特集の意図
近年,炎症性神経・筋疾患の病態や自己抗体について研究が進み,新たな知見が蓄積されてきた。こうした知見は病態解明の一助となり,よりよい治療選択の手掛かりとなり得る。本特集では,3つの代表的炎症性ニューロパチーについて,最新のトピックスを述べる。また,従来の多発筋炎/皮膚筋炎という2つのカテゴリーを筋病理,自己抗体の2つの切り口から再評価する。
雑誌目次
BRAIN and NERVE-神経研究の進歩68巻12号
2016年12月発行
雑誌目次
特集 炎症性神経・筋疾患の新たな展開
扉 フリーアクセス
ページ範囲:P.1409 - P.1409
フィッシャー症候群の病態—運動失調をめぐる論争と現状
著者: 桑原聡
ページ範囲:P.1411 - P.1414
フィッシャー症候群は外眼筋麻痺,運動失調,腱反射消失を三徴候とする特異な免疫介在性末梢神経障害である。病変部位は眼運動神経と,後根神経節のグループⅠaニューロンあるいは筋紡錘であり,これらの障害部位はヒトにおけるガングリオシドGQ1bの発現により規定されている。外眼筋麻痺は眼運動神経の障害に起因することはほぼ確定しているが,運動失調の責任病巣については小脳か固有感覚入力系であるかについて長らく議論されてきた。免疫組織化学的検討から後根神経節のグループⅠaニューロンと筋紡錘におけるGQ1bの発現が認められること,重心動揺分析におけるⅠa入力障害のパターンがみられることから,現在は感覚性運動失調と考えられており,責任病巣は腱反射消失と併せて,グループⅠaニューロンと筋紡錘の両者が候補として考えられる。本稿ではフィッシャー症候群の病態生理について運動失調を中心に概説する。
慢性炎症性ニューロパチーの自己抗体
著者: 山﨑亮
ページ範囲:P.1415 - P.1421
慢性炎症性脱髄性疾患における自己抗体は徐々に解明されつつある。中でも,近年ランヴィエ絞輪部構成蛋白が標的抗原として注目されている。慢性炎症性脱髄性多発根ニューロパチーにおけるコンタクチン1やニューロファシン155はその主なものである。これらの自己抗体は病態を反映していることが多く,治療法選択や予後予測に重要である。
ギラン・バレー症候群の新しい治療
著者: 桑原基 , 楠進
ページ範囲:P.1423 - P.1429
ギラン・バレー症候群(GBS)の治療は血漿浄化療法と経静脈的免疫グロブリン療法が確立されており,その有効性はほぼ同等である。これらの治療で多くの症例は改善する。しかしながら一部の症例では発症後1年の時点で歩行に介助が必要であり,新規治療法が望まれる。GBSの神経障害には補体が関与するため,現在英国と本邦で重症例を対象に補体阻害薬の試験が進行中である。今後,新規治療法により重症例の予後が改善されることが期待される。
特発性炎症性筋疾患の診断—筋病理から何が読み取れるか
著者: 井上道雄 , 西野一三
ページ範囲:P.1431 - P.1441
特発性炎症性筋疾患では臨床所見を重視した分類が広く用いられてきたが,近年病理所見を重視した分類が用いられ,皮膚筋炎,多発筋炎,封入体筋炎,免疫介在性壊死性ミオパチー,抗合成酵素症候群,非特異的な筋炎に分けられる。多発筋炎にはより厳格な基準が用いられ,病理診断では希少となった。免疫介在性壊死性ミオパチーでは新たな自己抗体が発見されている。本稿では病理所見を中心に特発性炎症性筋疾患について概説する。
炎症性筋疾患の自己抗体update
著者: 鈴木重明
ページ範囲:P.1443 - P.1451
炎症性筋疾患(筋炎)は免疫学的機序により筋線維が障害される疾患の総称である。筋炎はさまざまな病態機序を背景に持つ疾患の集合体であり,臨床症状,筋病理,自己抗体の3つの側面から個別に分類されてきた。筋炎の自己抗体は,疾患概念の変遷や新規自己抗体の発見から,免疫介在性壊死性ミオパチーに関連した自己抗体,アミノアシルtRNA合成酵素に対する自己抗体,皮膚筋炎に関連した自己抗体,他疾患に関連した自己抗体に分けることが可能である。
総説
孤発性脊髄小脳変性症の分類を再考する
著者: 古賀俊輔
ページ範囲:P.1453 - P.1457
脊髄小脳変性症は,既知の原因による二次性のものを除いた小脳性運動失調を主症状とする疾患の総称である。遺伝性と孤発性に大別され,いずれも純粋小脳型と多系統障害型に分類される。しかし,国際的に統一された分類法が存在しないため,特に孤発性脊髄小脳変性症において本邦と諸外国で用いられている疾患名の指す概念に相違が生じている。本稿では疾患概念の変遷を概説し,孤発性脊髄小脳変性症の分類と疾患名を再考する。
高次脳機能障害に対する反復経頭蓋磁気刺激(rTMS)治療
著者: 井上雄吉
ページ範囲:P.1459 - P.1470
半側空間無視(USN)や失語症などの高次脳機能障害に対する効果的な治療法の開発は重要である。脳は健常時では半球間で拮抗・均衡した状態にあるが,USNや失語症などの一部では,この均衡状態が崩れることで発症すると考えられている。反復経頭蓋磁気刺激の目標は,非侵襲的に脳の可塑性を誘導して,この不均衡状態を是正することである。近年シータバースト刺激など有効な刺激法も開発され,今後の臨床応用が期待される。
原著
脳神経外科領域で経験する難治性の症候性部分てんかん症例に対するレベチラセタム併用療法の有効性と安全性の検討
著者: 鈴木景子 , 川瀧智之 , 佐藤浩企 , 荻原雅和 , 木内博之
ページ範囲:P.1471 - P.1476
脳神経外科領域におけるてんかん症例では,原因疾患の進行などに伴い,コントロールに難渋するケースが経験される。当科において既存の抗てんかん薬(AED)内服下においても部分てんかん発作を認めた症候性てんかん患者12例に対し,レベチラセタム(LEV)1,000〜2,000mg/日を併用投与しその有用性と安全性について検討した。服用6カ月後の発作完全消失率は58%であった。発作完全消失群では全体的生活の質(QOL),エネルギーと倦怠感,自覚的健康状態のスコアの改善を認めた。LEVに起因する血液学的有害事象は認められなかった。LEVは脳神経外科領域の難治性の症候性部分てんかんに対し,安全で有効性の高いAEDと考えられた。
症例報告
特発性正常圧水頭症に類似した症状・画像所見で初発した神経サルコイドーシスの1例
著者: 杉山淳比古 , 小林誠 , 我妻久美子 , 慕健 , 塩尻俊明 , 持田英俊 , 鈴木良夫 , 松永高志 , 桑原聡
ページ範囲:P.1477 - P.1482
症例は61歳女性。歩行障害,尿失禁と認知機能低下で発症,頭部MRIで特発性正常圧水頭症に類似した所見を認めた。脳室腹腔シャント施行後,症状が改善した。縦隔リンパ節生検を行い,神経サルコイドーシスによる水頭症と診断した。特発性正常圧水頭症に類似した症状・画像所見で発症した神経サルコイドーシスの報告はこれまでになく,文献的考察を加えて報告する。
ポートレイト
亀山正邦—老年神経学の開拓者
著者: 宇髙不可思
ページ範囲:P.1483 - P.1487
はじめに
亀山正邦(かめやま・まさくに;1924〜2013;Fig. 1)先生は,高齢者の脳の臨床病理学を前人未到のレベルで集大成するとともに,神経内科医として最も早く認知症研究に着手した老年神経学の開拓者である。筆者は幸運にも入局以来長年にわたって直接ご指導を受ける立場にあり,体調を崩されてからは主治医を務めさせていただいた。
晩年の先生に直接伺ったことがある。
「先生のご専門として,神経内科学と老年医学のどちらをより重視されたのでしょうか」の問いに対し,即座に,「老年!」と返答された。先生の学問の基盤は浴風会病院時代の恩師尼子富士郎(あまこ・ふじろう;1893-1972)先生の老年医学・老年学であり,さらに内科学,神経学,精神医学,神経病理学など広範な領域の豊富な知識を動員して,「老年神経学」を確立し,老年者の総合診療や認知症の予防・治療法の開発などを通じて高齢者が幸福に暮らせる社会の実現を目指しておられた。「サクセスフル・エイジング」が,先生の追究された究極のテーマであった。
先生のご活躍は極めて広範囲にわたり,業績は膨大で,その業績を振り返ることが,そのままわが国の老年医学,老年神経学の歴史になると言っても過言ではない。とても全貌を把握できるものではないが,その足跡を時代に分けて振り返ってみたい。
学会印象記
OHBM 2016—Organization for Human Brain Mapping 2016 Annual Meeting(2016年6月26〜30日,ジュネーブ)
著者: 是木明宏
ページ範囲:P.1488 - P.1489
2016年6月26〜30日,スイスのジュネーブで行われたOHBM 2016(Organization for Human Brain Mapping 2016 Annual Meeting)に参加した。OHBMは今回で22回目を迎える,ヒトを対象とした脳画像研究の世界最大級の学会である。脳画像研究に関わる研究者なら1度は参加したい,できれば継続的に参加したい学会といえる。参加者はがちがちの認知神経科学者から神経内科医や精神科医などの臨床家までと幅広い。それぞれが最新の脳科学研究を持ち寄り議論している。ちなみに昨年度はハワイ,来年度はバンクーバー,再来年はソウル,3年後はローマと決まっており,常に魅力的な都市で開催されるのもこの学会のよいところである。
さて今年はジュネーブだったが,学会場は空港のすぐそばにあり,周囲にもホテルが多く,非常にアクセスしやすい場所だった(写真1)。ジュネーブ市内にも10分ほどで行くことができた。
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バックナンバーのご案内 フリーアクセス
ページ範囲:P.1410 - P.1410
次号予告 フリーアクセス
ページ範囲:P.1451 - P.1451
今月の表紙 フリーアクセス
著者: 河村満 , 岡本保 , 菊池雷太
ページ範囲:P.1490 - P.1491
アカシジア(静坐不能;akathisia)は精神医学と神経学とのちょうど中間に位置する症候です。その最初の報告は,チェコ出身のハシュコヴェツ(Ladislav Haškovec;1866-1944)によって1901年11月のパリ神経学会でなされ,その後『Revue Neurologique』誌に記載されました1)。今月の表紙の写真が掲載された論文2)はハシュコヴェツの報告を受けてその翌年に出版されたもので,シャルコー(Jean-Martin Charcot;1825-1893)の次の神経病クリニック教授レイモン(Fulgence Raymond;1844-1910)とサルペトリエール病院の心理学部門のチーフであったジャネ(Pierre Janet;1859-1947)との共著で書かれています。次のように始まります。
サルペトリエール病院外来は実に驚異的である;他所で報告される奇妙かつ新規にみえる神経症状で,われわれがすぐさま同様の症例を提示できないことは決してない。プラハのHaskowec〔原文ママ〕氏が11月に神経学会で奇妙な神経疾患2例を報告し,それをakathisieと名づけた。ここに,Haskowec氏の症候群を非常に忠実に表現する男性患者を示し,筆者らの解釈を議論したい。
投稿論文査読者 フリーアクセス
ページ範囲:P.1493 - P.1493
あとがき/読者アンケート用紙 フリーアクセス
著者: 河村満
ページ範囲:P.1494 - P.1494
本年の1月号から表紙のデザインを変えました。毎号異なる写真を使用するようになりましたが,これらの写真は,いずれも『Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière』(以下,『Iconographie』)からのものです。今月号までの計12葉は美しく味わい深いだけでなく,多くの新しい事実を私に与えてくれました。本年を締めくくる編集後記として,今回はこの『Iconographie』についての覚え書きを少し記したいと思います。
『Iconographie』は,シャルコーの指揮の下,リシェ,ジル ド ラ トゥレット,ロンドの3名が中心となって1888年に創刊されました。序文によると,その目的は「サルペトリエール病院に蓄積される多くの図像を付した報告の活用」とあります。
「BRAIN and NERVE」第68巻 総目次 フリーアクセス
ページ範囲:P. - P.
基本情報
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71巻7号(2019年7月発行)
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67巻7号(2015年7月発行)
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66巻11号(2014年11月発行)
増大特集 神経症候学は神経学の“魂”である
66巻10号(2014年10月発行)
特集 分子を撃つ 神経疾患治療の新しい水平線
66巻9号(2014年9月発行)
特集 痙縮の臨床神経学
66巻8号(2014年8月発行)
特集 神経系の悪性リンパ腫update
66巻7号(2014年7月発行)
増大特集 アミロイド関連神経疾患のすべて―封入体筋炎からアルツハイマー病まで
66巻6号(2014年6月発行)
特集 ミラーニューロン
66巻5号(2014年5月発行)
特集 アセチルコリンと神経疾患―100年目の現在地
66巻4号(2014年4月発行)
増大特集 タッチ・ビジョン・アクション
66巻3号(2014年3月発行)
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66巻2号(2014年2月発行)
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66巻1号(2014年1月発行)
特集 日常生活の脳科学
65巻12号(2013年12月発行)
特集 プロテイノパチーの神経病理学
65巻11号(2013年11月発行)
増大特集 Close Encounters―臨床神経学と臨床免疫学の遭遇と未来
65巻10号(2013年10月発行)
特集 神経系の発達メカニズム―最近の話題
65巻9号(2013年9月発行)
特集 Common diseaseは神経学の主戦場である―現状と展望
65巻8号(2013年8月発行)
特集 こころの時間学―現在・過去・未来の起源を求めて
65巻7号(2013年7月発行)
増大特集 あしたの脳梗塞
65巻6号(2013年6月発行)
特集 見せる・仕分ける―脳機能解析の新手法
65巻5号(2013年5月発行)
特集 てんかん―新しいパースペクティブ
65巻4号(2013年4月発行)
増大特集 Antibody Update
65巻3号(2013年3月発行)
特集 次世代シーケンサーによる神経変性疾患の解析と展望
65巻2号(2013年2月発行)
特集 血液脳関門研究の進歩
65巻1号(2013年1月発行)
特集 Corticobasal Syndrome
64巻12号(2012年12月発行)
特集 The Border-Land of Dementia
64巻11号(2012年11月発行)
増大特集 痛みの神経学―末梢神経から脳まで
64巻10号(2012年10月発行)
特集 辺縁系をめぐって
64巻9号(2012年9月発行)
特集 高次脳機能イメージングの脳科学への新展開
64巻8号(2012年8月発行)
特集 線条体の基礎と臨床
64巻7号(2012年7月発行)
増大特集 顔認知の脳内機構
64巻6号(2012年6月発行)
特集 睡眠と覚醒の脳内機構
64巻5号(2012年5月発行)
特集 神経疾患のバイオマーカー
64巻4号(2012年4月発行)
増大特集 パーキンソン病の新しい側面
64巻3号(2012年3月発行)
特集 アカデミアから新規治療の実現へ―トランスレーショナルリサーチの現状
64巻2号(2012年2月発行)
特集 生物学的精神医学の進歩
64巻1号(2012年1月発行)
特集 iPS細胞と神経疾患
63巻12号(2011年12月発行)
特集 神経心理学と画像解析の融合
63巻11号(2011年11月発行)
増大特集 筋疾患update
63巻10号(2011年10月発行)
特集 緩徐進行性高次脳機能障害の病態
63巻9号(2011年9月発行)
特集 脳卒中の最新画像診断
63巻8号(2011年8月発行)
特集 日本人の発見した神経症候
63巻7号(2011年7月発行)
増大特集 神経筋接合部―基礎から臨床まで
63巻6号(2011年6月発行)
特集 ニューロパチー
63巻5号(2011年5月発行)
特集 神経系と血管内リンパ腫
63巻4号(2011年4月発行)
増大特集 てんかんの新しい治療
63巻3号(2011年3月発行)
特集 サイバーナイフ治療
63巻2号(2011年2月発行)
特集 続・日本人の発見した神経疾患
63巻1号(2011年1月発行)
特集 血管腫
62巻12号(2010年12月発行)
特集 頸部頸動脈狭窄症の診断と治療
62巻11号(2010年11月発行)
増大特集 歩行とその異常
62巻10号(2010年10月発行)
特集 ブレインバンク
62巻9号(2010年9月発行)
特集 視神経脊髄炎(NMO)update
62巻8号(2010年8月発行)
特集 辺縁系脳炎
62巻7号(2010年7月発行)
増大特集 アルツハイマー病―研究と診療の進歩
62巻6号(2010年6月発行)
特集 改正臓器移植法の問題点とその対応
62巻5号(2010年5月発行)
特集 神経画像のピットフォール―見落としと読み過ぎ
62巻4号(2010年4月発行)
特集 傍腫瘍性神経筋疾患update
62巻3号(2010年3月発行)
特集 神経回路解析法の最近の進歩
62巻2号(2010年2月発行)
特集 ニューロリハビリテーションの最前線
62巻1号(2010年1月発行)
特集 神経救急
61巻12号(2009年12月発行)
特集 Somatotopy再考
61巻11号(2009年11月発行)
特集 前頭側頭葉変性症
61巻10号(2009年10月発行)
特集 片頭痛の予防療法
61巻9号(2009年9月発行)
特集 脳血管障害治療の進歩
61巻8号(2009年8月発行)
特集 神経・筋疾患の分子標的治療
61巻7号(2009年7月発行)
特集 脳腫瘍研究の最前線―遺伝子解析から治療まで
61巻6号(2009年6月発行)
特集 脊椎・脊髄外科の最近の進歩
61巻5号(2009年5月発行)
特集 Restless legs syndrome
61巻4号(2009年4月発行)
特集 大脳基底核―分子基盤から臨床まで
61巻3号(2009年3月発行)
特集 Microneurography(微小神経電図法)の臨床応用
61巻2号(2009年2月発行)
特集 神経系の再興感染症と輸入感染症
61巻1号(2009年1月発行)
特集 脳神経倫理
60巻12号(2008年12月発行)
特集 痙縮
60巻11号(2008年11月発行)
特集 脳卒中と遺伝子
60巻10号(2008年10月発行)
特集 若年者の脳卒中
60巻9号(2008年9月発行)
特集 知・情・意の神経学
60巻8号(2008年8月発行)
特集 脳硬膜動静脈瘻
60巻7号(2008年7月発行)
増大特集 学習と記憶――基礎と臨床
60巻6号(2008年6月発行)
特集 Crow-深瀬症候群(POEMS症候群)
60巻5号(2008年5月発行)
特集 「痛み」の研究と治療の最前線
60巻4号(2008年4月発行)
増大特集 神経系の発生とその異常
60巻3号(2008年3月発行)
特集 特発性正常圧水頭症(iNPH)―最近の話題
60巻2号(2008年2月発行)
特集 がん治療と神経障害
60巻1号(2008年1月発行)
特集 日本人の発見した神経疾患
59巻12号(2007年12月発行)
特集 損傷神経の再生―温存的治療法の開発
59巻11号(2007年11月発行)
特集 手根管症候群をめぐって
59巻10号(2007年10月発行)
増大特集 ALS―研究と診療の進歩
59巻9号(2007年9月発行)
特集 パーキンソン病の認知機能障害
59巻8号(2007年8月発行)
特集 パーキンソン病の分子遺伝学―最近の知見
59巻7号(2007年7月発行)
増大特集 情報伝達処理におけるグリアの機能と異常
59巻6号(2007年6月発行)
特集 職業性神経障害の新しい展開
59巻5号(2007年5月発行)
特集 脳画像最前線
59巻4号(2007年4月発行)
増大特集 最近注目される脳神経疾患治療の研究
59巻3号(2007年3月発行)
特集 分子イメージング
59巻2号(2007年2月発行)
特集 進行性多巣性白質脳症の新しい展開―PMLが治る時代へ向けて
59巻1号(2007年1月発行)
特集 高次視覚研究の最近の進歩