BRAIN and NERVE－神経研究の進歩70巻1号

2018年01月発行

症例報告

人工内耳挿入により聴力改善を認め，長期的臨床評価を行った脳表ヘモジデリン沈着症の1症例

著者： 佐藤啓¹ 大井長和² 正崎泰作³ 假谷伸⁴

所属機関： ¹あじろぎ会宇治病院　神経内科 ²京都博愛会病院　神経内科 ³八幡厚生病院　精神科 ⁴岡山大学医歯薬総合研究科　耳鼻咽喉・頭頸部外科

ページ範囲：P.73 - P.80

文献概要

症例は38歳男性である。4歳時に頸髄髄膜腫による歩行障害が発現し，6歳時に腫瘍切除術を受けて症状は消失した。19歳から聴力障害が発現し，29歳で右耳は高度難聴，左耳は聾となった。21歳頃から歩行障害が再度出現した。27歳からはてんかん発作が出現し，脳表ヘモジデリン沈着症と診断された。37歳時に右耳の難聴が急激に増悪したため，耳鼻咽喉科で同年に右耳に人工内耳挿入術を施行した。術後8カ月の時点で，神経学的に四肢失調，両耳難聴，錐体路徴候を認めたが，聴力は徐々に改善し，日常生活動作が向上した。さらに，術後29カ月の時点で難聴は増悪していなかった。脳表ヘモジデリン沈着症による難聴に対する，人工内耳挿入の長期的な有用性を示した症例と考え報告した。

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