BRAIN and NERVE－神経研究の進歩68巻9号

2016年09月発行

原著

NMDA型GluRサブユニット抗体陽性脳炎5症例の臨床的解析

著者： 金子知香子¹ シェークスピアノーシャリナ¹ 土屋真理夫¹ 久保仁¹ 山本悌司¹ 片山宗一¹ 髙橋幸利²

所属機関： ¹総合南東北病院神経内科 ²国立病院機構静岡てんかん・神経医療センター 小児科

ページ範囲：P.1099 - P.1107

文献概要

NMDA型GluRサブユニット抗体陽性脳炎5症例を経験した。主要症状は急速に変動する意識の変容，多彩な精神症状，行動異常，後弓反張，カタレプシー，顔面・口部を中心とする律動的・非律動的不随意運動，持続性部分てんかんとみなされる常同的律動的ミオクローヌス様運動，全般性・部分性てんかん，呼吸抑制などであった。MRIでは2症例に大脳皮質の肥厚を認め，脳波上急性期には多形性・単形性大徐波を認めたが，明らかなてんかん原性脳波所見は乏しかった。NMDA型GluRサブユニットであるGluN2BのN末端ペプチドに対する抗体量は髄液中で高値を呈した。5例中2例には卵巣奇形腫を認め摘出した。呼吸，痙攣コントロールに加え，ステロイドパルス療法，経静脈的免疫グロブリン大量療法，血漿交換療法を実施したが，最近の文献から，難治例には今後リツキシマブ，シクロホスファミド療法なども考慮すべきと思われる。

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