BRAIN and NERVE－神経研究の進歩71巻3号

2019年03月発行

症例報告

経過中にBálint症候群を発症し，塩酸メフロキンとミルタザピンの併用療法により改善した進行性多巣性白質脳症の1例

著者： 竹腰顕¹ 吉倉延亮¹ 小澤憲司² 生駒良和³ 北川順一³ 竹島明⁴ 大槻美佳⁵ 中道一生⁶ 西條政幸⁶ 大江直行⁷ 望月清文² 柿田明美⁴ 下畑享良¹

所属機関： ¹岐阜大学大学院医学系研究科神経内科・老年学分野 ²岐阜大学医学部附属病院眼科 ³岐阜大学医学部附属病院血液・感染症内科 ⁴新潟大学脳研究所病理学分野 ⁵北海道大学大学院保健科学研究院 ⁶国立感染症研究所ウイルス第一部 ⁷岐阜大学医学部附属病院脳神経外科

ページ範囲：P.281 - P.286

文献概要

症例は62歳男性で，悪性リンパ腫に対する臍帯血移植後に急激な視力低下をきたした。頭部MRIにて両側頭頂葉および後頭葉の皮質下白質〜深部白質に高信号域を認め，脳生検および脳脊髄液中JCウイルス（JCV）検査にて進行性多巣性白質脳症（PML）と診断した。経過中にBálint症候群を合併したが，塩酸メフロキンとミルタザピンの併用療法によりBálint症候群および頭部MRI所見は改善し，脳脊髄液中JCVは陰性化した。PMLではBálint症候群を合併し得ること，ならびに塩酸メフロキンとミルタザピン併用療法は有効であることを示した。

参考文献

1)Koralnik IJ: Progressive multifocal leukoencephalopathy: epidemiology, clinical manifestations, and diagnosis. UpToDate, May 18, 2018　https://www.uptodate.com/contents/progressive-multifocal-leukoencephalopathy-epidemiology-clinical-manifestations-and-diagnosis（最終閲覧日：2019年1月9日）

2)岸田修二: PMLの疫学と臨床. Brain Nerve 59: 125-137, 2007

3)プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班: 進行性多巣性白質脳症（Progressive Multifocal Leukoencephalopathy: PML）診療ガイドライン2017. 厚生労働科学研究費補助金難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業）プリオン病及び遅発性ウイルス感染症に関する調査研究班, 石川, 2017　http://prion.umin.jp/guideline/guideline_PML_2017.pdf（最終閲覧日：2018年12月13日）

4)Bálint R: Seelenlähmung des "Schauens", optische Ataxie, raümliche Störung der Aufmerksamkeit. Monatsschr Psychiatr Neurol 25: 51-81, 1909

5)Moreaud O: Bálint syndrome. Arch Neurol 60: 1329-1331, 2003

6)Girotti F, Milanese C, Casazza M, Allegranza A, Corridori F, et al: Oculomotor disturbances in Balint's syndrome: anatomoclinical findings and electrooculographic analysis in a case. Cortex 18: 603-614, 1982

7)飯塚　統, 相馬芳明, 大槻美佳, 遠藤啓一, 丹野芳範, 他: 不全型Bálint症候群を呈したposterior cortical atrophyの1例. 脳神経49: 841-845, 1997

8)Ayuso-Peralta L, Jiménez-Jiménez FJ, Tejeiro J, Vaquero A, Cabrera-Valdivia F, et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy in HIV infection presenting as Balint's syndrome. Neurology 44: 1339-1340, 1994

9)Mendez MF, Turner J, Gilmore GC, Remler B, Tomsak RL: Balint's syndrome in Alzheimer's disease: visuospatial functions. Int J Neurosci 54: 339-346, 1990

10)水澤英洋, 岸田修二, 西條政幸, 雪下基弘, 宍戸-原由紀子, 他: 進行性多巣性白質脳症. 臨床神経51: 1051-1057, 2011

11)Brickelmaier M, Lugovskoy A, Kartikeyan R, Reviriego-Mendoza MM, Allaire N, et al: Identification and characterization of mefloquine efficacy against JC virus in vitro. Antimicrob Agents Chemother 53: 1840-1849, 2009

12)Beppu M, Kawamoto M, Nukuzuma S, Kohara N: Mefloquine improved progressive multifocal leukoencephalopathy in a patient with systemic lupus erythematosus. Intern Med 51: 1245-1247, 2012

13)Elphick GF, Querbes W, Jordan JA, Gee GV, Eash S, et al: The human polyomavirus, JCV, uses serotonin receptors to infect cells. Science 306: 1380-1383, 2004

14)大貫英一, 朝山真哉, 朝山知子, 中道一生, 西條政幸, 他: 慢性腎不全を基礎に進行性多巣性白質脳症を発症しメフロキン, ミルタザピン併用療法を行い髄液JCウイルス陰性化を認めた1例. 臨床神経56: 705-708, 2016

15)Delgado-Alvarado M, Sedano MJ, González-Quintanilla V, de Lucas EM, Polo JM, et al: Progressive multifocal leukoencephalopathy and idiopathic CD4 lymphocytopenia. J Neurol Sci 327: 75-79, 2013