BRAIN and NERVE－神経研究の進歩71巻5号

2019年05月発行

連載 臨床で役立つ末梢神経病理の読み方・考え方・2

血管炎性ニューロパチー

著者： 佐藤亮太¹ 神田隆¹

所属機関： ¹山口大学大学院医学系研究科臨床神経学

ページ範囲：P.531 - P.536

文献概要

はじめに

　血管炎性ニューロパチーは，典型的には多発性単神経障害のパターンを呈し，電気生理学的に軸索障害型の末梢神経障害を示すことが多い¹⁾。確定診断には血管炎の存在を組織学的に証明することが必須である。血管炎性ニューロパチーで血管炎の標的となる小動脈・細動脈は，末梢神経の終動脈であり，閉塞すると側副血行路からの血液供給が期待できないため虚血性末梢神経障害をきたす。急速に進行している末梢神経障害で血管炎性ニューロパチーが疑われる場合には，血液検査，電気生理学的検査，末梢神経生検で迅速に診断し，可能な限りすみやかに治療を開始することが求められる。診断の遅れが重篤な後遺障害に直結する点は脳梗塞と同様である。連載第2回目となる今回は，迅速かつ正確に血管炎性ニューロパチーの病理診断を行うために，キーとなる病理像を解説する。

参考文献

1)神田　隆: 医学生・研修医のための神経内科学　改訂3版. 中外医学社, 東京, 2018, pp311-312

2)Collins MP, Dyck PJ, Gronseth GS, Guillevin L, Hadden RD, et al: Peripheral Nerve Society Guideline on the classification, diagnosis, investigation, and immunosuppressive therapy of non-systemic vasculitic neuropathy: executive summary. J Peripher Nerv Syst 15: 176-184, 2010

3)神田　隆: Neuropathy due to 3 vasculitides. Peripheral Nerve 27: 237-240, 2016

4)Gwathmey KG, Burns TM, Collins MP, Dyck PJ: Vasculitic neuropathies. Lancet Neurol 13: 67-82, 2014

5)Vrancken AF, Gathier CS, Cats EA, Notermans NC, Collins MP: The additional yield of combined nerve/muscle biopsy in vasculitic neuropathy. Eur J Neurol 18: 49-58, 2011

6)Hadden RDM, Collins MP, Živković SA, Hsieh ST, Bonetto C, et al: Vasculitic peripheral neuropathy: case definition and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunisation safety data. Vaccine 35: 1567-1578, 2017

7)Bilbao JM, Schmidt RE: Biopsy Diagnosis of Peripheral Neuropathy. 2nd ed. Springer, Switzerland, 2015, pp245-271

8)Oka N, Kawasaki T, Matsui M, Shigematsu K, Unuma T, et al: Two subtypes of Churg-Strauss syndrome with neuropathy: the roles of eosinophils and ANCA. Mod Rheumatol 21: 290-295, 2011