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文献詳細
増大特集 あしたの脳梗塞
脳表ヘモジデリン沈着症の診断と治療
著者： 山脇健盛1 櫻井圭太2
所属機関： 1広島市立広島市民病院神経内科 2東京都健康長寿医療センター放射線科
ページ範囲：P.843 - P.855
文献概要
はじめに
脳表ヘモジデリン沈着症（superficial siderosis：SS）は，感音性難聴，小脳性運動失調，錐体路徴候，認知機能障害などを主徴とし，主に中年以降に発症し，脳表や脊髄表面にヘモジデリンの沈着がみられる原因不明の進行性疾患である1)。MRIの登場以前は，剖検や外科手術により初めて診断されていたが，MRIの登場により生前診断が可能となっている。外傷や出血性疾患後など原因が明らかなもの以外は半数近くが原因不明とされていたが，原因不明のものの多くに脊髄での髄膜貯留がみられ，「硬膜疾患」の1つと考えられるようになってきた。また，小脳，脳幹といった「古典的」な部位にヘモジデリン沈着がみられる例（以下，古典型SS）以外に，大脳皮質のごく一部のみにヘモジデリン沈着がみられる例（以下，限局型SS）が少なからず存在し，脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy：CAA）や，アルツハイマー型認知症との関連も議論されており，疾患概念も変わりつつある。本稿では，これらの最近の知見を含め主として臨床的側面から解説する。
脳表ヘモジデリン沈着症（superficial siderosis：SS）は，感音性難聴，小脳性運動失調，錐体路徴候，認知機能障害などを主徴とし，主に中年以降に発症し，脳表や脊髄表面にヘモジデリンの沈着がみられる原因不明の進行性疾患である1)。MRIの登場以前は，剖検や外科手術により初めて診断されていたが，MRIの登場により生前診断が可能となっている。外傷や出血性疾患後など原因が明らかなもの以外は半数近くが原因不明とされていたが，原因不明のものの多くに脊髄での髄膜貯留がみられ，「硬膜疾患」の1つと考えられるようになってきた。また，小脳，脳幹といった「古典的」な部位にヘモジデリン沈着がみられる例（以下，古典型SS）以外に，大脳皮質のごく一部のみにヘモジデリン沈着がみられる例（以下，限局型SS）が少なからず存在し，脳アミロイド血管症（cerebral amyloid angiopathy：CAA）や，アルツハイマー型認知症との関連も議論されており，疾患概念も変わりつつある。本稿では，これらの最近の知見を含め主として臨床的側面から解説する。
参考文献
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