BRAIN and NERVE－神経研究の進歩68巻12号

2016年12月発行

特集 炎症性神経・筋疾患の新たな展開

フィッシャー症候群の病態—運動失調をめぐる論争と現状

著者： 桑原聡¹

所属機関： ¹千葉大学大学院医学研究院神経内科学

ページ範囲：P.1411 - P.1414

文献概要

フィッシャー症候群は外眼筋麻痺，運動失調，腱反射消失を三徴候とする特異な免疫介在性末梢神経障害である。病変部位は眼運動神経と，後根神経節のグループⅠaニューロンあるいは筋紡錘であり，これらの障害部位はヒトにおけるガングリオシドGQ1bの発現により規定されている。外眼筋麻痺は眼運動神経の障害に起因することはほぼ確定しているが，運動失調の責任病巣については小脳か固有感覚入力系であるかについて長らく議論されてきた。免疫組織化学的検討から後根神経節のグループⅠaニューロンと筋紡錘におけるGQ1bの発現が認められること，重心動揺分析におけるⅠa入力障害のパターンがみられることから，現在は感覚性運動失調と考えられており，責任病巣は腱反射消失と併せて，グループⅠaニューロンと筋紡錘の両者が候補として考えられる。本稿ではフィッシャー症候群の病態生理について運動失調を中心に概説する。

参考文献

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