BRAIN and NERVE－神経研究の進歩66巻7号

2014年07月発行

症例報告

多発脳神経麻痺を呈したIgG4関連肥厚性硬膜炎の1例

著者： 津川潤¹ 合馬慎二¹ 深江治郎¹ 坪井義夫¹ 坂田則行² 井上亨³

所属機関： ¹福岡大学病院神経内科 ²福岡大学病院病理部 ³福岡大学病院脳神経外科

ページ範囲：P.873 - P.878

文献概要

症例は75歳女性。多発脳神経麻痺を呈したIgG4関連肥厚性硬膜炎を経験した。約10カ月の経過で左聴神経障害，拍動性の左側頭部痛，右迷走神経・副神経障害が順次出現し，その後，突然両側視力障害を呈した。造影頭部MRIで硬膜肥厚を認め，診断目的で脳硬膜生検を行った。病理所見では，肥厚した硬膜の線維性変化，リンパ球を中心とした炎症細胞浸潤およびIgG4陽性形質細胞浸潤を認め，また一部に硬膜動脈周囲の炎症細胞浸潤を伴っていた。ステロイド療法により視力は急速に回復し，画像所見でも肥厚した硬膜の改善がみられた。本症例の臨床像は特発性肥厚性硬膜炎であり，病理組織は近年提唱されているIgG4関連疾患の像を呈していた。これまで特発性肥厚性硬膜炎と考えられていたものの中には，このようなIgG4関連疾患が含まれていると考えられる。

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