BRAIN and NERVE－神経研究の進歩66巻7号

2014年07月発行

増大特集 アミロイド関連神経疾患のすべて―封入体筋炎からアルツハイマー病まで

プリオン病とアミロイド

著者： 坪井義夫¹

所属機関： ¹福岡大学医学部神経内科学教室

ページ範囲：P.849 - P.855

文献概要

プリオン病は伝搬性海綿状脳症とも呼ばれる致死性の神経変性疾患であり，同時にヒトのみならず動物にも同様な疾患を呈することから，人畜共通感染症の側面もある。プリオン病では正常脳細胞に存在する正常型プリオン蛋白PrP^Cが，病的状態で高次構造変化を生じ，不溶性異常型プリオン蛋白PrP^Scに変化し病原性を持つと考えられる。プリオン病の脳病理においてPrP^Scの凝集，蓄積がみられ，さらに海綿状変化，グリオーシス，細胞脱落などの特徴的病理を呈している。PrP^Scはβシート構造に富んでおり，アミロイド原性を有する。この病態はアミロイドーシスと共通しており，実際にプリオン病ではアミロイド沈着も認められることから，限局性（脳）アミロイドーシスにも分類される。この総説では限局性アミロイドーシスとしてのプリオン病を概説する。

参考文献

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