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雑誌目次

雑誌文献

BRAIN and NERVE-神経研究の進歩68巻5号

2016年05月発行

雑誌目次

特集 手の症候学—生理学・解剖学からみた新知見

フリーアクセス

ページ範囲:P.499 - P.499

特集の意図

手というのは不思議な器官で,外部からの情報を受け取り中枢へ伝えると同時に,その情報をもとに細やかな動きを遂行し,時にその人の心情までをも表現する。今回は「手の症候学」と題し,近年明らかになってきた,各疾患の病態を反映する小手筋(母指球筋,背側骨間筋)の萎縮パターンを中心に新しい知見を紹介する。

Split Hand—筋萎縮性側索硬化症で認める解離性小手筋萎縮

著者: 澁谷和幹

ページ範囲:P.501 - P.507

解離性小手筋萎縮(split hand)とは,母指球筋や第一背側骨間筋が萎縮するのに対し小指球筋が比較的保たれる症候を指す。この症候は筋萎縮性側索硬化症(ALS)に比較的特異的に認めることが報告されている。その疾患特異性から,ALS特有の病態が関わっていることが疑われており,特に中枢および末梢の神経興奮性増大が関与しているとの報告が多くなされている。

頸椎症性筋萎縮症

著者: 園生雅弘

ページ範囲:P.509 - P.519

頸椎症性筋萎縮症は日本で多く報告されている疾患で,上肢筋力低下・筋萎縮を主訴とし,感覚障害や長経路徴候は軽微である。近位型と遠位型に分けられ,遠位型では下垂指を呈する例が多い。神経痛性筋萎縮症,筋萎縮性側索硬化症などが重要な鑑別診断となる。臨床症候(筋力低下の分布)の詳細な検討と傍脊柱筋針筋電図が最大の診断の手がかりとなる。頸椎MRI変化はしばしば軽微で,画像のみに頼ると容易に誤診を招く。

胸郭出口症候群—true neurogenic TOSの神経症候

著者: 東原真奈 ,   此枝史恵 ,   園生雅弘

ページ範囲:P.521 - P.529

神経性胸郭出口症候群は,上肢・指のしびれがほぼ必発で,他覚的な神経症候に乏しく,各種誘発試験が診断に有用であると従来考えられていた。しかし,そのうち,真の神経性胸郭出口症候群(TN-TOS)のみが,下部腕神経叢が下方から圧迫されて生じる明確な疾患であることがわかってきた。TN-TOSではT1>C8支配筋の筋力低下・筋萎縮が必発かつ前景に立っており,感覚障害は前腕内側を中心に認められることが多いが一般に軽度である。

平山病からみた頸膨大前角における体性機能局在

著者: 平山惠造

ページ範囲:P.531 - P.537

平山病の臨床的特徴(小手筋群の脱力・萎縮と前腕斜め型筋萎縮),針筋電図所見(神経原性異常の分布様式)と病理所見(C6〜T1の前角虚血性壊死)から頸膨大前角の体性機能局在について従来の諸説とは異なる見解を示した。小手筋群(手指)がC7〜T1に局在し,前腕筋群と上腕三頭筋(肘伸筋)がC5,6に局在し,上腕二頭筋と腕橈骨筋(肘屈筋)はC4以上にある。ヒト手指の精緻な運動に対応する頸膨大前角の発達を示している。

学会印象記

Neuroscience 2015(2015年10月17〜21日,シカゴ)

著者: 井上謙一

ページ範囲:P.540 - P.541

 2015年10月17〜21日に,アメリカ合衆国シカゴで開催された第45回北米神経科学大会(Neuroscience 2015)に参加した。ここ10年ほどは80カ国以上から約3万人前後が参加する大規模な国際学会であり,今回も参加者数は2万9千人を超えたと発表があった。これだけの数の参加者を収容できる規模の会場を持つ都市が限られることから,ここ数年はワシントンD.C.とサンディエゴを中心として開催されており,シカゴでは2009年の初開催以降2度目の開催となった。2019年,2021年にも開催が予定されており,今後は上記の2都市と並んで定番の都市となってくると思われる(少なくとも2021年まではこの3都市で回すようである)。以前はよく開催されていたニューオリンズ(2012年に開催)や2005年の開催地であるアトランタなど他の都市での開催も期待したいが,ここまで学会が巨大化してしまうと難しいのかもしれない。

 私自身は2004年以降おおむね2,3年に1回のペースで参加しているが,シカゴでの大会は初めてであったこともあって,会場内・会場外ともに新鮮であった。会場はシカゴの中心街からやや南のミシガン湖湖畔に位置するマコーミックプレイス(写真1)であり,会場近くにはホテルが多くないためダウンタウンのホテルから会場に通ったが,シャトルの運行本数が多く移動は快適であった。地下鉄も利用しやすく,特に空港からの移動は,ホテルが駅から遠い場合や夜間を除けば低価格で行ける地下鉄の利用をお勧めしたい。今回は開催が10月であり特に寒いということもなかったため,両岸に摩天楼が立ち並ぶシカゴ川のリバークルーズや,シカゴ川の南に位置するミレニアムパーク,さらに南にある米国3大美術館の1つであるシカゴ美術館などに足を延ばされた方も多かったのではないか。私自身は残念ながら時間が取れず上記には行けなかったが,ジョン・ハンコック・センターからの日没とシカゴ市内の夜景(写真2)やブルースのライブを堪能した。学会で初めて会った研究者と,地図を片手に目的地を目指す共同作業を通じて親睦を深めた後に行う研究談議も国際学会の醍醐味の1つである。

総説

那須・ハコラ病の脳分子病態

著者: 佐藤準一

ページ範囲:P.543 - P.550

那須・ハコラ病(NHD)は,多発性骨囊胞による病的骨折と白質脳症による若年発症認知症を主徴とし,DAP12とTREM2遺伝子機能喪失変異に起因する稀少な常染色体劣性遺伝疾患で,治療薬がない難病である。TREM2-DAP12は破骨細胞やミクログリアの細胞膜上でシグナル伝達複合体を形成している。近年NHDはミクログリア病(microgliopathy)として認識されるようになったが,ミクログリアのTREM2特異的リガンドの全容は明らかでなく,白質脳症発症の分子機構は十分解明されていない。

アルツハイマー病の言語症状

著者: 品川俊一郎

ページ範囲:P.551 - P.557

アルツハイマー病(AD)は記憶障害を主症状とする神経変性疾患であり,その言語症状は疾患特異的ではないと考えられ,近年まで注目されてこなかった。ADは不均一な疾患群であり,典型的なADでは健忘失語から超皮質性感覚失語に移行していくのが一般的だが,言語症状を主症状とするlogopenic型原発性進行性失語などの亜型も存在する。言語は診療場面で必ず用いる手段であり,本来の認知機能を知るためには言語機能を確認する必要があるため,ADの言語症状を理解することは,鑑別診断においても有用である。

作話—時間認知の障害という観点から

著者: 黒田岳志 ,   本間元康 ,   二村明徳 ,   四郎丸-杉本あずさ ,   河村満

ページ範囲:P.559 - P.565

作話(confabulation)とは,「正しい記憶の想起ができないため筋道の通った話ができず,代わりに無関係な記憶を想起するために,話が辻褄の合わないものになってしまう」症候である。間脳,前脳基底部,眼窩前頭皮質や側頭葉内側部を含む脳内ネットワークの障害が関与していると考えられる。作話を「時間認知」の障害という観点から検討していくことは,ヒトの時間認知のメカニズムや作話の本質を理解することにもつながる。

症例報告

シェーグレン症候群に合併した急性辺縁系脳炎の1例

著者: 新村浩透 ,   長坂高村 ,   土屋舞 ,   小野原亜希子 ,   高木隆助 ,   瀧山嘉久

ページ範囲:P.567 - P.571

症例は52歳の女性。感冒症状に引き続いて言動異常や意識障害が出現し,頭部MRIにて両側側頭葉の異常信号を認めたため入院した。脳脊髄液検査は正常であり,各種ウイルス抗体も陰性であった。全身検索では胸膜炎および心膜炎の所見が認められた。シェーグレン症候群の既往があり,抗SS-A抗体の上昇を認めたことからシェーグレン症候群に合併した急性辺縁系脳炎と診断した。ステロイド治療にて意識障害や痙攣,不随意運動などは改善したものの,幼児化傾向と前行性健忘を後遺した。急性辺縁系脳炎の原因として,シェーグレン症候群を基礎とする場合があることを念頭に置く必要がある。

リバーロキサバン療法中に脳出血を発症し,その後アピキサバン療法中に同部位に脳出血を再発した1例

著者: 横井美央 ,   外山祐一郎 ,   鶴﨑雄一郎 ,   中村麻子 ,   三間洋平 ,   桑城貴弘 ,   湧川佳幸 ,   矢坂正弘 ,   岡田靖

ページ範囲:P.573 - P.577

74歳男性。X-2年Y月に発作性心房細動に対しカテーテルアブレーションを施行され,術後はワルファリン内服を継続,X-1年Z月よりリバーロキサバンの内服に変更された。同年Z+7月に右後頭葉皮質下出血を発症し,その後はアピキサバンを内服していた。X年同部位に脳出血を認めた。入院時血圧は128/80mmHg,降圧療法を行い,出血拡大なく経過した。MRI T2強調画像で左後頭葉に2カ所の微小出血を認め,発作性心房細動の出現がないことを確認し抗凝固療法を中止した。頭部MRIにて微小出血信号を有するアブレーション後の症例における新規経口抗凝固薬の投与の可否について,文献的考察を交えて報告する。

ポートレイト

アレクサンドル・ロマノヴィチ・ルリヤ—心理活動の脳機構の探求とその障害の診断,治療の実践

著者: 鹿島晴雄

ページ範囲:P.579 - P.585

Ⅰ.その生涯1)

 アレクサンドル・ロマノヴィチ・ルリヤ(ルーリヤ)(Александр Романович Лурия;1902-1977)はロシアの卓越した心理学者であり,また20世紀の指導的な神経心理学者の1人である(Fig. 1)。ルリヤは1902年,ヴォルガ川沿いの町カザンに生まれ,1921年カザン大学社会科学部を卒業。大学在学中,革命直後の教育状況の変化の中で,人間の心理と社会,歴史との関係に大きな関心を向けるようになる。

 1923年,モスクワ心理学研究所に招かれ,1924年より1934年まで,ヴィゴツキー(Лев Семенович Выготский;1896-1934),レオンチェフ(Алексей Николаевич Леонтьев;1903-1979)と共に心理発達の問題に関する研究を行い,いわゆる「心理発達の文化・歴史的理論」の形成に加わる。ヴィゴツキーとの共同研究を通して,ルリヤは認識や言語などの人間の心理活動の発達を社会・歴史的に捉える立場を固めた。この間のルリヤの業績としては,感情の心理生理学的研究(これは「The nature of human conflicts」(1932)としてまとめられ,それにより1937年に学位を受けている)や子供の心理発達における言語の役割,人間の心理活動の歴史的性格に関するものがある。

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次号予告 フリーアクセス

ページ範囲:P.550 - P.550

今月の表紙 フリーアクセス

著者: 河村満 ,   岡本保 ,   菊池雷太

ページ範囲:P.586 - P.587

 この2枚の写真(Fig. 1,2)を診て,診断をつけられますか?

 小手筋(手内筋)の萎縮パターンが,ALS,頸椎症性筋萎縮症,胸郭出口症候群,平山病などの病態を反映していることがわかり,本号特集企画が成立しました。『Nouvelle Iconographie de la Salpêtrière』にも似た意図を持った2編の論文が記載されています。Marie,Foix1,2)による脊髄前角軟化症(téphromalacie antérieure de la moelle épinière)の提唱です。平山病の独立性を検討する際,唯一,近似する臨床像を呈する疾患の原著として取り上げられたとされています3)

あとがき/読者アンケート用紙 フリーアクセス

著者: 神田隆

ページ範囲:P.590 - P.590

 本号の特集は手の症候学です。手を診る,ということが神経学の原点の1つであることを改めて認識させられる優れた総説がずらり並んでいますが,「手」ということで思い出すのは本誌65巻12号の連載「神経疾患の疫学トピックス」第3回において,桑原 聡先生らにより紹介された『JNNP』(Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry)論文です。読者の先生方も,第2指が第4指に対してより短いのがALSのリスクである,というのを読んで,ご自分の手を(私と同じように)しげしげとご覧になったものと思います。この第2指:第4指比が胎児期のテストステロン曝露量と関連するというのも驚きで,前角細胞のアンドロゲン受容体との関係も浮かび上がってきます。性差,性ホルモンの神経学というのも,これから注目される分野になるかもしれません。

 話は大きく飛びます。この号が出版される頃には,米国大統領候補は民主党・共和党とも一本化されているでしょうか。民主党はヒラリー・クリントン氏で決まりとずっと言われていましたが,対抗馬のサンダース氏が意外な善戦を展開しており,まだまだ予断を許さない情勢が続いています。サンダース氏の議論はとても米国の大統領候補とは思えないような社会主義的なもので,よく彼の地の人がこういう主張を受け入れるものだと驚かされます。私はヒラリー氏の演説を目の前で聞いたことがあります。米国留学中の1992年,ヴァージニア州で両党候補(対するは再選を目指す父ブッシュです)のディベートがあった後にビル・クリントン候補が州都リッチモンドの市庁舎で演説を行うということで,ラボの仲間と聞きにいった(見にいったというほうが適切かもしれませんが)のですが,米国中をずっと遊説していたビル氏はもう声がまったく出ない状態になっており,「代わりに妻のヒラリーがしゃべる」と一言告げて後ろに下がってしまいました。お目当てが消えてがっかりと思う間もなくヒラリー氏が壇上に現れ,明晰かつ明快,見事な演説を披露してくれました。終わって壇上に並んだビル氏が「彼女はよい仕事をしただろうか」とガラガラ声でコメントした後,割れるような大拍手が起こったのを今でも鮮明に覚えています。ご存知のようにビル氏はこの後第42代アメリカ合衆国大統領に就任するのですが,当時無名であったヒラリー氏の力も与ったことは間違いなく,米国にはすごい女性がいるものだとつくづく感じ入りました。四半世紀を経て女性大統領は誕生するのでしょうか。

基本情報

BRAIN and NERVE-神経研究の進歩

出版社:株式会社医学書院

電子版ISSN 1344-8129

印刷版ISSN 1881-6096

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