BRAIN and NERVE－神経研究の進歩68巻3号

2016年03月発行

ポートレイト

アルフォンス・マリア・ヤコブ

著者： 髙尾昌樹¹

所属機関： ¹埼玉医科大学国際医療センター神経内科・脳卒中内科

ページ範囲：P.289 - P.293

文献概要

はじめに

　クロイツフェルト・ヤコブ病^注という病名を知らない神経内科医，いや医師はいないのではないかと思う。クロイツフェルト・ヤコブ病は，プリオン病として広く理解されている疾患の嚆矢となったものであり，この疾患の研究によって，ガジュセック（Daniel Carleton Gajdusek；1923-2008），プルジナー（Stanley Ben Prusiner；1942-）の2人がノーベル生理学・医学賞を受賞した。最近ではアルツハイマー病やレヴィ小体病，あるいは孤発性のタウオパチーまでもプリオン病と類似の病態をとる疾患であると考えられるようになっている。クロイツフェルト・ヤコブ病は100万人に1人と極めて稀ではあるものの，本疾患を含めたプリオン病を理解することは大変重要なことであると考えている。

　今回，本誌ポートレイト欄として，ヤコブ（Alfons Maria Jakob；1884-1931）について書くように依頼をいただいた。私のレベルでは，まだポートレイトを書くほどの経験も知識も不足しているうえに，ヤコブとの直接の面識などは当然のことながらなく，また短命であったこともあってか，資料も少ないように感じる^1-4)。ここでは，少ない資料の中に記載されていることをまとめる形で，疾患そのものに関する文献も参考にしながら，ヤコブに関して少しでも紹介できたら幸いである。

参考文献

1)Winkelman NW: Alfons Jakob. Arch Neurol Psychiatry 27: 180-181, 1932

2)Sammet K: Alfons Jakob (1884-1931). J Neurol 255: 1852-1853, 2008

3)Hassin GB: Alfons Maria Jakob. Haymaker W (ed): The Founders of Neurology. Charles C Thomas, Springfiled, Illinois, 1953, pp184-186

4)Globus JH: Obiturary. Alofons Jakob, M.D. J Nerv Ment Dis 75: 108-110, 1932

5)Triarhou LC: Alfons Maria Jakob (1884-1931), neuropathologist par excellence. Scientific endeavors in Europe and the Americas. Eur Neurol 61: 52-58, 2009

6)Jakob A: The anatomy, clinical syndromes and physiology of the extra-pyramidal system. Arch Neurol Psychiatry 13: 596-620, 1925

7)赤井淳一郎: クロイツフェルトヤコブ病. 星和書店, 東京, 1984

8)池村義明: ヤーコプ-クロイツフェルト病. 山鳥　重, 彦坂興秀, 河村　満, 田邉敬貴（編）: ドイツ精神医学の原典を読む. 医学書院, 東京, 2008, pp89-117

9)Kirschbaum WR: Jakob-Cruetzfeldt Disease. American Elsevier Publishing Company, Inc, New York: 1968

10)Duckett S, Stern J: Origins of the Creutzfeldt and Jakob concept. J Hist Neurosci 8: 21-34, 1999

11)Lhermitte J, McAlpine D: A clinical and pathological résumé of combined disease of the pyramidal and extrapyramidal systems, with especial reference to a new syndrome. Brain 49: 157-176, 1926

12)Spielmeyer W: Die Histopathologische Forschung in der Psychiatrie. Klinische Wochenshrift 1: 1817-1819, 1922

13)Pruisiner SB: Madnees and memory. Yale University Press, New Haven and London, 2014

14)Gibbs CJ, Jr., Gajdusek DC, Asher DM, Alpers MP, Beck E, et al: Creutzfeldt-Jakob disease (spongiform encephalopathy): transmission to the chimpanzee. Science 161: 388-389, 1968

15)Kretzschmar HA, Neumann M, Stavrou D: Codon 178 mutation of the human prion protein gene in a German family (Backer family): sequencing data from 72-year-old celloidin-embedded brain tissue. Acta Neuropathol 89: 96-98, 1995