特集の意図
血管炎の治療指針は膠原病内科または腎臓内科の観点からの提案に限られ,血管炎性末梢神経障害に特化したエビデンスは極めて少ないのが現状である。血管炎性末梢神経障害を治療するにあたり,血管炎一般の治療法をそのまま援用してよいのか,診断に必要な方法は何か,現段階で血管炎性末梢神経障害に特化したエビデンスにはどのようなものがあるのかなど,それぞれの著者の私見も交えてレビューする。なお,本特集は2015年3月号特集「中枢神経の血管炎」と対をなす。合わせてお読みいただきたい。
雑誌目次
BRAIN and NERVE-神経研究の進歩68巻3号
2016年03月発行
雑誌目次
特集 末梢神経の血管炎
扉 フリーアクセス
ページ範囲:P.203 - P.203
血管炎性末梢神経障害の症候学と診断
著者: 尾方克久
ページ範囲:P.205 - P.211
血管炎性末梢神経障害は,血管炎による神経栄養血管の血行障害を背景として生じる末梢神経系の多発性虚血性梗塞である。四肢遠位優位の感覚・運動障害ないし感覚障害が生じ,痛みを伴うことが多い。典型的には多発性単ニューロパチーを呈するが,症候の分布も進展速度も多彩であり,注意深い病歴聴取と診察が必要である。診断には血管炎の証明が望ましいが,全身の炎症性症候や検査所見を参考にする。適切な治療を早期に開始するための速やかで的確な診断と,病勢および治療効果の評価には,精確な神経学的診察が肝要である。
血管炎性末梢神経障害の電気生理
著者: 黒川勝己 , 園生雅弘
ページ範囲:P.213 - P.221
神経伝導検査(NCS)は末梢神経障害(ニューロパチー)の診断に必須であり,特に血管炎性ニューロパチーでは無症候性ニューロパチーの発見や神経生検の指標として有用である。NCSの特徴は,非対称性,非長さ依存性の軸索性運動感覚性ニューロパチーであり,時に伝導ブロックや偽伝導ブロックを認める。偽伝導ブロックは,虚血性梗塞に陥った神経分節遠位の刺激部位にワーラー変性が到達していない急性期にみられ,必ず2週間以内に伝導ブロック様所見は消失する。
血管炎性末梢神経障害の病理
著者: 岡伸幸
ページ範囲:P.223 - P.231
血管炎性ニューロパチーの確定診断には神経生検による組織診断が重要である。組織所見は血管壁内の細胞浸潤を伴う血管構造の破壊と急性の軸索変性が典型的であるが,採取した標本内に血管炎の直接の証拠が得られないこともあるので,虚血を示唆する間接的な所見にも注意する。そのほか浸潤細胞の種類や炎症血管のサイズ,肉芽腫の有無などが鑑別診断に役立つ。
Non-systemic Vasculitic Neuropathy
著者: 小池春樹
ページ範囲:P.233 - P.241
非全身性血管炎性ニューロパチー(non-systemic vasculitic neuropathy)は末梢神経に限局した血管炎であり,顕微鏡的多発血管炎や好酸球性多発血管炎性肉芽腫症と並んで血管炎によるニューロパチーの主要な原因である。病態に関する検討は十分なされておらず,全身性血管炎との連続性に関しても明らかになっていない。今後,本疾患の病態を解明することによって血管炎の中での位置づけを明らかにするとともに,診療に役立つバイオマーカーを開発する必要がある。
血管炎性末梢神経障害のevidence-based treatment
著者: 古賀道明
ページ範囲:P.243 - P.251
血管炎性ニューロパチーの治療法に関する知見は限定的であり,全身性血管炎に倣い早期より複合的治療(副腎皮質ステロイド剤+免疫抑制薬)を行うべきか明らかではない。少なくとも副腎皮質ステロイド剤による単剤治療では,半数近くの症例において効果が不十分とされている。早期に免疫抑制薬の併用が躊躇される際にも,比較的導入しやすい免疫グロブリン静注療法の併用などの治療オプションを早期から活用する工夫が期待される。
総説
神経膠腫病理診断のベストエビデンス
著者: 増井憲太 , 小森隆司
ページ範囲:P.253 - P.261
脳腫瘍分類は形態学に基礎を置く古典的組織分類から分子遺伝学的分類に大きく舵を切ろうとしている。その先駆けとなったのが,大規模ゲノム解析に基づく,神経膠腫の一貫した遺伝学的分類の構築である。本稿では,神経膠腫病理診断における分子遺伝学的知見の現状を確認し,現時点での神経膠腫病理診断におけるベストエビデンスとなりうる,腫瘍型を最も的確に特徴づける主幹遺伝子を同定する試みを紹介する。
Isolated body lateropulsionの神経解剖学
著者: 中里良彦 , 田村直俊 , 池田桂 , 田中愛 , 山元敏正
ページ範囲:P.263 - P.270
Isolated body lateropulsion(iBL)とは,脳梗塞急性期に前庭症状や小脳症状などの神経症候を伴わず,体軸の一側への傾斜と転倒傾向のみが臨床症候として認められることである。iBLは脊髄小脳路,外側前庭脊髄路,前庭視床路,歯状核赤核視床路,視床皮質路のいずれの経路がどこで障害されても生じる可能性がある。本稿では,延髄,橋,中脳,小脳,視床,大脳において,どの病巣部位でiBLが生じるかを概説する。
眼球運動からみた小脳機能—小脳病変局在診断の手助けとして
著者: 廣瀬源二郎
ページ範囲:P.271 - P.281
眼球運動に密接に関係する小脳部位として,①片葉・傍片葉,②虫部小節・虫部垂,③背側虫部・室頂核後部がある。症候学的には,VOR機能は片葉・傍片葉により,衝動性運動は背側虫部に,また滑動性追従運動は片葉および背側虫部・室頂核後部を含む広い小脳構築の活動によることが最近10年来の機能画像を含む広範な研究により明らかにされた。これらの新たな情報を小脳症状の診断を含めた臨床神経学に応用することはわれわれに課された今後の課題であろう。
読者からの手紙
利き手とマッチ
著者: 山下光
ページ範囲:P.281 - P.281
10年以上にわたり,わが国で一般的な八田・中塚(HN)式利き手検査1)と,国際性の高いエジンバラ利き手検査(EHI)1)で大学生の利き手を調べてきましたが,最近気になることがありました。
2014年度の医学部新入生141名に実施したHN式では,8名(5.7%)が左利きと判定されましたが,右利き(115名)・両手利き(18名)の合計133名中24名(18%)が,マッチをするとき左手で軸を持つと回答しています。しかし,左手でマッチをする人が2割近くもいるとは思えません。同時に実施したEHI(八田訳)にもマッチに関する質問がありますが(「マッチをする手はどちらですか」),それに対しては,全員が「右手」と答えています。どうやら,今の大学生には「マッチの軸」という言葉がわからないというのが真相のようです。確かに「マッチの軸って棒のほうですか,箱のほうですか」という質問が複数ありました。そこで2015年度はHN式の項目を「マッチをするとき,軸(棒のほう)をどちらの手で持ちますか」に変更したところ,右利き129名,両手利き16名の合計145名中,「左手」と回答したのは1名のみでした。
症例報告
髄膜炎症状で発症後に視神経炎を呈し,抗グルタミン酸受容体抗体が検出された急性辺縁系脳炎の1例
著者: 村上綾 , 中村正孝 , 金子鋭 , 高橋幸利 , 日下博文
ページ範囲:P.283 - P.288
症例は19歳女性。増悪する頭痛,発熱で発症し,頭部MRIで右側頭葉内側から大脳基底核にかけて病変を認めた。髄液圧上昇,髄液細胞数増加を認め,ウイルス性辺縁系脳炎の暫定診断でアシクロビル投与を開始したが,左眼の視野欠損が出現し,ステロイド療法を開始したところ速やかに臨床症状,髄液圧,画像所見が改善した。その後1年以上再発なく経過している。髄液中の抗グルタミン酸受容体抗体(抗GluN2B,抗GluN1,抗GluD2)が陽性であったことから,自己免疫的機序がこれら一連の経過に関与した可能性がある。
ポートレイト
アルフォンス・マリア・ヤコブ
著者: 髙尾昌樹
ページ範囲:P.289 - P.293
はじめに
クロイツフェルト・ヤコブ病注という病名を知らない神経内科医,いや医師はいないのではないかと思う。クロイツフェルト・ヤコブ病は,プリオン病として広く理解されている疾患の嚆矢となったものであり,この疾患の研究によって,ガジュセック(Daniel Carleton Gajdusek;1923-2008),プルジナー(Stanley Ben Prusiner;1942-)の2人がノーベル生理学・医学賞を受賞した。最近ではアルツハイマー病やレヴィ小体病,あるいは孤発性のタウオパチーまでもプリオン病と類似の病態をとる疾患であると考えられるようになっている。クロイツフェルト・ヤコブ病は100万人に1人と極めて稀ではあるものの,本疾患を含めたプリオン病を理解することは大変重要なことであると考えている。
今回,本誌ポートレイト欄として,ヤコブ(Alfons Maria Jakob;1884-1931)について書くように依頼をいただいた。私のレベルでは,まだポートレイトを書くほどの経験も知識も不足しているうえに,ヤコブとの直接の面識などは当然のことながらなく,また短命であったこともあってか,資料も少ないように感じる1-4)。ここでは,少ない資料の中に記載されていることをまとめる形で,疾患そのものに関する文献も参考にしながら,ヤコブに関して少しでも紹介できたら幸いである。
学会印象記
WCN 2015 The XXII World Congress of Neurology(2015年10月31日〜11月5日,サンチアゴ)
著者: 松本理器 , 髙橋良輔 , 水澤英洋
ページ範囲:P.294 - P.297
10月31日〜11月5日にチリ,サンチアゴにて,第22回世界神経学会議(WCN 2015)が開催された。サンチアゴはほぼ日本の真裏に位置し,ちょうど時差が12時間ある。日本からサンチアゴまでは,北米で1度乗り継がねばならず,かなりの長旅であった。チリ上空の機上からは,雄大なアンデス山脈が南米大陸を南北に縦走し,霞の下に町並みがみえた。到着した南半球のサンチアゴは木々の緑につつまれた春の最中であり,天気予報とはうらはらに大会期間中は天候に恵まれた。
大会は31日午後の教育コースに始まり,実質学術プログラム初日にあたる大会2日目の夕方に開会式が開かれた。チリの国民的舞踊とされるクエッカ(cueca)が披露され,次に医師でもあるMichelle Bachelet大統領の演説で大いに盛り上がった。大会プログラムは,脳卒中,運動異常症,認知症,てんかん,神経感染症,中枢脱髄疾患,神経筋疾患,神経画像がメイントピックスとして取り上げられ,それぞれ全日のセッションとしてシンポジウムが開かれた。筆者(松本)の専門領域の特別講演では,米国NIHのMark Hallett先生が意志の神経基盤について機能的(functional)な運動異常症との観点から,伊パルマのGiacomo Rizzolatti先生がミラーニューロンシステムについて自閉症スペクトラムや脳梗塞のリハビリテーションとの観点から講演をされた。南米という地理的制約にもかかわらず,120カ国以上の国々から3,500名を超える参加者が集まる大きな国際会議となった。
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バックナンバーのご案内 フリーアクセス
ページ範囲:P.204 - P.204
次号予告 フリーアクセス
ページ範囲:P.231 - P.231
書評 「見逃し症例から学ぶ 神経症状の“診”極めかた」—平山幹生【著】 フリーアクセス
著者: 玉岡晃
ページ範囲:P.252 - P.252
2015(平成27)年11月末に開催された第33回日本神経治療学会総会(会長:祖父江元・名古屋大学教授)において,「症例から学ぶ」というユニークなセッション(座長:鈴木正彦・東京慈恵会医科大学准教授)に参加した。「神経内科診療のピットフォール:誤診症例から学ぶ」という副題がついており,春日井市総合保健医療センターの平山幹生先生(以下,著者)が演者であった。
臨床医学のみならず基礎医学にも通じた該博な知識の持ち主でいらっしゃる著者が,どのような症例提示をされるか,興味津々であったが,予想に違わず,その内容は大変示唆に富む教育的なものであった。自ら経験された診断エラーや診断遅延の症例を紹介し,その要因を分析し,対策についても述べられた。講演の最後に紹介されたのが,この『見逃し症例から学ぶ 神経症状の“診”極めかた』であり,講演で提示された症例も含めた,教訓に富む症例の集大成らしい,ということで,早速入手し,じっくりと味わうように通読した。
お知らせ 第54・55回 筋病理セミナー フリーアクセス
ページ範囲:P.282 - P.282
今月の表紙 フリーアクセス
著者: 河村満 , 岡本保 , 菊池雷太
ページ範囲:P.298 - P.299
まるで曲芸のような姿勢です。これは本号特集の末梢神経の血管炎によって起こったものではありません。当時のフランスには梅毒性神経疾患の患者が大勢いましたが,中でも脊髄癆患者は多く,その責任病巣である脊髄後索病変による神経症候が数多く発見されました。「過伸展性」もそのうちの1つです。著者ら1)は述べます。
「読者からの手紙」募集 フリーアクセス
ページ範囲:P.301 - P.301
あとがき/読者アンケート用紙 フリーアクセス
著者: 三村將
ページ範囲:P.302 - P.302
2年ほど前,急性錯乱を呈した10代の女性が緊急入院してきた。著しい興奮状態で,気分の高揚や脱抑制のため,身体拘束を余儀なくされたが,やがて急速に無動・緘黙となり,拒否的で疎通が取れなくなった。その方と前後して,もの忘れと集中力低下のため,うつ病が疑われた20代の女性が入院した。口部ではなく,下肢に不随意運動を認めるのが特徴であった。精査の結果,この2人の若い女性はともに抗NMDA受容体脳炎と確定診断し,ステロイド投与と卵巣摘出で寛解に至っている。その後,10代の方は大学に進学し,20代の方は結婚された。
さて,本号の症例報告は,抗グルタミン酸受容体抗体が検出された急性辺縁系脳炎の19歳女性である。最近,さまざまな抗グルタミン酸受容体抗体陽性を示す脳炎例が報告されている。多くは呼吸管理を要するほど重症になったり,本号の症例のように髄膜炎所見や神経学的所見がみられるが,われわれが経験した抗NMDA受容体脳炎の例のように,ほとんど精神症状のみを呈する場合もある。このような例は最近では珍しくなく,むしろ精神科領域ではトピックと言ってもいい。特徴的なのは,前向健忘や情動不安定とともに,「周囲の人の動きがスローモーションにみえる」「歌が逆から流れているように聞こえる」「しらすの目が怖い」といった時間や知覚体験の変容である(船山道隆,他:抗NMDA受容体脳炎と精神疾患の鑑別.臨床神経心理24:5-10,2013)。
基本情報
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68巻9号(2016年9月発行)
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68巻8号(2016年8月発行)
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68巻6号(2016年6月発行)
特集 脳とフローラ
68巻5号(2016年5月発行)
特集 手の症候学—生理学・解剖学からみた新知見
68巻4号(2016年4月発行)
増大特集 治せる認知症
68巻3号(2016年3月発行)
特集 末梢神経の血管炎
68巻2号(2016年2月発行)
特集 筋疾患の認知機能障害
68巻1号(2016年1月発行)
特集 シャルコー・マリー・トゥース病
67巻12号(2015年12月発行)
特集 視床と高次脳機能
67巻11号(2015年11月発行)
増大特集 ギラン・バレー症候群のすべて—100年の軌跡
67巻10号(2015年10月発行)
特集 非・日常生活の脳科学
67巻9号(2015年9月発行)
特集 酵素補充療法
67巻8号(2015年8月発行)
特集 神経難病の終末期医療
67巻7号(2015年7月発行)
増大特集 神経疾患と感染症update
67巻6号(2015年6月発行)
特集 脳と「質感」
67巻5号(2015年5月発行)
特集 NCSE(非痙攣性てんかん重積状態)
67巻4号(2015年4月発行)
増大特集 大脳皮質vs.大脳白質
67巻3号(2015年3月発行)
特集 中枢神経の血管炎
67巻2号(2015年2月発行)
特集 「食べる」を考える
67巻1号(2015年1月発行)
特集 ニューロトキシコロジー
66巻12号(2014年12月発行)
特集 Orthopaedic Neurology—神経内科と整形外科の狭間で
66巻11号(2014年11月発行)
増大特集 神経症候学は神経学の“魂”である
66巻10号(2014年10月発行)
特集 分子を撃つ 神経疾患治療の新しい水平線
66巻9号(2014年9月発行)
特集 痙縮の臨床神経学
66巻8号(2014年8月発行)
特集 神経系の悪性リンパ腫update
66巻7号(2014年7月発行)
増大特集 アミロイド関連神経疾患のすべて―封入体筋炎からアルツハイマー病まで
66巻6号(2014年6月発行)
特集 ミラーニューロン
66巻5号(2014年5月発行)
特集 アセチルコリンと神経疾患―100年目の現在地
66巻4号(2014年4月発行)
増大特集 タッチ・ビジョン・アクション
66巻3号(2014年3月発行)
特集 神経筋疾患の超音波診断
66巻2号(2014年2月発行)
特集 糖尿病の神経学revisited
66巻1号(2014年1月発行)
特集 日常生活の脳科学
65巻12号(2013年12月発行)
特集 プロテイノパチーの神経病理学
65巻11号(2013年11月発行)
増大特集 Close Encounters―臨床神経学と臨床免疫学の遭遇と未来
65巻10号(2013年10月発行)
特集 神経系の発達メカニズム―最近の話題
65巻9号(2013年9月発行)
特集 Common diseaseは神経学の主戦場である―現状と展望
65巻8号(2013年8月発行)
特集 こころの時間学―現在・過去・未来の起源を求めて
65巻7号(2013年7月発行)
増大特集 あしたの脳梗塞
65巻6号(2013年6月発行)
特集 見せる・仕分ける―脳機能解析の新手法
65巻5号(2013年5月発行)
特集 てんかん―新しいパースペクティブ
65巻4号(2013年4月発行)
増大特集 Antibody Update
65巻3号(2013年3月発行)
特集 次世代シーケンサーによる神経変性疾患の解析と展望
65巻2号(2013年2月発行)
特集 血液脳関門研究の進歩
65巻1号(2013年1月発行)
特集 Corticobasal Syndrome
64巻12号(2012年12月発行)
特集 The Border-Land of Dementia
64巻11号(2012年11月発行)
増大特集 痛みの神経学―末梢神経から脳まで
64巻10号(2012年10月発行)
特集 辺縁系をめぐって
64巻9号(2012年9月発行)
特集 高次脳機能イメージングの脳科学への新展開
64巻8号(2012年8月発行)
特集 線条体の基礎と臨床
64巻7号(2012年7月発行)
増大特集 顔認知の脳内機構
64巻6号(2012年6月発行)
特集 睡眠と覚醒の脳内機構
64巻5号(2012年5月発行)
特集 神経疾患のバイオマーカー
64巻4号(2012年4月発行)
増大特集 パーキンソン病の新しい側面
64巻3号(2012年3月発行)
特集 アカデミアから新規治療の実現へ―トランスレーショナルリサーチの現状
64巻2号(2012年2月発行)
特集 生物学的精神医学の進歩
64巻1号(2012年1月発行)
特集 iPS細胞と神経疾患
63巻12号(2011年12月発行)
特集 神経心理学と画像解析の融合
63巻11号(2011年11月発行)
増大特集 筋疾患update
63巻10号(2011年10月発行)
特集 緩徐進行性高次脳機能障害の病態
63巻9号(2011年9月発行)
特集 脳卒中の最新画像診断
63巻8号(2011年8月発行)
特集 日本人の発見した神経症候
63巻7号(2011年7月発行)
増大特集 神経筋接合部―基礎から臨床まで
63巻6号(2011年6月発行)
特集 ニューロパチー
63巻5号(2011年5月発行)
特集 神経系と血管内リンパ腫
63巻4号(2011年4月発行)
増大特集 てんかんの新しい治療
63巻3号(2011年3月発行)
特集 サイバーナイフ治療
63巻2号(2011年2月発行)
特集 続・日本人の発見した神経疾患
63巻1号(2011年1月発行)
特集 血管腫
62巻12号(2010年12月発行)
特集 頸部頸動脈狭窄症の診断と治療
62巻11号(2010年11月発行)
増大特集 歩行とその異常
62巻10号(2010年10月発行)
特集 ブレインバンク
62巻9号(2010年9月発行)
特集 視神経脊髄炎(NMO)update
62巻8号(2010年8月発行)
特集 辺縁系脳炎
62巻7号(2010年7月発行)
増大特集 アルツハイマー病―研究と診療の進歩
62巻6号(2010年6月発行)
特集 改正臓器移植法の問題点とその対応
62巻5号(2010年5月発行)
特集 神経画像のピットフォール―見落としと読み過ぎ
62巻4号(2010年4月発行)
特集 傍腫瘍性神経筋疾患update
62巻3号(2010年3月発行)
特集 神経回路解析法の最近の進歩
62巻2号(2010年2月発行)
特集 ニューロリハビリテーションの最前線
62巻1号(2010年1月発行)
特集 神経救急
61巻12号(2009年12月発行)
特集 Somatotopy再考
61巻11号(2009年11月発行)
特集 前頭側頭葉変性症
61巻10号(2009年10月発行)
特集 片頭痛の予防療法
61巻9号(2009年9月発行)
特集 脳血管障害治療の進歩
61巻8号(2009年8月発行)
特集 神経・筋疾患の分子標的治療
61巻7号(2009年7月発行)
特集 脳腫瘍研究の最前線―遺伝子解析から治療まで
61巻6号(2009年6月発行)
特集 脊椎・脊髄外科の最近の進歩
61巻5号(2009年5月発行)
特集 Restless legs syndrome
61巻4号(2009年4月発行)
特集 大脳基底核―分子基盤から臨床まで
61巻3号(2009年3月発行)
特集 Microneurography(微小神経電図法)の臨床応用
61巻2号(2009年2月発行)
特集 神経系の再興感染症と輸入感染症
61巻1号(2009年1月発行)
特集 脳神経倫理
60巻12号(2008年12月発行)
特集 痙縮
60巻11号(2008年11月発行)
特集 脳卒中と遺伝子
60巻10号(2008年10月発行)
特集 若年者の脳卒中
60巻9号(2008年9月発行)
特集 知・情・意の神経学
60巻8号(2008年8月発行)
特集 脳硬膜動静脈瘻
60巻7号(2008年7月発行)
増大特集 学習と記憶――基礎と臨床
60巻6号(2008年6月発行)
特集 Crow-深瀬症候群(POEMS症候群)
60巻5号(2008年5月発行)
特集 「痛み」の研究と治療の最前線
60巻4号(2008年4月発行)
増大特集 神経系の発生とその異常
60巻3号(2008年3月発行)
特集 特発性正常圧水頭症(iNPH)―最近の話題
60巻2号(2008年2月発行)
特集 がん治療と神経障害
60巻1号(2008年1月発行)
特集 日本人の発見した神経疾患
59巻12号(2007年12月発行)
特集 損傷神経の再生―温存的治療法の開発
59巻11号(2007年11月発行)
特集 手根管症候群をめぐって
59巻10号(2007年10月発行)
増大特集 ALS―研究と診療の進歩
59巻9号(2007年9月発行)
特集 パーキンソン病の認知機能障害
59巻8号(2007年8月発行)
特集 パーキンソン病の分子遺伝学―最近の知見
59巻7号(2007年7月発行)
増大特集 情報伝達処理におけるグリアの機能と異常
59巻6号(2007年6月発行)
特集 職業性神経障害の新しい展開
59巻5号(2007年5月発行)
特集 脳画像最前線
59巻4号(2007年4月発行)
増大特集 最近注目される脳神経疾患治療の研究
59巻3号(2007年3月発行)
特集 分子イメージング
59巻2号(2007年2月発行)
特集 進行性多巣性白質脳症の新しい展開―PMLが治る時代へ向けて
59巻1号(2007年1月発行)
特集 高次視覚研究の最近の進歩