BRAIN and NERVE－神経研究の進歩69巻8号

2017年08月発行

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今月の表紙 フリーアクセス

著者： 河村満¹ 岡本保² 菊池雷太³

所属機関： ¹奥沢病院 ²富坂診療所 ³汐田総合病院神経内科

ページ範囲：P.964 - P.965

文献概要

　今月の表紙はRossi¹⁾による「小脳皮質性実質性原発性萎縮（atrophie primitive parenchymateuse du cervelet a localisation corticale）」という論文からのものです。この論文は，クルーゾン症候群（craniofacial dysostosis）の発見者として有名なクルーゾン（Octave Crouzon；1874-1938）の学位論文の引用から始まります。著者とクルーゾンはともにマリー（Pierre Marie；1853-1940）の弟子です。

　「脊髄連合性硬化症」と題された学位論文の中で，クルーゾンは従来の病型に一致しない特殊な臨床所見—高齢発症の緩徐進行性で，協調運動障害や小脳性歩行を伴う痙縮性対麻痺を示す一群を指摘し，それらを次の3つの臨床病型に分類しているとあります。①麻痺・痙縮型：膝蓋腱反射の亢進，バビンスキー徴候を伴った緩徐進行性の非常に軽い対麻痺を特徴とする。②運動失調^＊・痙縮型：脊髄癆と痙縮性麻痺の徴候をいくつか併せ持つ。③運動失調^＊・小脳・痙縮型：運動失調，小脳症状を合併した下肢の痙縮を特徴とする。

参考文献

1)Rossi I: Atrophie primitive parenchymateuse du cervelet a localisation corticale. Nouv Iconogr Salpêtrière 20: 66-83, 1907

2)Dejerine J, Thomas A: L'atrophie olivo-ponto-cérébelleuse. Nouv Iconogr Salpêtrière 13: 330-370, 1900

3)Marie P, Foix C, Alajouanine T: De l'atrophie cérébelleuse tardive a prédominance corticale. Rev Neurol (Paris) 38: 849-885, 1082-1111, 1922

4)古賀俊輔: 孤発性脊髄小脳変性症の分類を再考する. Brain Nerve 68: 1453-1457, 2016