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はじめに
Stiff-man/person症候群（SPS）は，1956年にMoerschとWoltmanが筋硬直と歩行障害を呈する13例に対してstiff-man症候群と命名した疾患である1)。1963年にはHoward2)が本症でジアゼパムが有効であることを初めて報告し，1971年には，病理学的に脳幹と脊髄に炎症所見を呈する例が報告された3)。
1999年，BrownとMarsdenはstiff-man症候群に加え，経過や主たる症候が異なるSPSを3群に分けてstiff-man plus症候群という名称を提唱した4)。すなわち，①亜急性の経過で生じる筋硬直・脳幹症状と進行性脳脊髄炎を呈するprogressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus（PERM），他の2群は比較的慢性の経過で，②脳幹由来のミオクローヌスを主とし四肢にも波及していくjerking stiff-man症候群と，③四肢末梢優位に有痛性痙攣と硬直を認め，特に下肢に優位で体幹の症状が少ないstiff-limb症候群を区別して示した。硬直が一側下肢から始まった場合stiff-limb症候群と診断される。多くの症例では経過とともに硬直は全身に広がっていくが，一部に下肢の硬直が際立っている症例が存在する。
SPSでは，経過中に種々の神経症候を呈する症例が存在しSPS-plusとされるが，Dalakas5,6)の経験では10％に小脳症状を伴い，5～10％にてんかん，眼球運動障害を伴う。SPSに小脳症状を伴う症例では，強い硬直と痙縮を呈し，小脳症状は体幹失調と構音障害，歩行は下肢と体幹に強い硬直を伴う運動失調性歩行を呈し，急速眼球運動の障害と追跡眼球運動障害，さらには水平注視時の眼振を認めた。以上のように，SPSは古典的なstiff-man症候群に加え，stiff-man plus症候群，さらに傍腫瘍症候群としてのSPSが加わり徐々に本症候群の概念が確立されていった。
本症では神経組織に炎症所見を生じる例があることから，ステロイドホルモン投与7)，血漿交換療法が試行され8)，奏効する例が報告されたことより，自己免疫学的機序の可能性について検討が加えられた。Solimena, De Camilliら9,10)はSPSの約60％にグルタミン酸脱炭酸酵素（glutamate decarboxylase：GAD）に対する自己抗体の存在を見出した。また，悪性腫瘍を背景とし，SPSを呈する傍腫瘍性神経症候群で抗アンフィフィシン（amphiphysin）I抗体が検出された例が報告され11)，縦隔腫瘍にSPSを合併した1例でゲフィリン（gephyrin）抗体が見出されたとの報告もある12)。
Stiff-man/person症候群（SPS）は，1956年にMoerschとWoltmanが筋硬直と歩行障害を呈する13例に対してstiff-man症候群と命名した疾患である1)。1963年にはHoward2)が本症でジアゼパムが有効であることを初めて報告し，1971年には，病理学的に脳幹と脊髄に炎症所見を呈する例が報告された3)。
1999年，BrownとMarsdenはstiff-man症候群に加え，経過や主たる症候が異なるSPSを3群に分けてstiff-man plus症候群という名称を提唱した4)。すなわち，①亜急性の経過で生じる筋硬直・脳幹症状と進行性脳脊髄炎を呈するprogressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus（PERM），他の2群は比較的慢性の経過で，②脳幹由来のミオクローヌスを主とし四肢にも波及していくjerking stiff-man症候群と，③四肢末梢優位に有痛性痙攣と硬直を認め，特に下肢に優位で体幹の症状が少ないstiff-limb症候群を区別して示した。硬直が一側下肢から始まった場合stiff-limb症候群と診断される。多くの症例では経過とともに硬直は全身に広がっていくが，一部に下肢の硬直が際立っている症例が存在する。
SPSでは，経過中に種々の神経症候を呈する症例が存在しSPS-plusとされるが，Dalakas5,6)の経験では10％に小脳症状を伴い，5～10％にてんかん，眼球運動障害を伴う。SPSに小脳症状を伴う症例では，強い硬直と痙縮を呈し，小脳症状は体幹失調と構音障害，歩行は下肢と体幹に強い硬直を伴う運動失調性歩行を呈し，急速眼球運動の障害と追跡眼球運動障害，さらには水平注視時の眼振を認めた。以上のように，SPSは古典的なstiff-man症候群に加え，stiff-man plus症候群，さらに傍腫瘍症候群としてのSPSが加わり徐々に本症候群の概念が確立されていった。
本症では神経組織に炎症所見を生じる例があることから，ステロイドホルモン投与7)，血漿交換療法が試行され8)，奏効する例が報告されたことより，自己免疫学的機序の可能性について検討が加えられた。Solimena, De Camilliら9,10)はSPSの約60％にグルタミン酸脱炭酸酵素（glutamate decarboxylase：GAD）に対する自己抗体の存在を見出した。また，悪性腫瘍を背景とし，SPSを呈する傍腫瘍性神経症候群で抗アンフィフィシン（amphiphysin）I抗体が検出された例が報告され11)，縦隔腫瘍にSPSを合併した1例でゲフィリン（gephyrin）抗体が見出されたとの報告もある12)。
参考文献
1) Moersch FP, Woltman HW: Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm ("stiff-man" syndrome): report of a case and some observation in 13 other cases. Mayo Clin Proc 13: 421-427, 1956
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