特集の意図
認知症患者の半数は非アルツハイマー病である。本特集では4つの代表的な認知症疾患を取り上げ,4人の神経病理エキスパートに美しい病理写真とともに解説をいただいた。最新の臨床診断基準も参考にしつつ,アルツハイマー病の病理とはどこがどう違うのか,どのような病理学的変化がそれぞれの疾患のコアであるのかを把握していただき,さらに深い認知症診療に役立てていただきたい。
雑誌目次
BRAIN and NERVE-神経研究の進歩70巻5号
2018年05月発行
雑誌目次
特集 非アルツハイマー型認知症の病理学
扉 フリーアクセス
ページ範囲:P.487 - P.487
レヴィ小体型認知症の全身病理
著者: 若林孝一 , 三木康生
ページ範囲:P.489 - P.500
パーキンソン病(PD)とレヴィ小体型認知症(DLB)ではαシヌクレインの蓄積は中枢神経系のみならず,交感神経節,消化管,心臓,副腎,皮膚にも広がっている。さらに,パーキンソン症状も認知症も認められないが,剖検により偶発的にレヴィ小体が認められた例でも中枢および末梢におけるレヴィ小体の広がりはPDやDLBとほぼ同様である。これより中枢と末梢はほぼ同時的におかされると思われる。このことはレヴィ小体病の病変が多中心性に起こっていることを意味する。
前頭側頭葉変性症の組織学的分類
著者: 他田真理 , 柿田明美
ページ範囲:P.501 - P.516
前頭側頭葉変性症(FTLD)は,多様な背景病理と遺伝子変異を含む不均一な疾患群である。近年,いくつかの関連遺伝子の発見と,脳内に異常蓄積する蛋白の同定により,FTLDの大部分がFTLD-tau,FTLD-TDP,FTLD-FUSに分類されることが明らかになった。本稿では各群の主要な疾患の組織像について述べ,臨床病型および遺伝子変異との関連について概説する。
非アルツハイマー型認知症—血管性認知症
著者: 吉田眞理
ページ範囲:P.517 - P.531
血管性認知症をきたす病態の中核は脳小血管病である。動脈硬化性孤発性脳小血管病,CADASIL,CARASILなどの遺伝性脳小血管病,アミロイド血管症,アミロイドβ関連血管炎などが代表的疾患である。小血管の障害機序は疾患ごとに異なるが,大脳白質や深部灰白質に対して慢性的な低灌流状態を惹起する点で共通する病態が存在する。さらに脳小血管病はアルツハイマー病などの変性疾患の認知症にも影響を与えている。
神経原線維変化型老年期認知症
著者: 山田正仁
ページ範囲:P.533 - P.541
神経原線維変化型老年期認知症(SD-NFT)は海馬領域に多量の神経原線維変化(NFT)を有するが老人斑[アミロイドβ蛋白(Aβ)沈着]を欠く高齢者の認知症疾患である。近年,加齢に伴い内側側頭葉にNFTが出現するがAβ沈着を欠く状態を示す病理用語として原発性年齢関連タウオパチー(PART)が提案され,SD-NFTはPART病理の進展による認知症と考えられている。
総説
2016WHO中枢神経系腫瘍分類—組織分類から分子分類への転換
著者: 廣瀬隆則
ページ範囲:P.543 - P.550
脳腫瘍の分子遺伝学的解析の発展を背景に,2016年にWHO中枢神経系腫瘍分類が改訂された。今回の改訂で脳腫瘍分類は,従来の組織分類から分子分類へと大きく転換された。特にびまん性膠腫群と胎児性腫瘍群で,組織診断名に分子情報を加えた統合診断名が導入された。この新分類により,脳腫瘍の診断精度の向上,適切な治療選択,精密な予後予測などが期待される。現在,診療現場で新分類に対する対応が始まっている。
αシヌクレイン細胞間伝播を標的としたシヌクレイノパチー疾患修飾療法の開発
著者: 長谷川隆文
ページ範囲:P.551 - P.556
パーキンソン病に対するドパミン補充療法は,神経疾患治療史における偉大なマイルストーンである一方,その効果に限界があることも事実である。ゆえに,病態の鍵となるαシヌクレインの脳内蓄積を阻止する進行抑制治療の必要性が唱えられている。近年,αシヌクレインがプリオンのように細胞間を伝播し周辺へと病変を拡大させる細胞非自律的な病態機序が明らかとなってきた。プリオン様伝播は疾患修飾療法の標的として注目されている。
原著
急性期脳梗塞患者に対するアルガトロバン併用抗血小板薬2剤併用療法の安全性
著者: 永金義成 , 田中瑛次郎 , 芦田真士 , 小島雄太 , 小椋史織 , 前園恵子 , 山本康正
ページ範囲:P.557 - P.562
急性期増悪・再発リスクが高い虚血性脳卒中に対して,抗血小板薬2剤併用療法(DAPT)などのより積極的な抗血栓療法が行われているが,一方では出血リスクが増加する。本研究では,ハイリスク例に対してアルガトロバン併用DAPTを行った急性期虚血性脳卒中341例を対象に,退院または入院30日目までの出血性合併症を調査した。症候性頭蓋内出血は認められず,重篤な出血性合併症は1例(0.3%)に認められるのみであった。
学会印象記
ANA2017—The 142nd Annual Meeting of the American Neurological Association(2017年10月15〜17日,サンディエゴ)
著者: 古谷博和
ページ範囲:P.563 - P.565
サンディエゴは米国西海岸のカリフォルニア州にあるロサンゼルスに次いで人口の多い温暖な地で,学会が多く開かれることでも有名な街です。しかしもともとはファイタータウンとも呼ばれる米軍の基地の街で,太平洋艦隊の旗艦港でもあります。ひとたび極東を含む環太平洋地域で有事が起こった場合は,この港から艦隊が出発することになっている軍事的重要拠点です。同じ米国と言いながら東海岸と西海岸の気質は結構異なっていて,東海岸はよく言えばヨーロッパ文化の影響を受けて整然としている,悪く言えば守旧的なのに対し,西海岸はよく言えば開拓時代の影響というか,新しいものに興味を持つ気風が強い,悪く言えば新しもの好きのお調子者的な性質があることは皆様よくご存知のことでしょう。サンディエゴはそんな西海岸の街で,米国住みやすい街ランキングベストテンの中によく選ばれる街でもあります。
米国の神経学には2つの学会があり,1つはAANと略される米国神経アカデミー学会(American Academy of Neurology),もう1つはANAと略される米国神経学会(American Neurological Association)です。今回サンディエゴで開催されたのは,ANAのほうです。ANAとAANとではその構成メンバーにも多少違いがあります。また,AANは参加者も多く,会場の数も大きさも大きい傾向があり,会場中を駆け回って聞きたい講演を聞いて回る必要があるうえ,米国の神経内科医がボードを維持するために参加しているので,必要な講演を聴講するには別途に聴講料が必要なセッションもあり,日本人にとっては何の役にも立たない単位とひきかえにお金を支払わなければならないという,どうも納得いかないところがありました。
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目次 フリーアクセス
ページ範囲:P.485 - P.485
欧文目次 フリーアクセス
ページ範囲:P.486 - P.486
お知らせ 公益財団法人 かなえ医薬振興財団 平成30年度研究助成金募集要項 フリーアクセス
ページ範囲:P.500 - P.500
お知らせ 第58・59回 筋病理セミナー フリーアクセス
ページ範囲:P.565 - P.565
今月の表紙 フリーアクセス
著者: 河村満 , 岡本保 , 菊池雷太
ページ範囲:P.566 - P.567
今回の写真はフォア(Charles Foix;1882-1927)の「頭蓋内球部神経末梢性病変による片側延髄症候群」という論文からのものです。ご覧のとおり,いくつかの脳神経麻痺を一側性に認める症例ですが,写真からすべての麻痺を言い当てることができるでしょうか。
本症例は,72歳の女性で,前兆や痛みを伴わず,朝起きたら「顔が歪んでいた」という主訴です。脚や腕に異常はありませんでしたが,夕方仕事から帰ると後頭部から頸部にかけて激しい痛みに襲われます。この頭頸部痛には硬さが伴い,頭部を回すことはできませんでした。
「読者からの手紙」募集 フリーアクセス
ページ範囲:P.569 - P.569
バックナンバーのご案内 フリーアクセス
ページ範囲:P.570 - P.570
次号予告 フリーアクセス
ページ範囲:P.571 - P.571
あとがき フリーアクセス
著者: 森啓
ページ範囲:P.572 - P.572
非アルツハイマー病を知る
本号は,非アルツハイマー型認知症の病理学特集である。認知症は多くの疾患群であることは理解されているし,大まかな区別も普及してきたと言えるが,なお正確な診断という点では不案内な側面が拭えない。認知症の大部分がアルツハイマー病であることから,同じことを繰り返す,記憶が曖昧ということで,アルツハイマー病と診断することでよしとする「功罪」を考えたい。
認知症は単に患者が多いと言うだけではなく,生理的物忘れから病的な病気まで実にバラエティに富む。十把一絡げでアルツハイマー病とはならないことは言を俟たないが,では正しい鑑別診断がどうなのか。十分なバイオマーカーや各種の脳画像検査に簡単に頼ることも実臨床の場では必ずしも現実的ではない。やはり臨床現場での精査が診療の原点であり,重要であることに変わりはない。本特集は,認知症診療のスキルアップをゴールとして,アルツハイマー病の外堀とも言える非アルツハイマー病を埋めることで,本丸であるアルツハイマー病および認知症全体への理解の完成を目標としている。
読者アンケート用紙
ページ範囲:P. - P.
基本情報
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バックナンバー
76巻12号(2024年12月発行)
特集 芸術家と神経学Ⅱ
76巻11号(2024年11月発行)
特集 ALS 2024
76巻10号(2024年10月発行)
特集 どうして効くんだろう
76巻9号(2024年9月発行)
特集 治療可能な認知症としてのアルツハイマー病
76巻8号(2024年8月発行)
特集 Common diseaseは神経学の主戦場である—revisited
76巻7号(2024年7月発行)
特集 ニューロ・バイオイメージング—技術と応用
76巻6号(2024年6月発行)
特集 注意と注意障害
76巻5号(2024年5月発行)
増大特集 末梢神経・筋肉の自己免疫性・炎症性疾患ハンドブック
76巻4号(2024年4月発行)
特集 神経病理最前線
76巻3号(2024年3月発行)
特集 きちんと説明ができますか?
76巻2号(2024年2月発行)
特集 特発性正常圧水頭症の現在
76巻1号(2024年1月発行)
特集 新時代の重症筋無力症と関連疾患の診療
75巻12号(2023年12月発行)
特集 アガサ・クリスティーと神経毒
75巻11号(2023年11月発行)
特集 アロスタシス—ホメオスタシスを超えて
75巻10号(2023年10月発行)
特集 メタバースへの招待
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特集 Antibody Update 2023 Part2 末梢編
75巻6号(2023年6月発行)
特集 Antibody Update 2023 Part1 中枢編
75巻5号(2023年5月発行)
増大特集 神経・精神領域の薬剤ハンドブック
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74巻7号(2022年7月発行)
特集 COVID-19—脳神経内科医が診るための最新知識2022
74巻6号(2022年6月発行)
特集 脳神経内科医に求められる移行医療
74巻5号(2022年5月発行)
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特集 脳科学リテラシーを高めるために
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特集 中枢性自律神経障害update
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73巻10号(2021年10月発行)
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73巻8号(2021年8月発行)
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73巻7号(2021年7月発行)
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73巻6号(2021年6月発行)
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特集 マルチリンガルブレイン
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72巻12号(2020年12月発行)
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72巻10号(2020年10月発行)
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特集 サルコイドーシス
72巻7号(2020年7月発行)
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72巻6号(2020年6月発行)
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特集 でこぼこの脳の中でおしくらまんじゅうする脳機能
72巻2号(2020年2月発行)
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71巻8号(2019年8月発行)
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71巻7号(2019年7月発行)
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71巻6号(2019年6月発行)
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71巻1号(2019年1月発行)
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70巻10号(2018年10月発行)
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70巻9号(2018年9月発行)
特集 脳神経内科診療に役立つ精神科の知識
70巻8号(2018年8月発行)
特集 レヴィ小体型認知症の新知見
70巻7号(2018年7月発行)
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70巻6号(2018年6月発行)
特集 芸術を生み出す脳
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特集 非アルツハイマー型認知症の病理学
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増大特集 Antibody Update 2018
70巻3号(2018年3月発行)
特集 『認知症疾患診療ガイドライン2017』を読み解く
70巻2号(2018年2月発行)
特集 知っておきたい神経感染症
70巻1号(2018年1月発行)
特集 筋痛性脳脊髄炎/慢性疲労症候群の今
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特集 運動異常症をみる—Web動画付録つき
69巻11号(2017年11月発行)
増大特集 こころの時間学の未来
69巻10号(2017年10月発行)
特集 成人てんかん—知っておきたい6つのトピック
69巻9号(2017年9月発行)
特集 ミクログリアと精神・神経疾患
69巻8号(2017年8月発行)
特集 遺伝性脊髄小脳失調症の病態と治療展望
69巻7号(2017年7月発行)
増大特集 あしたのアルツハイマー病治療
69巻6号(2017年6月発行)
特集 局在病変の神経心理学
69巻5号(2017年5月発行)
特集 Voxel-Based Morphometry—体積からわかること
69巻4号(2017年4月発行)
増大特集 ブロードマン領野の現在地
69巻3号(2017年3月発行)
特集 磁気刺激の新たな展開
69巻2号(2017年2月発行)
特集 Stroke-Like Diseases—鑑別時に注意を要する5病態
69巻1号(2017年1月発行)
特集 近年注目されている白質脳症
68巻12号(2016年12月発行)
特集 炎症性神経・筋疾患の新たな展開
68巻11号(2016年11月発行)
増大特集 連合野ハンドブック
68巻10号(2016年10月発行)
特集 アディクション—行動の嗜癖
68巻9号(2016年9月発行)
特集 自己免疫性脳炎・脳症
68巻8号(2016年8月発行)
特集 こころと汗
68巻7号(2016年7月発行)
増大特集 認知症の危険因子と防御因子
68巻6号(2016年6月発行)
特集 脳とフローラ
68巻5号(2016年5月発行)
特集 手の症候学—生理学・解剖学からみた新知見
68巻4号(2016年4月発行)
増大特集 治せる認知症
68巻3号(2016年3月発行)
特集 末梢神経の血管炎
68巻2号(2016年2月発行)
特集 筋疾患の認知機能障害
68巻1号(2016年1月発行)
特集 シャルコー・マリー・トゥース病
67巻12号(2015年12月発行)
特集 視床と高次脳機能
67巻11号(2015年11月発行)
増大特集 ギラン・バレー症候群のすべて—100年の軌跡
67巻10号(2015年10月発行)
特集 非・日常生活の脳科学
67巻9号(2015年9月発行)
特集 酵素補充療法
67巻8号(2015年8月発行)
特集 神経難病の終末期医療
67巻7号(2015年7月発行)
増大特集 神経疾患と感染症update
67巻6号(2015年6月発行)
特集 脳と「質感」
67巻5号(2015年5月発行)
特集 NCSE(非痙攣性てんかん重積状態)
67巻4号(2015年4月発行)
増大特集 大脳皮質vs.大脳白質
67巻3号(2015年3月発行)
特集 中枢神経の血管炎
67巻2号(2015年2月発行)
特集 「食べる」を考える
67巻1号(2015年1月発行)
特集 ニューロトキシコロジー
66巻12号(2014年12月発行)
特集 Orthopaedic Neurology—神経内科と整形外科の狭間で
66巻11号(2014年11月発行)
増大特集 神経症候学は神経学の“魂”である
66巻10号(2014年10月発行)
特集 分子を撃つ 神経疾患治療の新しい水平線
66巻9号(2014年9月発行)
特集 痙縮の臨床神経学
66巻8号(2014年8月発行)
特集 神経系の悪性リンパ腫update
66巻7号(2014年7月発行)
増大特集 アミロイド関連神経疾患のすべて―封入体筋炎からアルツハイマー病まで
66巻6号(2014年6月発行)
特集 ミラーニューロン
66巻5号(2014年5月発行)
特集 アセチルコリンと神経疾患―100年目の現在地
66巻4号(2014年4月発行)
増大特集 タッチ・ビジョン・アクション
66巻3号(2014年3月発行)
特集 神経筋疾患の超音波診断
66巻2号(2014年2月発行)
特集 糖尿病の神経学revisited
66巻1号(2014年1月発行)
特集 日常生活の脳科学
65巻12号(2013年12月発行)
特集 プロテイノパチーの神経病理学
65巻11号(2013年11月発行)
増大特集 Close Encounters―臨床神経学と臨床免疫学の遭遇と未来
65巻10号(2013年10月発行)
特集 神経系の発達メカニズム―最近の話題
65巻9号(2013年9月発行)
特集 Common diseaseは神経学の主戦場である―現状と展望
65巻8号(2013年8月発行)
特集 こころの時間学―現在・過去・未来の起源を求めて
65巻7号(2013年7月発行)
増大特集 あしたの脳梗塞
65巻6号(2013年6月発行)
特集 見せる・仕分ける―脳機能解析の新手法
65巻5号(2013年5月発行)
特集 てんかん―新しいパースペクティブ
65巻4号(2013年4月発行)
増大特集 Antibody Update
65巻3号(2013年3月発行)
特集 次世代シーケンサーによる神経変性疾患の解析と展望
65巻2号(2013年2月発行)
特集 血液脳関門研究の進歩
65巻1号(2013年1月発行)
特集 Corticobasal Syndrome
64巻12号(2012年12月発行)
特集 The Border-Land of Dementia
64巻11号(2012年11月発行)
増大特集 痛みの神経学―末梢神経から脳まで
64巻10号(2012年10月発行)
特集 辺縁系をめぐって
64巻9号(2012年9月発行)
特集 高次脳機能イメージングの脳科学への新展開
64巻8号(2012年8月発行)
特集 線条体の基礎と臨床
64巻7号(2012年7月発行)
増大特集 顔認知の脳内機構
64巻6号(2012年6月発行)
特集 睡眠と覚醒の脳内機構
64巻5号(2012年5月発行)
特集 神経疾患のバイオマーカー
64巻4号(2012年4月発行)
増大特集 パーキンソン病の新しい側面
64巻3号(2012年3月発行)
特集 アカデミアから新規治療の実現へ―トランスレーショナルリサーチの現状
64巻2号(2012年2月発行)
特集 生物学的精神医学の進歩
64巻1号(2012年1月発行)
特集 iPS細胞と神経疾患
63巻12号(2011年12月発行)
特集 神経心理学と画像解析の融合
63巻11号(2011年11月発行)
増大特集 筋疾患update
63巻10号(2011年10月発行)
特集 緩徐進行性高次脳機能障害の病態
63巻9号(2011年9月発行)
特集 脳卒中の最新画像診断
63巻8号(2011年8月発行)
特集 日本人の発見した神経症候
63巻7号(2011年7月発行)
増大特集 神経筋接合部―基礎から臨床まで
63巻6号(2011年6月発行)
特集 ニューロパチー
63巻5号(2011年5月発行)
特集 神経系と血管内リンパ腫
63巻4号(2011年4月発行)
増大特集 てんかんの新しい治療
63巻3号(2011年3月発行)
特集 サイバーナイフ治療
63巻2号(2011年2月発行)
特集 続・日本人の発見した神経疾患
63巻1号(2011年1月発行)
特集 血管腫
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特集 頸部頸動脈狭窄症の診断と治療
62巻11号(2010年11月発行)
増大特集 歩行とその異常
62巻10号(2010年10月発行)
特集 ブレインバンク
62巻9号(2010年9月発行)
特集 視神経脊髄炎(NMO)update
62巻8号(2010年8月発行)
特集 辺縁系脳炎
62巻7号(2010年7月発行)
増大特集 アルツハイマー病―研究と診療の進歩
62巻6号(2010年6月発行)
特集 改正臓器移植法の問題点とその対応
62巻5号(2010年5月発行)
特集 神経画像のピットフォール―見落としと読み過ぎ
62巻4号(2010年4月発行)
特集 傍腫瘍性神経筋疾患update
62巻3号(2010年3月発行)
特集 神経回路解析法の最近の進歩
62巻2号(2010年2月発行)
特集 ニューロリハビリテーションの最前線
62巻1号(2010年1月発行)
特集 神経救急
61巻12号(2009年12月発行)
特集 Somatotopy再考
61巻11号(2009年11月発行)
特集 前頭側頭葉変性症
61巻10号(2009年10月発行)
特集 片頭痛の予防療法
61巻9号(2009年9月発行)
特集 脳血管障害治療の進歩
61巻8号(2009年8月発行)
特集 神経・筋疾患の分子標的治療
61巻7号(2009年7月発行)
特集 脳腫瘍研究の最前線―遺伝子解析から治療まで
61巻6号(2009年6月発行)
特集 脊椎・脊髄外科の最近の進歩
61巻5号(2009年5月発行)
特集 Restless legs syndrome
61巻4号(2009年4月発行)
特集 大脳基底核―分子基盤から臨床まで
61巻3号(2009年3月発行)
特集 Microneurography(微小神経電図法)の臨床応用
61巻2号(2009年2月発行)
特集 神経系の再興感染症と輸入感染症
61巻1号(2009年1月発行)
特集 脳神経倫理
60巻12号(2008年12月発行)
特集 痙縮
60巻11号(2008年11月発行)
特集 脳卒中と遺伝子
60巻10号(2008年10月発行)
特集 若年者の脳卒中
60巻9号(2008年9月発行)
特集 知・情・意の神経学
60巻8号(2008年8月発行)
特集 脳硬膜動静脈瘻
60巻7号(2008年7月発行)
増大特集 学習と記憶――基礎と臨床
60巻6号(2008年6月発行)
特集 Crow-深瀬症候群(POEMS症候群)
60巻5号(2008年5月発行)
特集 「痛み」の研究と治療の最前線
60巻4号(2008年4月発行)
増大特集 神経系の発生とその異常
60巻3号(2008年3月発行)
特集 特発性正常圧水頭症(iNPH)―最近の話題
60巻2号(2008年2月発行)
特集 がん治療と神経障害
60巻1号(2008年1月発行)
特集 日本人の発見した神経疾患
59巻12号(2007年12月発行)
特集 損傷神経の再生―温存的治療法の開発
59巻11号(2007年11月発行)
特集 手根管症候群をめぐって
59巻10号(2007年10月発行)
増大特集 ALS―研究と診療の進歩
59巻9号(2007年9月発行)
特集 パーキンソン病の認知機能障害
59巻8号(2007年8月発行)
特集 パーキンソン病の分子遺伝学―最近の知見
59巻7号(2007年7月発行)
増大特集 情報伝達処理におけるグリアの機能と異常
59巻6号(2007年6月発行)
特集 職業性神経障害の新しい展開
59巻5号(2007年5月発行)
特集 脳画像最前線
59巻4号(2007年4月発行)
増大特集 最近注目される脳神経疾患治療の研究
59巻3号(2007年3月発行)
特集 分子イメージング
59巻2号(2007年2月発行)
特集 進行性多巣性白質脳症の新しい展開―PMLが治る時代へ向けて
59巻1号(2007年1月発行)
特集 高次視覚研究の最近の進歩