BRAIN and NERVE－神経研究の進歩71巻2号

2019年02月発行

症例報告

ランバート・イートン筋無力症候群を合併する傍腫瘍性小脳変性症—がん治療が著効した1症例報告と本邦PCD-LEMS症例の系統的文献検索

著者： 北之園寛子¹ 本村政勝² 冨田祐輝³ 岩永洋³ 岩永直樹⁴ 入岡隆⁵ 白石裕一¹ 辻野彰¹

所属機関： ¹長崎大学病院脳神経内科 ²長崎総合科学大学工学部工学科医療工学コース ³独立行政法人国立病院機構長崎医療センター神経内科 ⁴独立行政法人国立病院機構長崎医療センター呼吸器内科 ⁵横須賀共済病院神経内科

ページ範囲：P.167 - P.174

文献概要

症例は63歳女性で，X-1年9月頃よりめまい，複視，その後，徐々に歩行障害が出現した。X年5月の初診時は小脳性運動失調，四肢筋力低下，腱反射減弱，および，自律神経症状を認めた。反復刺激試験で漸増現象を認め，血清抗P/Q型電位依存性カルシウムチャネル（VGCC）抗体陽性と合わせランバート・イートン筋無力症候群（LEMS）と診断された。胸部CTと気管支鏡検査にて小細胞肺癌（SCLC）がみつかり，小脳症状を傍腫瘍性小脳変性症（PCD）と診断した。6月より，がん化学療法と放射線療法が施行された。治療開始半年後，小脳症状はほぼ消失し，歩行は自立した。同時期に，抗P/Q型VGCC抗体も陰転化した。以下の系統文献検索結果より，小脳性運動失調の症例は貴重と考えられた。抗P/Q型VGCC抗体測定が報告された1995年以降の本邦論文で，小脳性運動失調とLEMS，および，SCLCを合併する症例報告を系統的に検索した。その結果，小脳症状とLEMSを合わせ持つ12例と自験例を選択した。その13例の臨床像は，平均年齢は61.5歳，男性10例，女性3例であった。報告時点でがんが見つかっていない2例（観察期間は1〜2カ月間と短い）を除いて11例（10例は肺，1例は中咽頭）で小細胞癌を合併しており，発症から治療までは1週間〜10カ月間を要していた。13例中1例が初診時にLEMSと診断され，その後の治療経過中に小脳性運動失調を発現したが，残りの12例は，小脳性運動失調症状とLEMS症状で発症し，神経所見は小脳性運動失調が主であった。その後，LEMSが電気生理検査と自己抗体で診断され，SCLCが見つかった。このような一定の臨床経過をたどる病態をPCD-LEMSと定義した。抗P/Q型VGCC抗体は，13例中11例で陽性であり，その抗体価は必ずしも高力価ではなかった。がんに対する治療が，11例のPCD-LEMS中9例で神経学的所見を改善させた。治療前後で抗P/Q型VGCC抗体が測定された6例では，全員のPCD-LEMS症状が改善し，その抗体価も低下した。以上より，PCDの病態には，LEMSと同じく抗P/Q型VGCC抗体の関与が強く示唆された。治療では，少なくとも本邦のPCD-LEMS患者では，がん治療を積極的に行うことでその生命予後だけでなく，小脳性運動失調の改善が期待できると考察された。

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