BRAIN and NERVE－神経研究の進歩68巻5号

2016年05月発行

症例報告

シェーグレン症候群に合併した急性辺縁系脳炎の1例

著者： 新村浩透¹² 長坂高村¹ 土屋舞¹ 小野原亜希子¹ 高木隆助¹ 瀧山嘉久¹

所属機関： ¹山梨大学医学部神経内科学講座 ²甲府共立病院神経内科

ページ範囲：P.567 - P.571

文献概要

症例は52歳の女性。感冒症状に引き続いて言動異常や意識障害が出現し，頭部MRIにて両側側頭葉の異常信号を認めたため入院した。脳脊髄液検査は正常であり，各種ウイルス抗体も陰性であった。全身検索では胸膜炎および心膜炎の所見が認められた。シェーグレン症候群の既往があり，抗SS-A抗体の上昇を認めたことからシェーグレン症候群に合併した急性辺縁系脳炎と診断した。ステロイド治療にて意識障害や痙攣，不随意運動などは改善したものの，幼児化傾向と前行性健忘を後遺した。急性辺縁系脳炎の原因として，シェーグレン症候群を基礎とする場合があることを念頭に置く必要がある。

参考文献

1)Gono T, Kawaguchi Y, Katsumata Y, Takagi K, Tochimoto A, et al: Clinical manifestations of neurological involvement in primary Sjögren's syndrome. Clin Rheumatol 30: 485-490, 2011

2)Delalande S, de Seze J, Fauchais AL, Hachulla E, Stojkovic T, et al: Neurologic manifestations in primary Sjögren syndrome: a study of 82 patients. Medicine (Baltimore) 83: 280-291, 2004

3)Moreira I, Teixeira F, Martins Silva A, Vasconcelos C, Farinha F, et al: Frequent involvement of central nervous system in primary Sjögren syndrome. Rheumatol Int 35: 289-294, 2015

4)井出俊光, 飯塚高浩, 塚原信也, 鈴木則宏, 坂井文彦: Sjögren症候群を合併した急性辺縁系脳炎の2例. 神経内科59: 121-127, 2003

5)伊藤充子, 内山　剛, 鈴木欣宏, 白川健太郎, 大橋寿彦, 他: 妊娠中に発症したシェーグレン症候群合併の非ヘルペス性辺縁系脳炎の一例. 臨床神経44: 132, 2004

6)Collison K, Rees J: Asymmetric cerebellar ataxia and limbic encephalitis as a presenting feature of primary Sjögren's syndrome. J Neurol 254: 1609-1611, 2007

7)Alexander EL, Ranzenbach MR, Kumar AJ, Kozachuk WE, Rosenbaum AE, et al: Anti-Ro (SS-A) autoantibodies in central nervous system disease associated with Sjögren's syndrome (CNS-SS): clinical, neuroimaging, and angiographic correlates. Neurology 44: 899-908, 1994

8)Moll JW, Markusse HM, Pijnenburg JJ, Vecht CJ, Henzen-Logmans SC: Antineuronal antibodies in patients with neurologic complications of primary Sjögren's syndrome. Neurology 43: 2574-2581, 1993

9)Alexander GE, Provost TT, Stevens MB, Alexander EL: Sjögren syndrome: central nervous system manifestations. Neurology 31: 1391-1396, 1981

10)中島　綾, 雪竹基弘, 永石彰子, 水田治男, 黒原和博, 他: 抗核抗体と抗SS-A抗体が強陽性で髄液中に抗神経抗体をみとめた非ヘルペス性, 非傍腫瘍性辺縁系脳炎の1剖検例. 臨床神経45: 100-104, 2005

11)渡辺春江, 反頭裕一郎, 長坂高村, 新藤和雅, 塩澤全司: 妊娠中に発症した非ヘルペス性急性辺縁系脳炎の1例. 神経内科59: 117-120, 2003

12)Moeller JJ, Friedman D, Dugan P, Akman CI: Refractory status epilepticus associated with anti-SSA (anti-Ro) antibodies. Can J Neurol Sci 39: 660-663, 2012

13)Massara A, Bonazza S, Castellino G, Caniatti L, Trotta F, et al: Central nervous system involvement in Sjögren's syndrome: unusual, but not unremarkable—clinical, serological characteristics and outcomes in a large cohort of Italian patients. Rheumatology (Oxford) 49: 1540-1549, 2010