BRAIN and NERVE－神経研究の進歩70巻2号

2018年02月発行

症例報告

一過性の右不全片麻痺で発症し全失語と右片麻痺を呈した非肝硬変性門脈大循環性脳症の1例

著者： 後藤公文¹ 田中達也² 末次南月¹ 窪津祥仁³ 桃﨑宣明² 水田敏彦⁴

所属機関： ¹伊万里有田共立病院神経内科 ²伊万里有田共立病院脳神経外科 ³佐賀大学医学部附属病院肝臓・糖尿病・内分泌内科 ⁴伊万里有田共立病院内科

ページ範囲：P.155 - P.159

文献概要

症例は肝疾患のない77歳，右利きの女性。一過性の右不全片麻痺を主訴に入院し，第3病日に全失語と右片麻痺を発症した。脳梗塞が推定されたが頭部MRI検査と脳血管造影検査にて否定され，高アンモニア血症，頭部MRI T₁強調画像にて両側淡蒼球の高信号病変，腹部造影CT検査にて脾静脈，下腸間膜静脈と左腎静脈の短絡を認めた。非肝硬変性門脈大循環性脳症（NCPSE）と診断し短絡血管閉鎖術を実施した。脳卒中様症状を示すNCPSEに留意する必要がある。

参考文献

1)Watanabe A: Portal-systemic encephalopathy in non-cirrhotic patients: classification of clinical types, diagnosis and treatment. J Gastroenterol Hepatol 15: 969-979, 2000

2)松田　実: 全失語. 神経内科68(Suppl. 5): 190-196, 2008

3)Rovira A, Alonso J, Córdoba J: MR imaging findings in hepatic encephalopathy. AJNR Am J Neuroradiol 29: 1612-1621, 2008

4)LaBuzetta JN, Yao JZ, Bourque DL, Zivin J: Adult nonhepatic hyperammonemia: a case report and differential diagnosis. Am J Med 123: 885-891, 2010

5)American Association for the Study of Liver Disease, European Association for the Study of the Liver: Hepatic encephalopathy in chronic liver disease: 2014 practice guideline by the European Association for the Study of the Liver and the American Association for the Study of Liver Diseases. J Hepatol 61: 642-659, 2014

6)Suraweera D, Sundaram V, Saab S: Evaluation and management of hepatic encephalopathy: current status and future directions. Gut Liver 10: 509-519, 2016

7)Cadranel JF, Lebiez E, Di Martino V, Bernard B, El Koury S, et al: Focal neurological sings in hepatic encephalopathy in cirrhotic patients: an underestimated entity? Am J Gastroenterol 96: 515-518, 2001

8)Atchison JW, Pellegrino M, Herbers P, Tipton B, Matkovic V: Hepatic encephalopathy mimicking stroke. A case report. Am J Phys Med Rehabil 71: 114-118, 1992

9)今村純一, 池山幸英, 金　茂成, 長岡　栄, 梶井信洋: 左片麻痺から始まるPortal systemic encephalopathyの1例. 医療51: 540-543, 1997

10)Kanda T, Nogawa S, Muramatsu K, Koto A, Fukuuchi Y: Portal systemic encephalopathy presenting with dressing and constructional apraxia. Intern Med 39: 419-423, 2000

11)Yamamoto Y, Nishiyama Y, Katsura K, Yamazaki M, Katayama Y: Hepatic encephalopathy with reversible focal neurologic signs resembling acute stroke: case report. J Stroke Cerebrovasc Dis 20: 377-380, 2011

12)北村次男, 中川史子, 堀内成人, 谷口春生, 乾　久朗: 片麻痺を伴う肝性昏睡をくり返した症例. 日内会誌58: 749-751, 1969

13)桑城貴弘, 井林雪郎: 非肝硬変で門脈大循環系シャント脳症をきたした高齢者の一例. 分子脳血管病6: 357-361, 2007

14)藤田一隆: 門脈下大静脈吻合ラットを用いた実験的肝性脳症における中枢神経系の経時的形態学的観察—アストロサイトの可逆性変化について. 肝臓28: 1605-1613, 1987

15)Merino JG, Luby M, Benson RT, Davis LA, Hsia AW, et al: Predictors of acute stroke mimics in 8187 patients referred to a stroke service. J Stroke Cerebrovasc Dis 22: e397-e403, 2013［doi: 10.1016/j.jstrokecerebrovasdis.2013.04.018］

16)Tsivgoulis G, Zand R, Katsanos AH, Goyal N, Uchino K, et al: Safety of intravenous thrombolysis in stroke mimics: prospective 5-year study and comprehensive meta-analysis. Stroke 46: 1281-1287, 2015

17)清水香里, 中島宗敏, 藤本真澄, 鶴田正太郎, 森田茂樹, 他: バルーン下逆行性経静脈的塞栓術（B-RTO）により軽快した下腸間膜静脈〜右内腸骨静脈短絡路による脳症の1例. 日消誌106: 1764-1769, 2009