleukin 6 in the brain. Proc Natl Acad Sci U S A 94: 1500-1505, 1997
22) Borhani Haghighi A, Safari A: Tocilizumab may be a potential addition to our weapons against neuro-Behçet's disease. Med Hypotheses 71: 156-157, 2008
掲載誌情報
