BRAIN and NERVE－神経研究の進歩71巻11号

2019年11月発行

連載 臨床で役立つ末梢神経病理の読み方・考え方・8

MAG抗体陽性ニューロパチー

著者： 佐藤亮太¹ 神田隆¹

所属機関： ¹山口大学大学院医学系研究科臨床神経学

ページ範囲：P.1315 - P.1319

文献概要

はじめに

　M蛋白血症は，異常に増殖した形質細胞，あるいはB細胞から免疫グロブリンやその構成成分が単クローン性に産生分泌された状態である。加齢に伴ってM蛋白血症の有病率は高くなり，健常高齢者の数％にM蛋白血症が確認される。M蛋白血症をきたす代表的な疾患は多発性骨髄腫やAL（amyloid light-chain）アミロイドーシスがあるが，M蛋白血症患者の中に髄鞘蛋白であるミエリン随伴性糖蛋白質（myelin-associated glycoprotein：MAG）に対する自己抗体を保有している一群が存在する。MAG抗体を実験動物に受動免疫させるとニューロパチーをきたすことが確認されており，MAG抗体はニューロパチーの原因であることが証明されている。連載第8回となる今回は，MAG抗体陽性ニューロパチーに特徴的な腓腹神経病理所見を提示する。

参考文献

1)Hammer JA, O'Shannessy DJ, De Leon M, Gould R, Zand D, et al: Immunoreactivity of PMP-22, P0, and other 19 to 28 kDa glycoproteins in peripheral nerve myelin of mammals and fish with HNK1 and related antibodies. J Neurosci Res 35: 546-558, 1993

2)神田　隆: 医学生・研修医のための神経内科学. 改訂3版. 中外医学社, 東京, 2018, p305

3)Luigetti M, Conte A, Montano N, Del Grande A, Madia F, et al: Clinical and pathological heterogeneity in a series of 31 patients with IgM-related neuropathy. J Neuro Sci 15: 75-80, 2012

4)Nobile-Orazio E, Bianco M, Nozza A: Advances in the treatment of paraproteinemic neuropathy. Curr Treat Options Neurol 19: 43, 2017