BRAIN and NERVE－神経研究の進歩65巻6号

2013年06月発行

症例報告

MRIで髄膜造影を呈し脳生検で診断した脳アミロイドβ関連血管炎の1例

著者： 小池佑佳¹ 大内東香¹ 佐藤朋江¹ 新保淳輔¹ 佐藤晶¹ 佐々木修² 渋谷宏行³ 岡本浩一郎⁴ 柿田明美⁵ 五十嵐修一¹

所属機関： ¹新潟市民病院脳神経内科 ²新潟市民病院脳神経外科 ³新潟市民病院病理診断科 ⁴新潟大学脳研究所脳神経外科学分野 ⁵新潟大学脳研究所病理学分野

ページ範囲：P.693 - P.697

文献概要

はじめに

　原発性中枢神経系血管炎［primary angiitis of the central nervous system（CNS）：PACNS］は全身の血管炎を伴わずに，中枢神経系の中小血管に炎症をきたす原因不明の疾患である。臨床症状は極めてバリエーションに富み，多巣性の症候と階段状の症状進行を示す。脳生検を行い，病理組織学的に血管周囲リンパ球浸潤，肉芽腫性変化や血管壁のフィブリノイド壊死所見が得られれば診断できるが，剖検によってはじめて診断されることも多い¹⁾。

　近年，PACNSの一部の症例では中枢神経系の血管壁にアミロイドβの沈着がみられ，アミロイドβに対する免疫反応が惹起されることによって肉芽腫性変化を伴う血管炎を生じている可能性が示唆され，アミロイドβ関連血管炎（amyloid β-related angiitis：ABRA）の疾患概念が確立しつつある²⁾。今回，頭部MRIで髄膜造影効果を呈したものの，臨床所見や各種検査所見からは疾患特異的異常が得られず，脳生検によりくも膜下腔の血管にアミロイドβの沈着を伴う血管炎や肉芽腫性変化を認め，ABRAと診断した1例を経験したので報告する。

参考文献

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