特集の意図
中枢神経・末梢神経を病変の主座とする悪性リンパ腫はリンパ腫全体のごく一部を占めるにすぎないが,その画像所見・臨床経過は極めて多様であり,悪性リンパ腫を常に頭の片隅において診療することは神経系の臨床に携わる者にとって鉄則であるといってよい。本特集では,神経系悪性リンパ腫の概念を改めて整理し,最新の診断と治療について,これまで馴染みのない読者にもわかりやすく紹介する。
雑誌目次
BRAIN and NERVE-神経研究の進歩66巻8号
2014年08月発行
雑誌目次
特集 神経系の悪性リンパ腫update
扉 フリーアクセス
ページ範囲:P.905 - P.905
中枢神経系における悪性リンパ腫:Overview
著者: 滑川道人
ページ範囲:P.907 - P.916
中枢神経系(CNS)における悪性リンパ腫は,全身性リンパ腫のCNS浸潤,CNSに限局したリンパ腫(PCNSL),血管内リンパ腫症の3つに分類できる。いずれも大半はびまん性大細胞型B細胞リンパ腫である。PCNSLはCNS以外に転移することは稀である。全身性病変の有無により治療戦略が異なるため,全身検索が重要で,そのためにはFDG-PET/CT融合画像が有用である。さらに2つの特殊な病態(primary leptomeningeal lymphomaとlymphomatosis cerebri)と最近同定された傍腫性亜急性小脳変性症における抗Tr抗体の対応抗原についても述べる。
中枢神経の悪性リンパ腫の画像診断
著者: 菅信一
ページ範囲:P.917 - P.926
典型例では,中枢神経系の悪性リンパ腫の画像診断は比較的容易である。すなわち,単純CTで高吸収を示し,側脳室近傍に単発あるいは多発する病変で,T2強調画像で皮質と比較し等~低信号を呈し,通常拡散強調画像で高信号を呈する。他の腫瘍と比較して,浮腫,mass effectは比較的少ない。しかし,診断のプロセスで安易にステロイドを使わないことが重要で,また,sentinel lesionと呼ばれる病態があり,留意する必要がある。
Intravascular lymphomatosisの現況
著者: 児矢野繁 , 橋口俊太 , 田中章景
ページ範囲:P.927 - P.946
腫瘍細胞がリンパ節や末梢血にない血管内リンパ腫は,小血管や毛細血管内腔での腫瘍細胞の激増によって特徴づけられる稀な疾患である。診断は血管内の腫瘍細胞を示すことであるが,皮膚ランダム生検でも診断が可能で,重要なことは本疾患を疑うことである。臨床像はさまざまで特異的な所見に乏しいが,血管の閉塞による臓器不全に関連した症状を呈しやすい。早期診断・治療が基本で,リツキシマブ併用の化学療法が行われている。
中枢神経原発移植後リンパ増殖性疾患
著者: 本田真也 , 古賀道明 , 神田隆
ページ範囲:P.947 - P.954
移植後リンパ増殖性疾患(PTLD)は固形臓器や造血幹細胞の移植後にみられる悪性疾患であり,近年,移植技術の進歩に伴い増加している。中枢神経障害例では予後が不良といわれていたが,最近では化学療法や放射線療法による良好な治療成績が報告されるようになってきており,早期の診断,早期の適切な治療が重要である。本稿では中枢神経原発のPTLDについて,過去の報告例をもとに概説する。
末梢神経・筋のリンパ腫
著者: 大矢寧
ページ範囲:P.955 - P.967
非ホジキンリンパ腫は,腫瘤から隣接した神経・筋組織に浸潤が及ぶこともあるが,末梢神経や筋から初発や再発しうる。神経や筋の組織学的構造に沿って浸潤する。浸潤は神経根からは中枢神経に及ばないことが多く,組織親和性が想定される。初期には血清可溶性IL-2やMRI,FDG-PETでも診断困難なことや,髄膜播種を伴っても髄液では診断できないことがある。骨髄などの他臓器の検索が有用なことがある。他の腫瘍のほか,慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーや局所性筋炎との鑑別が問題になることがある。
中枢神経系の悪性リンパ腫:治療update
著者: 中牧剛
ページ範囲:P.969 - P.979
中枢神経系原発悪性リンパ腫(PCNSL)は,日本のリンパ系腫瘍の約1~2%を占める稀な疾患である。PCNSLは血液脳関門により隔てられたいわゆるchemotherapeutic sanctuariesに発生する。PCNSLに対する1つの標準療法はメトトレキサートおよびシタラビン大量療法で寛解導入後,全脳照射(WBRT)で地固め療法を行う化学放射線療法で,わが国でも約30~40%の症例で長期生存が得られるようになった。さらなる生命予後の改善とWBRTによる毒性の回避がPCNSL治療における現在の主要な課題である。自家幹細胞移植を併用しアルキル化薬などの投与量を増加させることや抗CD20抗体など分子標的治療の導入が,WBRTの毒性を回避する治療法として試みられている。
総説
サルコイドニューロパチー
著者: 古賀道明
ページ範囲:P.981 - P.985
サルコイドニューロパチーは,原因不明の末梢神経障害で鑑別に挙げられる機会の多い疾患である。診断マーカーを欠くことから本症の鑑別診断はしばしば困難で,また多彩な臨床像を呈することが明らかとされており,「らしさ」をていねいに評価することで症例ごとに検査計画を立てていくことが求められる。神経サルコイドーシスの診断基準を一部修正して作成した,サルコイドニューロパチーの診断基準を紹介した。
シナプスにおけるGABAの新しい役割
著者: 葉山達也 , 河西春郎
ページ範囲:P.987 - P.993
神経細胞はシナプスを介して情報伝達を行う。多様な脳機能は興奮性・抑制性の情報伝達のバランスにより実現されており,主な抑制性神経伝達物質がGABAである。最近の筆者らの知見から,GABAは活動電位を抑制するだけでなく,樹状突起の局所カルシウムシグナルの調整によりシナプス可塑性を促進し,さらにはシナプスの選別に関わることが明らかとなった。GABAの異常は種々の精神疾患でもみられ,本知見は新規治療法の開拓にもつながると考えられる。
症例報告
経口抗エストロゲン薬(メピチオスタン)により腫瘍縮小効果を認めた高齢者頭蓋内髄膜腫の検討
著者: 宮居雅文 , 竹中勝信 , 林克彦 , 加藤雅康 , 植松幸大 , 村井博文
ページ範囲:P.995 - P.1000
頭部造影MRIで髄膜腫と診断した高齢者髄膜腫6例に対し,抗エストロゲン薬(メピチオスタン10~20mg/日)の経口投与を行ったところ,3例において腫瘍縮小効果を示した。平均年齢は77歳で,全例女性であった。投与期間は平均65.3カ月で,投与後の腫瘍退縮率は平均84%であった。抗エストロゲン薬の投与は,手術治療が困難な高齢者の髄膜腫に対する治療の選択肢となりうる可能性が示唆された。
脳虚血症状で発症した急性大動脈解離の1例―急性期脳卒中診断における三次元CT血管造影とCT灌流画像の有用性
著者: 小関宏和 , 黒井康博 , 新井直幸 , 大渕英徳 , 広田健吾 , 萩原信司 , 谷茂 , 笹原篤 , 糟谷英俊
ページ範囲:P.1001 - P.1005
76歳女性が,意識障害,構音障害,左上肢麻痺の症状で救急搬送された。頭部単純CTでは異常所見を認めなかった。三次元CT血管造影,CT灌流画像で,右大脳半球の広範な血流低下を認め,右総頸動脈を含むStanford A型の大動脈解離と診断した。直ちに上行大動脈置換術を施行し,術後数日で神経所見は軽快した。大動脈解離は,胸背部痛,脈圧の左右差や縦隔の拡大などの典型的所見がなく,脳卒中で発症することがある。三次元CT血管造影,CT灌流画像は正確な脳卒中診断に有用である。
連載 神経疾患の疫学トピックス・7
糖尿病は筋萎縮性側索硬化症の発症を4年間遅らせる。
著者: 桑原聡 , 佐藤泰憲
ページ範囲:P.1006 - P.1008
今回は糖尿病の合併が筋萎縮性側索硬化症の発症年齢,進行に与える影響について検討した大規模疫学研究について紹介する。統計学的手法として重回帰分析(multiple linear regression analysis)が用いられているが,本研究データの統計解析には適切とはいえず,この問題点も含めて統計解説欄において説明する。
神経学を作った100冊(92)
シュピールマイヤー『神経系の病理組織学』(1922)
著者: 作田学
ページ範囲:P.1010 - P.1011
シュピールマイヤー(Walther Spielmeyer;1879-1935)はドイツの神経病理学者である。ベルリンに近い,ザクセン=アンハルト州のデッサウで生まれた。医学をグライフスヴァルト大学とハレ大学で学んだが,この頃から既に形態学に興味を持った。最終学年にはハレ大学精神神経科の神経病理学研究室でヒッツィヒ(Eduard Hitzig;1838-1907)の下で学び,1902年に卒業した。その後の10年間はフライブルク大学精神科のホッヘ(Alfred Erich Hoche;1865-1943)の助手として働いた。シュピールマイヤーはこのフライブルク時代に神経病理学の多くの研究で知られるようになったが,特に1911年初版の『神経系の顕微鏡研究手技』1)が有名である。これは163頁の小さな本であるが,あらゆる染色法について書いている。ちなみにゴルジ法は病理組織学研究には使えないとしている。
1913年,クレペリン(Emil Kraepelin;1856-1926)の招致により,33歳の若さでアルツハイマー(Alois Alzheimer;1864-1915)の後任としてミュンヘン大学精神神経科の組織病理学研究室の部長になり,アルツハイマーの時代と同様,国内外の多くの学究を集めた。第一次世界大戦の際にシュピールマイヤーはミュンヘン軍人病院の神経科を任され,臨床神経科医としての技量を示すことになった。同時に多くの末梢神経損傷患者を診ることになり,神経縫合の予後の研究も行った。ハイデルベルク大学医学部は,ニッスル(Franz Nissl;1860-1919)が新たに開設されたミュンヘンのドイツ精神医学研究所に移るので,その後任として精神科主任教授のポストをシュピールマイヤーに用意した。しばらく後には,ハレ大学の精神神経科も彼に主任教授のポストを提示した。
書評
「プロメテウス解剖学アトラス 頭頸部/神経解剖 第2版」―坂井建雄,河田光博●監訳 フリーアクセス
著者: 千田隆夫
ページ範囲:P.994 - P.994
昨今次々と出版されている解剖学アトラスには,百花繚乱の感がある。学生諸君には幸福なことであるが,決して安価とはいえない解剖学アトラスの選択に際して,どれか一冊となると随分迷うのではなかろうか。その中にあって,初版刊行以来,高い支持率を維持しているのが“プロメテウス”シリーズである。本書は,全3巻組の『プロメテウス解剖学アトラス』の第3巻に当たるものであり,初版刊行後わずか5年足らずで改訂第2版が出版された。
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次号予告 フリーアクセス
ページ範囲:P.1008 - P.1008
投稿規定 フリーアクセス
ページ範囲:P.1012 - P.1013
「読者からの手紙」募集 フリーアクセス
ページ範囲:P.1013 - P.1013
あとがき フリーアクセス
著者: 神田隆
ページ範囲:P.1014 - P.1014
本号が店頭に並ぶ頃は夏真っ盛りでしょうか。梅雨のうっとうしい毎日の中でこの編集後記を書いています。神経疾患と梅雨は相性がよくないようで,この時期はパーキンソンのお婆ちゃんも片頭痛のお姉さんも愁訴がいつにもまして増えてきます。梅雨を吹き飛ばすような明るい話題があればよいのですが,ワールドカップも日本は1勝もできず消えてしまいましたし,ついつい外来の診療時間が長くなってしまいます。しかし,しばし話を聞いた後にニコリと笑って「梅雨が明ければよくなるよ」と言うと,以前より納得していただける患者さんが増えたように思うのは,年を取ったことで私の外見がよりプラセボ効果を発揮する機会がふえた,ということでしょうか。“Patients trust gray hair.”,至言だと思います。
著作財産権譲渡承諾書 フリーアクセス
ページ範囲:P. - P.
読者アンケート用紙 フリーアクセス
ページ範囲:P. - P.
基本情報
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68巻9号(2016年9月発行)
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68巻8号(2016年8月発行)
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67巻8号(2015年8月発行)
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67巻7号(2015年7月発行)
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増大特集 神経症候学は神経学の“魂”である
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特集 分子を撃つ 神経疾患治療の新しい水平線
66巻9号(2014年9月発行)
特集 痙縮の臨床神経学
66巻8号(2014年8月発行)
特集 神経系の悪性リンパ腫update
66巻7号(2014年7月発行)
増大特集 アミロイド関連神経疾患のすべて―封入体筋炎からアルツハイマー病まで
66巻6号(2014年6月発行)
特集 ミラーニューロン
66巻5号(2014年5月発行)
特集 アセチルコリンと神経疾患―100年目の現在地
66巻4号(2014年4月発行)
増大特集 タッチ・ビジョン・アクション
66巻3号(2014年3月発行)
特集 神経筋疾患の超音波診断
66巻2号(2014年2月発行)
特集 糖尿病の神経学revisited
66巻1号(2014年1月発行)
特集 日常生活の脳科学
65巻12号(2013年12月発行)
特集 プロテイノパチーの神経病理学
65巻11号(2013年11月発行)
増大特集 Close Encounters―臨床神経学と臨床免疫学の遭遇と未来
65巻10号(2013年10月発行)
特集 神経系の発達メカニズム―最近の話題
65巻9号(2013年9月発行)
特集 Common diseaseは神経学の主戦場である―現状と展望
65巻8号(2013年8月発行)
特集 こころの時間学―現在・過去・未来の起源を求めて
65巻7号(2013年7月発行)
増大特集 あしたの脳梗塞
65巻6号(2013年6月発行)
特集 見せる・仕分ける―脳機能解析の新手法
65巻5号(2013年5月発行)
特集 てんかん―新しいパースペクティブ
65巻4号(2013年4月発行)
増大特集 Antibody Update
65巻3号(2013年3月発行)
特集 次世代シーケンサーによる神経変性疾患の解析と展望
65巻2号(2013年2月発行)
特集 血液脳関門研究の進歩
65巻1号(2013年1月発行)
特集 Corticobasal Syndrome
64巻12号(2012年12月発行)
特集 The Border-Land of Dementia
64巻11号(2012年11月発行)
増大特集 痛みの神経学―末梢神経から脳まで
64巻10号(2012年10月発行)
特集 辺縁系をめぐって
64巻9号(2012年9月発行)
特集 高次脳機能イメージングの脳科学への新展開
64巻8号(2012年8月発行)
特集 線条体の基礎と臨床
64巻7号(2012年7月発行)
増大特集 顔認知の脳内機構
64巻6号(2012年6月発行)
特集 睡眠と覚醒の脳内機構
64巻5号(2012年5月発行)
特集 神経疾患のバイオマーカー
64巻4号(2012年4月発行)
増大特集 パーキンソン病の新しい側面
64巻3号(2012年3月発行)
特集 アカデミアから新規治療の実現へ―トランスレーショナルリサーチの現状
64巻2号(2012年2月発行)
特集 生物学的精神医学の進歩
64巻1号(2012年1月発行)
特集 iPS細胞と神経疾患
63巻12号(2011年12月発行)
特集 神経心理学と画像解析の融合
63巻11号(2011年11月発行)
増大特集 筋疾患update
63巻10号(2011年10月発行)
特集 緩徐進行性高次脳機能障害の病態
63巻9号(2011年9月発行)
特集 脳卒中の最新画像診断
63巻8号(2011年8月発行)
特集 日本人の発見した神経症候
63巻7号(2011年7月発行)
増大特集 神経筋接合部―基礎から臨床まで
63巻6号(2011年6月発行)
特集 ニューロパチー
63巻5号(2011年5月発行)
特集 神経系と血管内リンパ腫
63巻4号(2011年4月発行)
増大特集 てんかんの新しい治療
63巻3号(2011年3月発行)
特集 サイバーナイフ治療
63巻2号(2011年2月発行)
特集 続・日本人の発見した神経疾患
63巻1号(2011年1月発行)
特集 血管腫
62巻12号(2010年12月発行)
特集 頸部頸動脈狭窄症の診断と治療
62巻11号(2010年11月発行)
増大特集 歩行とその異常
62巻10号(2010年10月発行)
特集 ブレインバンク
62巻9号(2010年9月発行)
特集 視神経脊髄炎(NMO)update
62巻8号(2010年8月発行)
特集 辺縁系脳炎
62巻7号(2010年7月発行)
増大特集 アルツハイマー病―研究と診療の進歩
62巻6号(2010年6月発行)
特集 改正臓器移植法の問題点とその対応
62巻5号(2010年5月発行)
特集 神経画像のピットフォール―見落としと読み過ぎ
62巻4号(2010年4月発行)
特集 傍腫瘍性神経筋疾患update
62巻3号(2010年3月発行)
特集 神経回路解析法の最近の進歩
62巻2号(2010年2月発行)
特集 ニューロリハビリテーションの最前線
62巻1号(2010年1月発行)
特集 神経救急
61巻12号(2009年12月発行)
特集 Somatotopy再考
61巻11号(2009年11月発行)
特集 前頭側頭葉変性症
61巻10号(2009年10月発行)
特集 片頭痛の予防療法
61巻9号(2009年9月発行)
特集 脳血管障害治療の進歩
61巻8号(2009年8月発行)
特集 神経・筋疾患の分子標的治療
61巻7号(2009年7月発行)
特集 脳腫瘍研究の最前線―遺伝子解析から治療まで
61巻6号(2009年6月発行)
特集 脊椎・脊髄外科の最近の進歩
61巻5号(2009年5月発行)
特集 Restless legs syndrome
61巻4号(2009年4月発行)
特集 大脳基底核―分子基盤から臨床まで
61巻3号(2009年3月発行)
特集 Microneurography(微小神経電図法)の臨床応用
61巻2号(2009年2月発行)
特集 神経系の再興感染症と輸入感染症
61巻1号(2009年1月発行)
特集 脳神経倫理
60巻12号(2008年12月発行)
特集 痙縮
60巻11号(2008年11月発行)
特集 脳卒中と遺伝子
60巻10号(2008年10月発行)
特集 若年者の脳卒中
60巻9号(2008年9月発行)
特集 知・情・意の神経学
60巻8号(2008年8月発行)
特集 脳硬膜動静脈瘻
60巻7号(2008年7月発行)
増大特集 学習と記憶――基礎と臨床
60巻6号(2008年6月発行)
特集 Crow-深瀬症候群(POEMS症候群)
60巻5号(2008年5月発行)
特集 「痛み」の研究と治療の最前線
60巻4号(2008年4月発行)
増大特集 神経系の発生とその異常
60巻3号(2008年3月発行)
特集 特発性正常圧水頭症(iNPH)―最近の話題
60巻2号(2008年2月発行)
特集 がん治療と神経障害
60巻1号(2008年1月発行)
特集 日本人の発見した神経疾患
59巻12号(2007年12月発行)
特集 損傷神経の再生―温存的治療法の開発
59巻11号(2007年11月発行)
特集 手根管症候群をめぐって
59巻10号(2007年10月発行)
増大特集 ALS―研究と診療の進歩
59巻9号(2007年9月発行)
特集 パーキンソン病の認知機能障害
59巻8号(2007年8月発行)
特集 パーキンソン病の分子遺伝学―最近の知見
59巻7号(2007年7月発行)
増大特集 情報伝達処理におけるグリアの機能と異常
59巻6号(2007年6月発行)
特集 職業性神経障害の新しい展開
59巻5号(2007年5月発行)
特集 脳画像最前線
59巻4号(2007年4月発行)
増大特集 最近注目される脳神経疾患治療の研究
59巻3号(2007年3月発行)
特集 分子イメージング
59巻2号(2007年2月発行)
特集 進行性多巣性白質脳症の新しい展開―PMLが治る時代へ向けて
59巻1号(2007年1月発行)
特集 高次視覚研究の最近の進歩